European journal of paediatric neurology : EJPN : official journal of the European Paediatric Neurology Society · 2008
Lambert-Eaton myasthenic syndrome in childhood.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Kostera-Pruszczyk A, Ryniewicz B, Rowinska-Marcinska K, Dutkiewicz M, Kamińska A
Аннотация
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is a rare autoimmune disorder of the neuromuscular junction. LEMS can be associated with a variety of neoplasms. Patients present with proximal muscle weakness and fatigability, often combined with areflexia. Only 5% of reported cases are children. We report a case of 11-year old boy with non-neoplastic Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Repetitive nerve stimulation test showed 83% increment after maximal voluntary contraction, presence of antibodies against voltage-gated calcium channels confirmed the diagnosis. The boy responded well to immunosuppressive treatment with prednisone and azathioprine and remains cancer-free for 4 years.