Pediatric blood & cancer · 2017
The clinical severity of hemoglobin S/Black (A γδβ)0 -thalassemia.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cancio Maria I, Aygun Banu, Chui David H K, Rothman Jennifer A, Scott J Paul, Estepp Jeremie H, Hankins Jane S
Аннотация
Hemoglobin S/Black (A γδβ)0 -thalassemia is a rare sickle cell disease (SCD) variant. On the basis of limited descriptions in the literature, the disease is reported as a mild microcytic anemia with an uncomplicated course. We report the clinical and laboratory data of nine patients whose diagnoses were confirmed by DNA-based techniques. Despite having mild anemia and high fetal hemoglobin level postinfancy, these patients developed many of the classic complications of SCD, including vaso-occlusive crisis, acute chest syndrome, avascular necrosis, and cholelithiasis. On the basis of these findings, we recommend that patients with this rare disorder receive specialized hematology care according to SCD guidelines.