[Rinsho ketsueki] The Japanese journal of clinical hematology · 1995
[Neutropenia in patient with X-linked hyper-IgM syndrome].
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Iwata M, Nunoi H, Nonoyama S, Shimadzu M, Higuchi S, Yanabe Y, Migita M, Adachi N, Matsuda I
Аннотация
The X-linked form of hyper-IgM syndrome (HIGM1) is a rare disorder characterized by the inability of B cells to undergo isotype switch by a deficiency of CD40 ligand (CD40L) on activated T lymphocytes. The patients suffer from recurrent infections not only due to a lack of B lymphocyte activation but also due to defect of T lymphocyte functions. In addition, neutropenia is frequently accompanied by these symptoms. A patient with HIGM1, we experienced, suffered from recurrent infections and neutropenia. But he had a normal number of hematopoietic stem cell by the in vitro colony forming assay. CD34+ myeloid stem cell has been known to express CD40. We speculated by these facts that myeloid cell numbers are regulated by CD40-CD40L interaction.