Neuropediatrics · 1995
Preliminary evidence for neurodegenerative changes in the substantia nigra of Rett syndrome.
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Kitt C A, Wilcox B J
Аннотация
Rett syndrome (RS), which affects approximately 1 in 10,000 young females, is characterized by cognitive deterioration, ataxia, apraxia, rigidity, and stereotyped hand movements. Neuropathological features include reduction in brain size and hypopigmentation of neurons of the substantia nigra pars compacta (SNpc). Neurochemical and imaging studies support nigrostriatal involvement. The results of our preliminary studies show abnormalities in neurons of the substantia nigra (SN), including decreased numbers of neurons, ubiquitin-stained neuronal inclusion bodies, decreased immunostaining for transmitter markers, and evidence of cell death using terminal deoxynucleotidyl transferase (TDT)-mediated dUTP-biotin nick end labeling (TUNEL), which labels fragmented intranucleosomal DNA. These preliminary data represent the first evidence for cell death in RS.