Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary spherocytosis (HS), a common inherited hemolytic anemia, is characterized by red blood cell membrane protein defects leading to chronic hemolysis. This condition significantly predisposes patients to gallstone disease, including both gallbladder and bile duct stones, due to excessive bilirubin production from hemolysis. Gallstones in HS patients, primarily composed of bilirubin, can lead to complications such as cholecystitis, cholangitis, and obstructive jaundice. This review provides a comprehensive landscape of the pathophysiological mechanisms linking HS to gallstone formation,
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Splenectomy may be required for Hereditary Spherocytosis (HS) management. The severe infection risk after total splenectomy (TS) has led to an increasing interest in partial splenectomy (PS). Previous studies suspected that PS may be less effective, but long-term studies are lacking. Here, we compared the long-term efficacy of TS and PS. This French national multicenter retrospective study (2005-2017) included 96 children with a minimum post-surgery follow-up of 5 years. The primary endpoint was the hemoglobin concentration at the follow-up end. Intra- and post-operative complications and comp
СтатьяМногоцентровое исследованиеСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: While splenectomy remains a cornerstone treatment for certain hematologic diseases, controversy persists regarding the optimal timing and indications for prophylactic cholecystectomy. This study evaluates long-term outcomes from a large single-center series.
METHODS: We retrospectively analyzed 87 patients (48 male, 39 female) with hematologic disorders who underwent splenectomy between 2003 and 2023. Primary outcomes included improvement in hematologic parameters, resolution of bilirubinemia, prevalence of cholelithiasis, and complication rates. Subgroup analyses examined disease
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Here, we report the case of a 53-year-old male patient with hereditary spherocytosis (HS) and a 10-year course of disease, presenting with fatigue, jaundice, abdominal discomfort, massive splenomegaly (spleen size: 35 × 20 × 10 cm, weight: 10 kg), and cholelithiasis. The patient had a positive family history, with his father and daughter exhibiting similar symptoms. Combined splenectomy and cholecystectomy significantly alleviated hemolytic jaundice, anemia, and gallstone-related symptoms. HS is an autosomal dominant disorder affecting erythrocyte membranes. Splenectomy effectively improves he
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This case report describes an infant who presented to the emergency department with rhinorrhoea and severe mucocutaneous pallor. Laboratory evaluation revealed normocytic anaemia with reticulocytosis and a peripheral blood smear suggestive of peripheral red blood cell (RBC) destruction, although without the presence of spherocytes. Despite the absence of spherocytes on the peripheral blood smear, the clinical evaluation, including family history, led to the consideration of hereditary spherocytosis (HS). The diagnosis was confirmed through genetic testing, revealing a heterozygous pathogenic v
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary spherocytosis (HS) is a genetic haemolytic anaemia, mainly inherited in an autosomal dominant manner. Management varies by severity, and limited data exist on HS in pregnancy in India; this study assesses clinical and obstetric outcomes in affected women.
METHODS: This retrospective study at JIPMER from 2014 to 2020 included 10 pregnant women with confirmed HS identified from labour room records. Data on demographics, medical and obstetric history, clinical presentation, pregnancy course, delivery details, complications, maternal and neonatal intensive care unit admissi
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Hereditary spherocytosis (HS) is a common red blood cell membrane disease. It is currently clear that mutations in genes such as ANK1, SPTB, SPTA1, SLC4A1, EPB4.2 can cause the loss of their corresponding encoded proteins. However, there is a lack of reports in China on the association analysis between HS genotypes and clinical phenotypes, aiming to reveal whether there are differences in the corresponding clinical phenotypes of the same disease when genotypes are different.
METHODS: 35 children with HS who underwent complete whole exome gene sequencing in the Department of Pediatr
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Total splenectomy in children increases the risk of overwhelming post-splenectomy infection (OPSI). Laparoscopic subtotal splenectomy (LSS) is a technique to preserve splenic function while managing disease burden in pediatric hematologic disorders.
MATERIALS AND SURGICAL TECHNIQUE: Three children aged 4 to 9 years with juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) or hereditary spherocytosis underwent LSS. All received pneumococcal vaccination and preoperative CT imaging. Under general anesthesia, three 5-mm trocars were used. Intraoperative indocyanine green (ICG) fluorescence imagi
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background/Objectives: We wished to raise awareness of Hereditary Spherocytosis (HS) as a potential cause of early and significant hemolytic newborn jaundice. Methods: We utilized three recent cases from our experience to discuss hyperbilirubinemia etiologies to be considered when a baby has hemolytic hyperbilirubinemia, including HS, and presented a review of the literature about this disorder including presentation and evaluation in the neonate. Results: We found that ABO hemolytic disease of the newborn (HDN) is often considered as the etiology for presumed hemolytic hyperbilirubinemia even
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Introduction: Hereditary spherocytosis (HS) is a congenital hemolytic anemia, often under-recognized in neonates. Co-inheritance with other genetic disorders like Gilbert syndrome (GS) and beta-thalassemia trait (BTT) can complicate the diagnosis. Case Report: We report a neonate presenting with significant unconjugated hyperbilirubinemia and anemia. Genetic testing revealed a triple diagnosis- HS due to a heterozygous deletion in the SPTB gene, BTT with a splice-site variant in the HBB gene, and heterozygosity for UGT1A1 promoter polymorphism associated with GS. The father, previously diagnos
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemoglobin A1c (HbA1c) is widely utilized for monitoring glycemic control in diabetes mellitus. Growth hormone (GH) therapy necessitates regular glucose monitoring due to an increased risk of diabetes. However, hemolytic anemia may result in spuriously low HbA1c levels due to a shortened erythrocyte lifespan, potentially leading to misinterpretation of glycemic status. We report an 11-year-old girl with GH deficiency undergoing GH therapy who presented with an abnormally low HbA1c level of 3.9% despite normal glucose tolerance. Laboratory tests revealed mild anemia (hemoglobin: 11.8 g/dL), ele
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary spherocytosis (HS) is a genetically inherited hemolytic anemia resulting from erythrocyte membrane defects, predominantly associated with genetic mutations in membrane protein genes such as ANK1 and SPTB. The disease exhibits considerable heterogeneity in both clinical manifestations and age of onset, presenting substantial diagnostic challenges for clinicians, particularly in pediatric cases.
CASE PRESENTATION: The patient was a 29-day-old boy who had experienced persistent anemia and a medical history of neonatal hyperbilirubinemia since birth. Upon admission, the inf
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Severe neonatal unconjugated hyperbilirubinemia is associated with the risk of neurotoxicity and hence warrants prompt diagnostic and therapeutic interventions, including phototherapy and exchange transfusions. Although relatively rare, Hereditary spherocytosis (HS) is one of the common non-alloimmune hemolytic disorders associated with severe neonatal hyperbilirubinemia and hemolytic anemia during childhood. HS results from a mutation in genes encoding 1 or more proteins in the erythrocyte membrane, which leads to a loss of membrane structure and dysfunction of the cell. The clini
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To screen hereditary spherocytosis (HS), we first introduced the novel flow cytometric osmotic fragility test (FC-OFT) based on the two-point kinetic assay principle (FC-OFTKinetic). With the introduction of FC systems with automatic tube loaders, we updated the FC-OFT protocol to follow the endpoint assay principle (FC-OFTEndpoint). This study aims to evaluate the updated FC-OFT protocol (FC-OFTEndpoint) and compare its assay performance with that of FC-OFTKinetic. We investigated factors influencing the FC-OFTEndpoint assay, optimized its protocol, and defined the cutoff index using 152 nega
СтатьяСравнительное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Neurological compromise due to extramedullary hematopoiesis is a rare occurrence, typically associated with myeloproliferative disorders such as thalassemia or hereditary spherocytosis. Few cases have been reported in the setting of sickle cell anemia, and there is no established consensus on optimal treatment. Management strategies range from exchange transfusion to radiotherapy and surgical decompression. This case report presents a rare case of stenosis compression caused by extramedullary hematopoiesis in a patient with sickle cell anemia and highlights the therapeutic efficacy
Полный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary spherocytosis (HS) is a genetic hemolytic disorder primarily characterized by hemolytic anemia, jaundice, splenomegaly, and frequent complications, including cholelithiasis, accompanied by the presence of spherocytes in the peripheral blood. This disorder predominantly follows an autosomal dominant inheritance pattern; however, certain cases exhibit an autosomal recessive mode of inheritance. HS is the most prevalent disorder associated with defects in the red blood cell membrane. Primary myelofibrosis (PMF), a chronic myeloproliferative neoplasm (MPN) characterized by splenomegaly
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования