m+Medelevator.RU
Открытая медицинская библиотека

Литература по диагнозу
D80 · Иммунодефициты с преимущественной нетостаточностью антител

Медицинские публикации, первоисточники и полные тексты.
Для клинического вопроса, нового знания и следующего исследования.

Доступно в поиске

9029 публикаций

Поиск: 14 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 62 с найденным полным текстом

ULK4 and CDKN2A polymorphisms influence the risk of developing monoclonal gammopathy of undetermined significance.

Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) is a necessary precursor condition to multiple myeloma (MM). Given the role of autophagy in modulating MM risk, we investigated whether genetic variation in autophagy-related genes influences susceptibility to MGUS. We analyzed the association of 34,042 common autophagy-related single nucleotide polymorphisms (SNPs) with MGUS across six independent cohorts, five from Europe and one from North America, comprising 2317 MGUS cases and 282,358 controls. We also assessed their impact on immune parameters, including absolute counts of 91 bloo

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41813586Открыть статью

Quantifying the contribution of modifiable risk factors for progression of MGUS to multiple myeloma in a Veteran population.

Multiple myeloma (MM) is the most common plasma cell dyscrasia in the United States with tremendously high burden. MM is preceded by a premalignant condition, monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Although several risk factors for progression have been identified (e.g., older age, male sex, black race, obesity, chemical exposure), their relative contributions remain unclear. Unlike other malignancies, such evidence is lacking for MM despite its high burden. To identify potential intervention strategies that can effectively prevent progression in patients with MGUS, we quan

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41813601Открыть статью

CIDP With and Without Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS): Comparison of Clinical Phenotype, Diagnostic Features, and Treatment Response.

BACKGROUND AND AIMS: Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) occurs in some patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP), but its impact on clinical phenotype and treatment response remains unclear. We assessed the prevalence of paraproteinemia in CIDP and compared disease features between CIDP patients with and without MGUS. METHODS: We used data from the International CIDP Outcome Study (ICOS), a prospective cohort study. We compared the prevalence and causes of paraproteinemia in CIDP to matched disease controls (axonal polyneuropathy or motor ne

СтатьяСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41819123Открыть статью

Phenotype-genotype correlation and treatment outcomes in mevalonate kinase deficiency: A large Turkish cohort.

OBJECTIVES: This study aimed to comprehensively assess the clinical spectrum, genotype-phenotype correlations, and treatment responses in a large cohort of Turkish pediatric patients with genetically confirmed mevalonate kinase deficiency (MKD). METHODS: This retrospective, multicenter cohort study included 107 genetically confirmed MKD patients followed between 2010 and 2024 across 25 pediatric rheumatology centers in Turkey. Demographic characteristics, clinical features, laboratory parameters, genotypic data, and treatment outcomes were recorded and analyzed. RESULTS: Of the 107 patients,

СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41833237Открыть статью

Salivary Gland Ultrasound Score and Hyperglobulinemia in an Age-Stratified Prediction Model for Positive Labial Focus Score in Sjögren Disease.

OBJECTIVE: To develop and validate a noninvasive predictive model for labial focus score (FS) ≥ 1 in patients suspected of having Sjögren disease (SjD) by integrating salivary gland ultrasound (SGUS) findings with clinical variables. METHODS: A novel semiquantitative SGUS scoring system was applied to 449 prospectively recruited patients. Multivariable logistic regression analysis was conducted to identify independent predictors of FS ≥ 1, which were subsequently incorporated into a risk stratification matrices model. The model underwent both internal (n = 139) and external validation (n = 57

СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41833341Открыть статью

Interfollicular Plasmacytosis and Hyperplastic Germinal Centers in Idiopathic Multicentric Castleman Disease, Idiopathic Plasmacytic Lymphadenopathy Subtype.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41840344Открыть статью

Serum protein electrophoresis pattern associated with elevated polyclonal IgG4 concentrations: a monoclonal-mimicking profile with potentially significant clinical implications.

OBJECTIVES: To estimate the frequency and characterize the distinctive features of the serum electrophoretic pattern associated with polyclonal elevations of IgG4, and to evaluate its clinical relevance. METHODS: A total of 127,827 serum protein electrophoresis (SPEP) analyses performed in our laboratory over two years were evaluated. Cases exhibiting suggestive morphology, an IgG4 concentration greater than 1.35 g/L, and no monoclonal component (MC) at serum immunofixation electrophoresis (SIFE) were classified as true positives. RESULTS: We selected 283 electropherograms from 112 individua

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41842805Открыть статью

[The Prevalence and Epidemiological Characteristics of Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance in the Healthy Individuals of Daqing Region].

OBJECTIVE: Through the screening of serum and urine M protein in the health examination population in Daqing area, the prevalence rate, age/gender distribution characteristics and subtype composition of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) were clarified, providing baseline data for the early screening of plasma cell diseases in Northeast China. METHODS: A prospective observational study design was adopted, 1137 healthy individuals aged 30 and above (715 males and 422 females) in Daqing City Examination Center between July and September 2023 were included in this study. S

СтатьяАннотация на английскомНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41846347Открыть статью

Early intervention for high-risk smoldering multiple myeloma (SMM).

RATIONALE: Smoldering multiple myeloma (SMM) represents an intermediate stage between monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and active multiple myeloma. Early identification and intervention for people with high-risk SMM may prevent or delay progression to symptomatic disease. Current evidence on the optimal timing and choice of intervention remains controversial, necessitating a systematic evaluation. OBJECTIVES: To evaluate the benefits and harms of different early interventions compared to observation alone or placebo in people with high-risk smoldering multiple myeloma

Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41848424Открыть статью

Quantitative MYD88 L265P and flow cytometry levels for outcome determination in IgM gammopathies: the SAL-TO study.

Waldenström macroglobulinemia (WM) is a rare, indolent B-cell lymphoproliferative disorder, often preceded by a history of immunoglobulin M (IgM) monoclonal gammopathy of undetermined significance (IgM-MGUS). In this retrospective, multicenter study, we collected real-life data from 577 patients with IgM gammopathy (221 symptomatic WM [sWM], 245 asymptomatic WM [aWM], 111 IgM-MGUS) from 22 Spanish centers with a validation cohort of 166 patients (73 sWM, 71 aWM, 22 IgM-MGUS) from the University Hospital of Torino, Italy. The median overall survival (OS) was 126.7 months for the Spanish cohort

СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41855507Открыть статью

[A case of hereditary transthyretin amyloidosis cardiomyopathy complicated with monoclonal gammopathy of undetermined significance].

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41866212Открыть статью

Synchronous Extensive-Stage Small Cell Lung Cancer and Multiple Myeloma Detected by Marked Hypergammaglobulinemia.

A 75-year-old woman presented with nausea, exertional dyspnea, and right-sided chest pain. Chest imaging showed a right hilar mass with right pleural effusion. Initial assessment favored primary lung cancer with carcinomatous pleuritis. However, laboratory tests at admission revealed markedly elevated levels of total protein with hypoalbuminemia, resulting from monoclonal IgG-kappa (κ) gammopathy (IgG: 7,700 mg/dL). Thoracentesis demonstrated an exudative effusion; pleural fluid cytology and transbronchial tumor biopsy confirmed small cell lung cancer (SCLC). Anemia, markedly increased serum f

Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41869217Открыть статью

Case Report: Early-onset mevalonic aciduria in neonates with inflammatory marker elevated.

PURPOSE: The aim of this study was to present a case of early-onset mevalonic aciduria (MA) in a neonate and summarize the relevant phenotypic and genotypic spectra of MA. METHODS AND RESULTS: We describe a neonate who presented with elevated inflammatory marker after birth. Liver function tests revealed liver injury, and enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) confirmed increased mevalonic acid levels in blood and urine. Whole-genome sequencing identified a novel homozygous mutation (c.928G>A, p.Val310Met) in the MVK gene. To date, only 16 neonate cases of MA have been reported in the lite

Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41869348Открыть статью

Enhanced dynamic risk stratification of smoldering multiple myeloma.

Accurate prediction of risk of progression from smoldering multiple myeloma (SMM) to active multiple myeloma (MM) is paramount to individualized early therapeutic strategies with minimum risk of overtreatment. Current risk stratification models do not account for evolving biomarker trajectories. We assembled a cohort of 2,344 patients with SMM from seven international centers with longitudinal clinical and biological data to train and validate the Precursor Asymptomatic Neoplasms by Group Effort Analysis (PANGEA)-SMM risk models. Four evolving biomarkers were significantly associated with shor

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41876650Открыть статью

Cholestatic liver disease in an adolescent: don't forget progressive familial intrahepatic Cholestasis-8.

Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) is an inherited disorder affecting bile acid secretion, with a heterogenous clinical presentation including pruritus, jaundice, growth failure, hepatosplenomegaly, and cirrhosis. Most patients present in infancy or early childhood, leading to progressive liver disease and potentially liver failure, often requiring liver transplantation. We present a 14-year-old girl with incidentally detected cholestasis. She had no previous jaundice, abdominal pain, clay stools, or pruritus. Hypergammaglobulinemia and a positive antinuclear antibody titer w

Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41878599Открыть статью

AIns (insulin) type amyloidosis in a kidney transplant candidate with a newly identified monoclonal gammopathy.

BACKGROUND: Amyloidosis is a heterogeneous group of disorders with 42 types of amyloidogenic proteins currently described. The most common forms include AL (immunoglobulin light chain), ATTR (transthyretin), and AA ([Apo] serum amyloid A). Beyond routine Congo red staining, amyloid typing is essential to ensure the appropriate diagnosis and clinical management of patients with amyloidosis. PURPOSE: In this report, we discuss the utility of proteomics-based amyloid typing in the setting of a patient with a newly identified monoclonal gammopathy (IgG kappa) discovered during an evaluation for k

СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41896402Открыть статью

Злоумышленные преобразования у пациентов с моноклонной гаммопатией неизвестного значения, обработанных терипаротидом для остеопороза: ретроспективное исследование двухцентра и анализ французской национальной базы данных о фармакологической бдительности.

UNLABELLED: Была проведена оценка злокачественных трансформаций у пациентов с моноклональной гаммопатией неопределенного значения, обработанных терипаратидом. Среди 29 только пациенты two Перешел к гематологическому искусству.one Множественная миелома, one Макроглобулинемия Уолденстрёма). Эти выводы обнадеживают и свидетельствуют о том, что ТПТ может оставаться одним из вариантов для отдельных пациентов с тяжелым остеопорозом и MGUS. ЦЕЛЬ: Остеопороз является широко распространенным заболеванием костей с ограниченными терапевтическими возможностями, особенно у пациентов, страдающих множественн

Полный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41904726Открыть статью

Prognostic benefit of immunosuppressive agents in primary Sjögren's syndrome patients with hypergammaglobulinemia.

OBJECTIVE: To elucidate the prognosis of patients with primary Sjögren's syndrome (pSS) accompanied by hypergammaglobulinemia (HG), with a particular focus on the impact of various treatments. METHODS: Patients were divided into the HG group and the non-HG group, based on the presence or absence of HG [serum immunoglobulin G (IgG) level above 16 g/L]. The demographics, clinical manifestations, laboratory findings, medications and outcomes were compared between the two groups. The adverse outcome was defined as death or the increase of Sjögren's Syndrome Disease Damage Index (SSDDI) score. RE

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41909646Открыть статью

Recurrent fever and association with severe organ involvement, mortality and treatment outcomes in VEXAS syndrome: data from the AIDA Network.

INTRODUCTION: Recurrent febrile episodes account for one of the most frequent symptoms observed in Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, Autoinflammatory, Somatic (VEXAS) syndrome and a key target for therapeutic intervention. Therefore, this study aims at investigating the association between recurrent febrile episodes and specific clinical manifestations, mortality and response to treatment. METHODS: Data were obtained from the international AutoInflammatory Disease Alliance (AIDA) Network registry and analyzed using a Bayesian statistical approach. Posterior probabilities [P(β)] were calculated t

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41909650Открыть статью

Revised criteria for light chain MGUS enhance diagnostic accuracy and risk stratification.

Light chain monoclonal gammopathy of undetermined significance (LC-MGUS) is an asymptomatic precursor of multiple myeloma (MM) and related disorders defined by abnormal free light chain (FLC) testing. Recently, revised FLC reference intervals were proposed by the iStopMM study group. We evaluated their performance in a large population-based cohort. MGUS cases were identified from the Danish Lymphoid Cancer Research (DALY-CARE) data resource, including only individuals with Freelite FLC-measurements. Cases were classified by original and revised LC-MGUS criteria, hereby identifying cases only

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41912495Открыть статью