Neuroscience letters · 2009
Evaluation of tetrathiomolybdate in the R6/2 model of Huntington disease.
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tallaksen-Greene Sara J, Janiszewska Anita, Benton Kasha, Hou Guoqing, Dick Robert, Brewer George J, Albin Roger L
Аннотация
Huntington disease is an uncommon autosomal dominant neurodegenerative disorder caused by expanded polyglutamine repeats in the huntingtin protein. The proximate mechanisms responsible for neurodegeneration are unknown. Copper ions may play a role in Huntington disease by promoting oligomerization of expanded polyglutamine repeat protein fragments. Ammonium tetrathiomolybdate is a copper complexing agent with demonstrated tolerability and efficacy in another neurodegenerative disorder, Wilson disease. We evaluated ammonium tetrathiomolybdate in the R6/2 transgenic mouse model of Huntington disease. Ammonium tetrathiomolybdate treatment delayed the onset of motor dysfunction in R6/2 mice. There was a trend towards reduced striatal degeneration, suggesting a neuroprotective effect of ammonium tetrathiomolybdate in this model. Given its known tolerability in humans with neurodegeneration, ammonium tetrathiomolybdate could be considered as a candidate for clinical trials in Huntington disease.