Annals of neurology · 2021
Ablating the Transporter Sodium-Dependent Dicarboxylate Transporter 3 Prevents Leukodystrophy in Canavan Disease Mice.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wang Yan, Hull Vanessa, Sternbach Sarah, Popovich Brad, Burns Travis, McDonough Jennifer, Guo Fuzheng, Pleasure David
Аннотация
Canavan disease is caused by ASPA mutations that diminish brain aspartoacylase activity, and it is characterized by excessive brain storage of the aspartoacylase substrate, N-acetyl-l-aspartate (NAA), and by astroglial and intramyelinic vacuolation. Astroglia and the arachnoid mater express sodium-dependent dicarboxylate transporter (NaDC3), encoded by SLC13A3, a sodium-coupled transporter for NAA and other dicarboxylates. Constitutive Slc13a3 deletion in aspartoacylase-deficient Canavan disease mice prevents brain NAA overaccumulation, ataxia, and brain vacuolation. ANN NEUROL 2021;90:845-850.