Journal de radiologie · 2011
[Imaging features of osseous and extra-osseous involvement in Erdheim-Chester disease].
Аннотация на английскомСтатьяОбзорНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adib O, Baroth E, Perard L, Scoazec J-Y, Vervueren L, Aubé C, Willoteaux S
Аннотация
Erdheim-Chester disease is a rare form of systemic non-Langerhans cell histiocytosis characterized by infiltration by lipid-laden or foamy histiocytes. Osseous involvement, major diagnostic criteria, is constant and characteristic. It presents as metaphyseal and diaphyseal osteosclerosis, mainly affecting the long bones of the lower limbs. A few cases with axial skeleton involvement have been reported. Extra-osseous lesions may affect the retroperitoneum, lungs, skin, heart, brain and orbits. Prognosis depends mainly on the extra-osseous disease, mainly heart and lung involvement. Diagnosis is based on the combination of radiographic features, nuclear medicine features and nearly pathognomonic immunohistochemical profile.