American journal of human genetics · 1980
Dog GM1 gangliosidosis: characterization of the residual liver acid beta-galactosidase.
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rittmann L S, Tennant L L, O'Brien J S
Аннотация
The residual liver acid beta-galactosidase activity from the first documented case of GM1 gangliosidosis in dogs was partially purified and characterized with respect to kinetic properties, thermostability, isoelectric point, molecular weight, and antigenicity. The GM1 dog liver beta-galactosidase appears to be identical with the normal dog liver enzyme in all properties examined. The canine disease is strikingly different from the human disease in the amount of enzyme that is present in the tissue. Unlike the human disease, in which normal amounts of catalytically defective beta-galactosidase are present, in dog GM1 gangliosidosis, only 1% of normal beta-galactosidase protein is detectable.