Pediatric clinics of North America · 2015
Tuberous sclerosis complex.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАОбзорНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
DiMario Francis J, Sahin Mustafa, Ebrahimi-Fakhari Darius
Аннотация
Tuberous sclerosis complex is an autosomal-dominant, neurocutaneous, multisystem disorder characterized by cellular hyperplasia and tissue dysplasia. The genetic cause is mutations in the TSC1 gene, found on chromosome 9q34, and TSC2 gene, found on chromosome 16p13. The clinical phenotypes resulting from mutations in either of the 2 genes are variable in each individual. Herein, advances in the understanding of molecular mechanisms in tuberous sclerosis complex are reviewed, and current guidelines for diagnosis, treatment, follow-up, and management are summarized.
Предметные рубрики MeSH
ChildChromosomes, Human, Pair 16Chromosomes, Human, Pair 9GenotypeHumansMechanistic Target of Rapamycin Complex 1Molecular Targeted TherapyMultiprotein ComplexesMutationPhenotypeTOR Serine-Threonine KinasesTuberous SclerosisTuberous Sclerosis Complex 1 ProteinTuberous Sclerosis Complex 2 ProteinTumor Suppressor Proteins