Pediatric hematology and oncology · 2003
Sensitivity to radiation and alkylating agent of peripheral lymphocytes and fibroblasts in a Hoyeraal-Hreidarsson syndrome patient.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
M'kacher Radhia, Laithier Veronique, Valent Alexandre, Delhommeau Francois, Violot Dominique, Deutsch Eric, Dossou Julien, Béron-Gaillard Nadine, Girinsky Theodore, Bourhis Jean, Carde Patrice, Bernheim Alain, Parmentier Claude
Аннотация
Hoyeraal-Hreidarsson syndrome (HHS) is a severe infantile variant of X-linked dyskeratosis congenita (DC). The authors report evidence of increased in vitro sensitivity to radiation and alkylating agent in circulating lymphocytes and fibroblasts obtained from a 7-year-old boy with HHS. A major telomere shortening was also found (3 kb) as compared to healthy donors (10 kb). The standard treatments, chemotherapy regimens, and radiation therapy were not possible. The data suggest that conditioning regimens including TBI should not be used when a bone marrow transplantation procedure is planned in these patients.