Zeitschrift fur Hautkrankheiten · 1985
[Mucopolysacchariduria in genetic dermatoses: hereditary epidermolysis bullosa, congenital ichthyosis and ectodermal dysplasia].
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
László A, Havass Z
Аннотация
4 patients suffering from epidermolysis bullosa, 11 persons with genetically determined ichthyosis, as well as 3 cases of x-linked recessive ectodermal dysplasia were investigated with regard to glycosaminoglycane(GAG)uria; the GAG fractions were analysed by means of GAG thin-layer chromatography. All three groups of patients showed increased GAG-uria. The GAG fractions proved to be chondroitin-6-sulphate, chondroitin-4-sulphate, and heparan-sulphate. The pathomechanism of the increased GAG-uria is supposed to be an increased GAG degradation process.