Enzyme · 1987
Biochemical heterogeneity in I-cell disease. Sucrose-loading test classifies two distinct subtypes.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Okada S, Inui K, Furukawa M, Midorikawa M, Nishimoto J, Yabuuchi H, Kato T, Watanabe M, Gasa S, Makita A
Аннотация
Since we observed the normalization of intracellular hydrolases in some cell lines of I-cell disease (ICD) by 88 mmol/l sucrose, we have hypothesized that the degree of responses of the hydrolases might be due to biochemical heterogeneity among ICD. In this study the changes of intracellular lysosomal enzymes as well as Golgi enzymes including N-acetylglucosaminyl phosphotransferase (GlcNAcPTase) and extracellular hexosaminidase (HEX) were investigated using normal and ICD fibroblasts. Sucrose loading induced the activities of intracellular HEX and GlcNAcPTase simultaneously only in responding-type ICD cells, and not in nonresponding-type ICD cells, indicating that two biochemical heterogeneous groups exist in ICD.