Клиническое значение типов мозжечковых амилоидных пластов в энцефалопатии губок человека.

Мы сообщали о трех пациентах, страдающих как энцефалопатией губок, так и амилоидами головного мозга; один из них показал куру-подобные таблички и был диагностирован как у креуцфельдта-Якоба (CJD), а у двух были многоцентрические таблетки и был диагностирован как у Герстмана-Страусслера-Шинкера (GSD). Оценка этих случаев и анализ других случаев, о которых сообщалось ранее, указывают на наличие клиникопатологической связи между типом мозжечной таблички и неврологическим клиническим курсом. Как правило, у пациентов, у которых были куруподобные наклейки, были заболевания с ранним наступлением (среднего возраста, 49,1 года) и продолжительностью (среднего, 34 месяца) по сравнению с пациентами, у которых не было куру-подобных наклеек. Пациенты ГСРД, как правило, имели многоцентрические церебральные доски, а случаи были, как правило, семейными, имели ранний возраст начала беременности (среднее число лет - 42,7 года) и были продолжительными (среднее число - 73 месяца). Myoclonus был нечасто у пациентов из ГСРД, и патологические изменения в губки были минимальными; дегенерация позвоночника была широко распространенной.