European journal of clinical investigation · 1987
Studies on collagen metabolism in the Marfan syndrome.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Müller K P, Nerlich A G, Kunze D, Müller P K
Аннотация
The pattern of collagen metabolism was studied in nine fibroblast cultures from Marfan patients. The cellular synthesis of collagen and non-collagenous proteins was significantly increased, whereas secretion and degradation remained unchanged. Other steps of post-translational processing such as hydroxylation of prolyl or lysyl residues, affecting triple helix stability, were found to be normal. Furthermore, peptide mapping of isolated a 1(I), a 2(I) and a 1(III) gave no evidence for structural defects. Hence, our study would support the notion that defects other than those affecting collagen type I or III metabolism must represent the molecular basis of the Marfan syndrome.