Pediatric dermatology · 2010
Chronic noninfectious necrotizing granulomas in a child with Nijmegen breakage syndrome.
Клинический случайСтатьяОбзорНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vogel Curt A, Stratman Erik J, Reck Samuel J, Lund Jared J
Аннотация
Nijmegen breakage syndrome (NBS) is a chromosomal breakage disorder with characteristic physical features, chromosomal instability, and combined immunodeficiency. It is closely related to other chromosomal breakage disorders like ataxia telangiectasia. Noninfectious granulomatous inflammation refractory to treatment is a relatively common feature in ataxia telangiectasia. Herein we report a patient with NBS who developed chronic refractory necrotizing granulomatous ulcerations and review the pathophysiology of NBS and noninfectious granulomas in primary immunodeficiency syndromes.