BACKGROUND: Previous research has suggested that the incidence of haemophagocytic lymphohistiocytosis is increasing in Europe. We aimed to examine rates of mortality due to haemophagocytic lymphohistiocytosis across 29 European countries from 2011 to 2021.
METHODS: In this retrospective, population-based, descriptive study, we applied to EUROSTAT for publicly available death certificate data for mortality due to haemophagocytic lymphohistiocytosis in countries in Europe. We defined haemophagocytic lymphohistiocytosis mortality as any death recorded with ICD-10 codes of D76.1 or D76.2 as the u
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epstein-Barr virus is a ubiquitous gammaherpesvirus that usually causes an asymptomatic infection followed by lifelong persistence in memory B cells. Virus replication is controlled by a robust antiviral immune response, and EBV-associated lymphoproliferative diseases only develop in immunocompromised individuals. However, systemic chronic active Epstein-Barr virus (CAEBV) disease occurs in individuals without an apparent immunodeficiency or an underlying genetic immune defect. These individuals cannot control EBV infection, leading to life-threatening conditions including haemophagocytic lymp
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chimeric antigen receptor T-cell (CAR-T) therapy is a rapidly expanding key therapeutic category, originally pioneered for haematological malignancies, now being developed into treatments for solid tumours and non-malignant immune-mediated conditions. Chimeric antigen receptor T-cell therapies have some relatively unique toxicities which can affect the liver, in addition to potential drug-induced liver injury and hepatitis B virus reactivation. This manuscript was developed by the IQ Consortium (International Consortium for Innovation and Quality in Pharmaceutical Development) Drug-induced Liv
Consensus StatementСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial haemophagocytic lymphohistiocytosis (FHL) is a rare, autosomal recessive immune dysregulation disorder characterised by uncontrolled T-cell and macrophage activation, leading to life-threatening cytokine storm and multi-organ involvement. FLH is rare, with an incidence of 0.12 per 100 000 live births. It usually presents in infancy, but its onset in the newborn period is especially uncommon. Mutations in genes such as PRF1, UNC13D, STX11 and STXBP2 define its subtypes. Diagnostic challenges are common in resource-limited settings due to non-specific presentation and limited access to
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rituximab, a chimeric monoclonal antibody targeting CD20 on B cells, has become an important therapeutic agent in the intensive care unit (ICU) for a range of immune-mediated conditions. This review explores the current indications, pharmacological rationale, and practical considerations for rituximab use in the ICU. Key indications include autoimmune haemolytic anaemia, thrombotic thrombocytopenic purpura, haemophagocytic lymphohistiocytosis, autoimmune encephalitis, myasthenia gravis, and ANCA-associated vasculitis. In these conditions, rituximab often serves as a second-line or salvage ther
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This case presents an infant male child who initially presented with clinical features resembling glycogen storage disease type I (GSD I), including hepatomegaly, a doll-like face and metabolic abnormalities. However, further investigations and genetic testing revealed a pathogenic mutation associated with X-linked lymphoproliferative syndrome, leading to a diagnosis of haemophagocytic lymphohistiocytosis. The patient was treated with immunosuppression and is now under consideration for stem cell transplantation.
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diagnosing secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis (sHLH) requires a systematic approach to avoid the potentially fatal consequences. A young man in his 30s, residing in the northwestern part of India, presented to us with fever, poor appetite and weight loss for over 3 months. Primary evaluation at a regional hospital showed that the patient was having hepatosplenomegaly and pancytopenia. The treating team considered a diagnosis of primary HLH and treated him with an etoposide-based regimen. Because of the rapid clinical deterioration and non-responsiveness to therapy, he was referred t
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To assess current treatment in macrophage activation syndrome (MAS) worldwide and to highlight any areas of major heterogeneity of practice.
METHODS: A systematic literature search was performed in both EMBASE and PubMed databases. Paper screening was done by two independent teams based on agreed criteria. Data extraction was standardized following the PICO framework. A panel of experts assessed paper validity, using the Joanna Briggs Institute appraisal tools and category of evidence (CoE) according to EULAR procedure.
RESULTS: Fifty-seven papers were finally included (80% retros
СтатьяСистематический обзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To evaluate the impact of blood purification (BP) therapy on early treatment response and overall survival (OS) in paediatric haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). We retrospectively reviewed HLH cases from 2012 to 2022, comparing outcomes among patients treated with the HLH-94/04 protocol, BP monotherapy, BP combined with HLH-94/04 (BP + HLH-94/04), or other regimens. A matched subgroup analysis was conducted in patients with multi-organ dysfunction syndrome (MODS) to assess survival differences. Cox regression identified prognostic factors, and mediation analysis evaluated the contribut
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 56-year-old woman with 1-year recurrent fever, rash, joint swelling (acute exacerbation) was diagnosed with adult-onset Still disease (AOSD) per 1992 Yamaguchi criteria. She initially improved with methylprednisolone, tocilizumab, methotrexate, and iguratimod but relapsed after discontinuing methylprednisolone. Twenty-four hours after first Re Du Ning injection, she developed progressive rash (extensive polymorphic erythema, bullae, and >30% body surface epidermal detachment), high fever, organ impairment, and coagulopathy and was diagnosed with AOSD complicated by macrophage activation synd
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a hyper-inflammatory syndrome characterised by widespread, uncontrolled T cell and histiocyte activation with accompanying cytokine storm. It can be inherited or acquired, with acquired forms triggered by infection, malignancy or autoimmune disease. There is high mortality, with patients commonly requiring critical care support. HLH is a relatively rare condition (though it is likely underdiagnosed), and there is an incomplete understanding of its pathogenesis, diagnosis and optimal management. As such, HLH presents a challenge to the critical care
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening hyperinflammatory syndrome characterized by immune dysregulation, cytokine storm and multi-organ dysfunction. Due to the scarcity of large multicentre epidemiological studies on paediatric HLH in China, we performed a national analysis to characterize disease burden and features, providing evidence for high-risk identification and resource allocation. We analysed national epidemiological data on paediatric HLH hospitalizations in China using the FUTURE database (2016-2022; 33 children's hospitals). HLH accounted for 0.7803‰ of pae
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare systemic autoinflammatory disorder that can mimic infectious, autoimmune, and endocrine conditions. Overlapping features may delay diagnosis, as in this case, which was further confounded by abnormal thyroid function tests. A 20-year-old woman presented with persistent fever, migratory arthralgia, myalgia, and a widespread urticarial rash following a sore throat. Initial work-up suggested thyrotoxicosis with weakly positive anti-TSH receptor antibodies, leading to treatment for presumed Graves' disease. Despite therapy, she experienced recurrent adm
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypertriglyceridaemia is a well-documented cause of pancreatitis. Although rare, pancreatitis can result in life-threatening complications such as atypical haemolytic uremic syndrome (aHUS) and secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis (sHLH). Our case presents a female in her late 30s with right upper abdominal pain, elevated triglycerides and lipase levels in the background of an undiagnosed genetic hypertriglyceridaemia (HTG). These findings are consistent with the diagnosis of HTG pancreatitis. Her condition deteriorated a week following admission with the development of rhabdomyolysis
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Interferon-gamma (IFN-γ) and C-X-C motif chemokine ligand 9 (CXCL9) have been implicated as potential biomarkers for haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH); however, which of the two cytokines is better for the diagnosis and monitoring of HLH has not been clarified. We systematically evaluated both markers in HLH and control cohorts. While both IFN-γ and CXCL9 showed marked elevation in HLH patients, a subset (17.0%, 9/53) exhibited normal IFN-γ levels, whereas CXCL9 demonstrated near-universal positivity (98.1%, 52/53) across HLH subtypes. In the differential diagnosis of HLH versus non-Ep
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A postpartum woman in her 40s, with a history of peripartum cardiomyopathy, developed neutropenic sepsis after a caesarean section and hysterectomy for placenta previa. She presented with high fever, respiratory distress, and splenomegaly, along with severe neutropenia (absolute neutrophil count <100 cells/mm³). Blood cultures showed coagulase-negative staphylococci, and viral tests were positive for cytomegalovirus (CMV). A suspected complication of haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) following CMV infection was considered. Broad-spectrum antibiotics, corticosteroids, granulocyte-macrop
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present the case of an 18-year-old previously healthy male who was admitted with severe abdominal pain and subsequently found to have concurrent Epstein-Barr virus (EBV) and cytomegalovirus (CMV) infections. Due to concern over potential deterioration, he was transferred to critical care, where progressive cytopenias and deranged liver function tests were noted. The combination of acute liver failure, pancytopenia, hyperferritinaemia, and coagulopathy raised suspicion for haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). This was supported by bone marrow aspirate findings demonstrating megakaryocy
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Pancytopenia in the setting of disseminated histoplasmosis is sparsely described in the literature. We investigated the underlying mechanisms of pancytopenia in disseminated histoplasmosis and highlighted clinical outcomes.
METHODS: We conducted a scoping review of cases and series on disseminated histoplasmosis presenting with pancytopenia published between 2001 and 2024. PubMed database was used for the search. The search terms were (disseminated histoplasmosis) AND (pancytopenia OR haemophagocytic syndrome OR lymphohistiocytosis).
RESULTS: We identified 72 cases. Forty-four (61.1
СтатьяScoping ReviewПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatitis A-associated haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is an uncommon but severe complication that arises from an exaggerated immune response triggered by multiple aetiology. HLH is characterised by excessive inflammation and tissue destruction due to abnormal immune activation, often leading to multi-organ failure and high mortality if not promptly diagnosed and treated. Although HLH is more commonly associated with other viral infections, its occurrence with hepatitis A virus (HAV) is rare and primarily documented through case reports. The present case series aims to report the cli
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Measles is an important re-emergent infectious disease globally. Vaccine immunity at the population level is key to the prevention of outbreaks, as unvaccinated or immunosuppressed adults are particularly vulnerable to severe infection. With the increasing use of immunomodulatory treatments for autoimmune and malignant conditions, the long-term effects of CD20-expressing cell-depleting therapies on the vaccine-induced humoral immunity to measles remain unclear. Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a hyperinflammatory syndrome with high mortality commonly triggered by infection and is p
СтатьяКлинический случайОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.