Болезнь Креуцфельда-Якоба.

В ходе этого обзора будут изучены клинические и патологические результаты различных форм болезни Креуцфельдта-Якоба (КДС). Клинические исследования CJD характеризуются быстро прогрессирующей когнитивной дисфункцией, гиперинтенсивностью магнитного резонанса (DWI), миоклоном, периодическими островолновыми комплексами на электроэнцефалограмме и акинетическим мутизмом. Neurophological concerns of CJD характеризуется изменениями в губоформе серых веществ, глиозом, особенно гипертрофическим астроцитозом-неврагопольным редким действием, нейронной потерей и осаждением прионового белка (PRP). Самый ранний патологический симптом, наблюдаемый HE в коре головного мозга, это изменение губки. Это изменение губки начинается за несколько месяцев до клинического начала, и за ним следует глиоз. Затем появляется редкая реакция нейропилов, за которой следует потеря нейронов. Регионы, в которых наблюдается тонкая губка типа вакуол, отражают синаптическое осаждение PrP и осаждение типа 1 PrPSc, в то время как регионы, в которых происходят крупные изменения в слиянии вакуол-образной губки, отражают перивакулярное осаждение типа PrP и осаждение типа 2 PrPSc. Гиперинтенситеты церебрального серого вещества, наблюдаемого в DWI, указывают на патологию изменения губки в CJD. Корковые повреждения головного мозга при крупных вазуолах и вазуолах типа 2 (prPSc) имеют более высокую яркость и более постоянную гиперинтенсивность на DWI, чем повреждения с тонкими вакуолами и типом 1 (prPSc). Случаи CJD с диффузным миелином белого мозга были охарактеризованы как панэнцефалопатический тип, и эта патология белой материи объясняется главным образом вторичным дегенерацией, вызванной церебральным кортикальным участием, особенно в связи с потерей нейронов. В заключение следует отметить, что результаты клинических и нейроимулирующих исследований и нейропатологических наблюдений хорошо совпадают как в типичных, так и нетипичных случаях в ДХД. Клиническая диагностика CJD относительно проста для типичных случаев CJD, таких как MM1. Однако даже в нетипичных случаях клинические результаты, как представляется, могут использоваться для точного диагноза.