Hydroxyurea and ruxolitinib are frequently used to treat myeloproliferative disorders, including polycythaemia vera, and chronic treatment is associated with many cutaneous adverse effects such as the development of aggressive non-melanoma skin cancer (NMSC). We report an 85-year-old man with a history of hydroxyurea- and ruxolitinib-treated polycythaemia vera who was referred for the management of progressively growing tumours on his scalp. Histopathology of the largest scalp lesion revealed a partly desmoplastic cutaneous squamous carcinoma with perineural invasion. Initial imaging revealed
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with essential thrombocythaemia or polycythaemia vera have several symptoms that can worsen their quality of life. We aimed to assess how symptom burden changes over time with cytoreductive therapy.
METHODS: We performed a post-hoc analysis of data from MPN-RC 111-a single-arm, open-label, phase 2, multicentre trial at 17 hospitals and cancer centres in Italy and the USA, evaluating the clinical-haematological response to pegylated interferon alfa-2a in patients who were resistant or intolerant to hydroxyurea (NCT01259817)-and MPN-RC 112-a randomised, open-label, phase 3,
Клиническое исследование II фазыКлиническое исследование III фазыСтатьяМногоцентровое исследованиеРандомизированное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The Philadelphia (Ph)-negative myeloproliferative neoplasms (MPNs), namely essential thrombocythaemia (ET), polycythaemia vera (PV) and primary myelofibrosis (PMF), are a group of chronic clonal haematopoietic disorders that have the propensity to advance into bone marrow failure or acute myeloid leukaemia; often resulting in fatality. Although driver mutations have been identified in these MPNs, subtype-specific markers of the disease have yet to be discovered. Next-generation sequencing (NGS) technology can potentially improve the clinical management of MPNs by allowing for the s
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myeloproliferative neoplasms (MPN) are mainly sporadic but inherited variants have been associated with higher risk development. Here, we identified an EPOR variant (EPORP488S ) in a large family diagnosed with JAK2V617F -positive polycythaemia vera (PV) or essential thrombocytosis (ET). We investigated its functional impact on JAK2V617F clonal amplification in patients and found that the variant allele fraction (VAF) was low in PV progenitors but increase strongly in mature cells. Moreover, we observed that EPORP488S alone induced a constitutive phosphorylation of STAT5 in cell lines or prima
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polycythaemia vera is associated with a reduced quality of life, a high rate of vascular events, and an intrinsic risk of disease evolution. The results of several randomised trials for the treatment of this disorder are now available, and both a new ropegylated formulation of interferon alfa-2b (ropeginterferon alfa-2b; 2018) and ruxolitinib (2015) have been approved in Europe. European LeukemiaNet (ELN) investigators have therefore deemed it appropriate to provide recommendations for the use of these drugs in clinical practice. An expert panel of 14 senior haematologists from ELN centres tha
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Chronic myeloproliferative diseases are rare causes of PH class 5 according to Nice classification 2018. The present case reports show different courses, on the one hand with a primary manifestation of a PH and subsequently a PV, on the other hand with the development of a PH in the context of a PV.
CASE REPORTS: 1) At first contact, a 75-year-old female patient who complained progressive dyspnea and had evidence of stress-PH in the right heart catheter. During the course she developed a resting PH of up to 70 mmHg systolic despite initial monotherapy and subsequent dual therapy
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: AbstractObjective: To analyze the DNA methylation gene mutations of myeloproliferative neoplasm (MPN), and preliminarily explore its clinical features.
METHODS: Next-generation sequencing technology was used to detect 31 MPN-related genes in 105 cases of MPN patients ［40 cases of polycythaemia vera (PV), 65 cases of essential thrombocythemia (ET)］, and to analyze the relationship between DNA methylation gene mutations and clinical features.
RESULTS: 15 mutation types were detected in 105 patients (88 mutations in total), and the total mutation detection rate was 87.6% (92/105). A
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Current descriptive epidemiological information on classic myeloproliferative neoplasms (MPNs) is incomplete. Published data among Asian population are particularly sparse.
METHODS: We conducted a large population-based study to determine the incidence rates and survival patterns of MPN reported to the Singapore Cancer Registry during the period 1968-2017. Age-standardised incidence rates(ASR), overall survival, 5-/10-year relative survival ratio (RSR) were estimated. Joinpoint regression was used to evaluate quinquennial percent change (QPC) in incidence.
RESULTS: We identified
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Primary analyses of cohort 1a of the REFINE trial showed that addition of navitoclax to ruxolitinib induced a 35% or greater reduction in spleen volume (SVR35) and reduced symptoms in patients with myelofibrosis no longer benefiting from ruxolitinib. Here, we report the exploratory post-hoc biomarker analyses from cohort 1a.
METHODS: REFINE is a phase 2, multicentre, open-label trial designed to assess the activity and safety of navitoclax alone or in combination with ruxolitinib in patients with primary or secondary (post-polycythaemia vera or post-essential thrombocythaemia) mye
Клиническое исследование II фазыСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The phase 3b, randomised, open-label RESPONSE-2 study in patients with inadequately controlled polycythaemia vera without splenomegaly showed superiority of the Janus kinase (JAK) 1 and JAK2 inhibitor ruxolitinib versus best available therapy for the primary endpoint of haematocrit control at week 28. Here, we present secondary endpoints of the RESPONSE-2 study after 5 years of follow-up.
METHODS: RESPONSE-2 was an open-label, randomised, phase 3b study done at 48 hospitals or clinics across 12 countries in Asia, Australia, Europe, and Canada. Patients (aged ≥18 years) with polycy
Клиническое исследование III фазыСтатьяРандомизированное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glomerular diseases are one of the most challenging entities in terms of diagnosis and management, especially when associated with systemic illnesses such as malignant disorders. Herein, a case of crescentic glomerulonephritis (CrGN) associated with polycythaemia vera (PV) in a 50-year-old female is described. She presented with bilateral pedal oedema, splenomegaly, renal dysfunction and severe proteinuria. On evaluation, we found PV and CrGN. Renal involvement in PV is rare and generally considered as a manifestation of hypervolemia or high-viscosity-induced renal hyper-perfusion and hyper-fi
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Venous thromboembolism may be the primary presentation in patients with polycythaemia vera (PV) and essential thrombocythemia. Most patients get diagnosed with polycythaemia vera after presenting with venous or arterial thromboembolism in the first place. Most patients tend to develop thrombosis just before or at the time of diagnosis, and this risk decreases over time. Patients aged >60 years with a history of previous thrombosis, elevated haematocrit, and leukocytosis are most at risk of thrombosis. We report a case of a 74-year-old patient presenting with shortness of breath for three days.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Splenic infarction can occur as an infrequent thrombotic manifestation in polycythaemia vera (PV) and is usually catastrophic. We describe the case of a middle-aged woman who was diagnosed with PV 3 months before she presented to the emergency department with acute limb ischaemia. A splenic infarction detected on diagnostic imaging during her hospital stay was treated conservatively with modification of her hydroxyurea dose along with pain management, without the need for surgery.
LEARNING POINTS: Multiple splenic infarctions are an uncommon presentation in polycythaemia vera.Pati
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polycythaemia vera (PV) is a rare myeloproliferative neoplasm characterized primarily by erythrocytosis and an increased risk of thrombosis. We report a case of PV in a 60-year-old female with diabetes mellitus (DM) and a past history of recurrent abdominal pain and documented oesophageal varices who was followed up for 2 years as a case of non-cirrhotic portal hypertension of unknown cause. PV was only diagnosed after persistent complaints of vaso-motor symptoms and better scrutiny of full blood count results.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is sparse evidence of how well haematological targets are met in practice for essential thrombocythemia (ET) and polycythaemia vera (PV) patients. Patient data was collected between 2008 and 2020 from two UK NHS Trusts for ET and PV patients. Longitudinal changes in peripheral blood counts, including the proportion of patients meeting peripheral blood count remission, was modelled. Relative risk of cardiovascular-related events for patients achieving remission within 3-months was estimated. A total of 620 ET and 429 PV patients were analysed. For high-risk patients, haematological parame
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Established parameters for the investigation of suspected iron deficiency have recognized limitations that affect their sensitivity and specificity. Reticulocyte haemoglobin content (RHC) is an early biomarker of iron deficiency or restriction, which also demonstrates response to iron therapy. RHC parameters are offered on all major automated haematology analysers. There is no external quality assessment (EQA) for RHC in the UK, restricting its wider clinical application. The UK National External Quality Assessment Scheme (UKNEQAS) for Haematology has completed a pilot study on t
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polycythaemia vera (PV) is a clonal proliferative disorder of the bone marrow characterised by autonomous haematopoiesis, which results in a panmyelosis in the peripheral blood. It is typically characterised by an acquired mutation in JAK-2 V617F. Progression to myelofibrosis (MF), characterised by worsening cytopenias and the development of constitutional symptoms, is seen in up to 10% of cases. Extramedullary haematopoiesis (EMH) in the spleen is a common finding in myelofibrotic transformation, but elsewhere in the body it is extremely unusual. We report the case of a 69-year-old male whose
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
DANSK RESUMÉ (DANISH SUMMARY): Aldersrelateret makuladegeneration (AMD) er den hyppigste årsag til uopretteligt synstab og blindhed i højindkomstlande. Det er en progredierende nethindesygdom som gradvist fører til ødelaeggelse af de celler som er ansvarlige for vores centralsyn. De tidlige stadier er ofte asymptomatiske, imens senstadie AMD, som opdeles i to former, neovaskulaer AMD (nAMD) og geografisk atrofi (GA), begge udviser gradvist synstab, dog generelt med forskellig hastighed. Tidlig AMD er karakteriseret ved tilstedevaerelsen af druser og pigmentforandringer i nethinden mens nAMD og
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porokeratosis encompass a group of acquired and familial, preneoplastic, keratinization disorders, clinically characterized by atrophic macules or patches with a peripheral keratotic rim, the cornoid lamella. Genetic background is recognized as crucial in its pathophysiology, while immunosuppression and ultraviolet radiation represent triggering factors. We report the case of a woman who developed disseminate superficial actinic porokeratosis following the intake of hydroxyurea for a polycythaemia vera. Clinical, dermoscopic and histopathology data are showed, and the role of drug as a second-
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.