Chembiochem : a European journal of chemical biology · 2013
Bicyclic derivatives of L-idonojirimycin as pharmacological chaperones for neuronopathic forms of Gaucher disease.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alfonso Pilar, Andreu Vanesa, Pino-Angeles Almudena, Moya-García Aurelio A, García-Moreno M Isabel, Rodríguez-Rey José C, Sánchez-Jiménez Francisca, Pocoví Miguel, Ortiz Mellet Carmen, García Fernández Jose M, Giraldo Pilar
Аннотация
New human β-glucocerebrosidase (GCase) ligands with rigid 1,6-anhydro-β-L-idonojirimycin cores have been designed with the aid of molecular modeling. Efficient pharmacological chaperones for the L444P (trafficking-incompetent) mutant GCase enzyme associated with type 2 and 3 Gaucher disease (GD) were identified.