Seminars in pediatric neurology · 1996
Spinal muscular atrophy in childhood.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fidziańska A
Аннотация
Diagnosis and classification of spinal muscular atrophy (SMA) in childhood are based on clinical, electrophysiological, and histological studies. The concept of maturational arrest of motoneurons and their targets (muscle cells in SMA type I) is documented by ultrastructural and immunohistochemical data. The prolongated or markedly delayed process of muscle cell and motoneuron elimination by apoptosis seen in SMA type I is discussed according to the new finding of a gene for a neuronal apoptosis inhibitory protein that is partially deleted in children with spinal muscular atrophy.