Journal of investigative medicine high impact case reports · 2022
The Importance of Early Pericardiectomy in Mulibrey Nanism Syndrome, a Case Report.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cordova Sanchez Andres, Vasigh Mostafa, Carhart Robert
Аннотация
Mulibrey (Muscle-Liver-Brain-Eye) Nanism syndrome is an extremely rare genetic disorder with multiorgan involvement. Constrictive pericarditis and diastolic dysfunction are the most common causes of mortality. We present a case of a patient with Mulibrey nanism syndrome who underwent pericardiectomy at 12 years old and was able to live 44 years more with relatively stable and asymptomatic diastolic congestive heart failure (CHF). This case highlights the importance of early recognition and treatment of constrictive pericarditis in these patients.