Pediatric research · 2009
Fibroblast growth factor 10 plays a causative role in the tracheal cartilage defects in a mouse model of Apert syndrome.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tiozzo Caterina, De Langhe Stijn, Carraro Gianni, Alam Denise Al, Nagy Andre, Wigfall Clarence, Hajihosseini Mohammad K, Warburton David, Minoo Parviz, Bellusci Saverio
Аннотация
Patients with Apert syndrome (AS) display a wide range of congenital malformations including tracheal stenosis, which is a disease characterized by a uniform cartilaginous sleeve in place of a normally ribbed cartilagenous trachea. We have studied the cellular and molecular basis of this phenotype in a mouse model of AS (Fgfr2c(+/Delta) mice), which shows ectopic expression of Fgfr2b in mesenchymal tissues. Here we report that tracheal stenosis is associated with increased proliferation of mesenchymal cells, where the expression of Fgf10 and its upstream regulators Tbx4 and Tbx5 are abnormally elevated. We show that Fgf10 has a critical inductive role in tracheal stenosis, as genetic knockdown of Fgf10 in Fgfr2c(+/Delta) mice rescues this phenotype. These novel findings demonstrate a regulatory role for Fgf10 in tracheal development and shed more light on the underlying cause of tracheal defects in AS.