[Rinsho ketsueki] The Japanese journal of clinical hematology · 2023
[Clinical significance of clonal hematopoiesis and disease boundaries in bone marrow failure diseases].
ОбзорАннотация на английскомСтатьяНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Suzuki Takahiro
Аннотация
Aplastic anemia (AA) is a non-neoplastic bone marrow failure syndrome caused by the destruction of hematopoietic stem and progenitor cells by the immune system. However, in some cases of AA, a small number of specific clones with gene mutations are observed without clinical manifestations. Cases with mutated PIG-A, BCOR/BCORL1, or HLA class I allele clones respond better to immunosuppressive therapies (ISTs). Cases with MDS-related clones, such as DNMT3A or ASXL1 mutations, are at a higher risk for secondary MDS. In this review, I will focus on the clonal hematopoiesis (CH) in AA and discuss its clinical significance, including its impact on disease boundaries and transition. I will also discuss the pathophysiology and diagnosis of hypoplastic MDS, a type of MDS that responds to ISTs.