m+Medelevator.RU
Открытая медицинская библиотека

Литература по диагнозу
E71 · Нарушения обмена аминокислот с разветв-ой цепью и обмена жирных кислот

Медицинские публикации, первоисточники и полные тексты.
Для клинического вопроса, нового знания и следующего исследования.

Доступно в поиске

2960 публикаций

Поиск: 15 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 2 с найденным полным текстом

An Overview of Sarcopenia: Focusing on Nutritional Treatment Approaches.

Sarcopenia is a syndrome characterized by the progressive and generalized loss of skeletal muscle mass and strength. This condition is associated with physical disability, decreased quality of life, and increased mortality. Therefore, reducing the prevalence of sarcopenia could significantly lower healthcare costs. Sarcopenia can be classified into primary and secondary sarcopenia. The former is related to aging and begins after the fourth decade of life; after that, there is a muscle loss of around 8% per decade until age 70 years, which subsequently increases to 15% per decade. On the other

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40218995Открыть статью

Valine and isoleucine deficiency in necrotic enteritis challenge impact growth performance, intestinal health, and muscle growth in broilers.

Necrotic enteritis (NE), an enteric disease caused by Clostridium perfringens, and antagonistic effects due to dietary branched-chain amino acid (BCAA) imbalance are key factors that negatively affect chicken growth. The current study was conducted to investigate the effects of valine and isoleucine deficiency in NE challenged broilers. A total of 336 seven-d-old male Cobb 500 were allotted to four treatments with six replicates. The four treatments were as follows: (1) non-challenged control (NC; leucine:lysine = 1.31, valine:lysine = 0.73, and isoleucine:lysine = 0.63), (2) NE-challenged gro

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40222349Открыть статью

The therapeutic potential of a polyunsaturated fatty acid-enriched high-fat diet in Leigh syndrome: Insights from a preclinical model.

INTRODUCTION: Leigh syndrome is often caused by Ndufs4 mutations. The Ndufs4 knockout (KO) mouse model recapitulates key disease features, including systemic inflammation, neurodegeneration, and motor deficits. While dietary interventions such as the ketogenic diet show promise in mitigating mitochondrial dysfunction, conflicting results highlight uncertainties regarding its efficacy. Here, we evaluate the therapeutic potential of a polyunsaturated fatty acid (PUFA)-enriched high-fat diet (HFD) in Ndufs4 KO mice. METHODS: Dietary intervention began at postnatal day 23, with mice receiving eit

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40288592Открыть статью

Gliflozines as add-on to Arni in echocardiographic, sarcopenic and oxidative stress parameters in elderly patients with chronic heart failure.

BACKGROUND: Sarcopenia is common in patients with heart failure (HF) and it is frequently associated with other comorbidities. Sarcopenia has been linked to an increased risk of major adverse cardiovascular events (MACE) in HF patients. AIMS: The aim of the present study was to evaluate, in a cohort of older adult's patients affected by HF with reduced ejection fraction (HFrEF) and sarcopenia, already being treated with sacubitril/valsartan, the effect of add-on therapy with SGLT2i on clinical, functional abilities, muscle performance and effects on quality of life. METHODS: We enrolled 147

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40387958Открыть статью

Uptitration of Sacubitril/Valsartan in Acute Heart Failure: Insight from the PREMIER Study.

AIMS: This study investigated the effect of uptitration of sacubitril/valsartan (Sac/Val) compared with angiotensin-converting enzyme inhibitors or angiotensin receptor blockers (ACEIs/ARBs) on N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NT-proBNP) level within current guideline-directed medical therapy in acute heart failure (AHF). METHODS AND RESULTS: This was the secondary analysis in the Program Angiotensin-Neprilysin Inhibition in Admitted Patients with Worsening Heart Failure (PREMIER) study. AHF patients were allocated to switch to Sac/Val or ACEIs/ARBs, and the Sac/Val group was divide

СтатьяРандомизированное исследованиеМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40389107Открыть статью

Restricting SLC7A5-mediated Leucine uptake in T cells prevents acute GVHD and maintains GVT response.

The L-Leu amino acid transporter SLC7A5 has become an important target in inflammation and cancer. However, its role in acute graft-versus-host disease (aGVHD) and graft versus tumor (GVT) remains unexplored. We demonstrate that SLC7A5 deletion affected T cell activation, expansion and survival, and reduced IFNγ and granzyme B expression, thus controlling aGVHD, but without effect on tumor growth. On the other hand, dietary restriction of L-Leu reduced aGVHD by controlling T cell expansion, inducing apoptosis, and affecting granzyme B secretion. However, CD8 T cells did not fail to activate an

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40399490Открыть статью

Structural abnormalities and effects of sacubitril/valsartan in patients with mildly reduced or preserved ejection fraction and worsening heart failure: The PARAGLIDE-HF trial.

BACKGROUND: PARAGLIDE-HF showed significantly greater reduction in NT-proBNP in patients with LVEF>40% and worsening HF with sacubitril/valsartan (sac/val) vs valsartan (val). The impact of structural abnormalities on the effects of sac/val in this context is unknown. This study aimed to evaluate the impact of left ventricular hypertrophy (LVH) and left atrial enlargement (LAE) on sac/val in patients with LVEF>40% and worsening HF. METHODS: PARAGLIDE-HF patients were classified into 3 groups according the degree of structural abnormalities using LVH and LAE. The primary endpoint was time-aver

СтатьяРандомизированное исследованиеМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40412494Открыть статью

The Effect of Dexamethasone-Mediated Atrophy on Mitochondrial Function and BCAA Metabolism During Insulin Resistance in C2C12 Myotubes.

Background: Muscle loss during sarcopenia and atrophy is also commonly associated with age-related insulin resistance. Interestingly, branched-chain amino acids (BCAA) which are known for stimulating muscle protein synthesis are commonly elevated during insulin resistance and sarcopenic obesity. Objectives: This study investigated the effects of the interplay between atrophy and insulin resistance on insulin sensitivity, mitochondrial metabolism, and BCAA catabolic capacity in a myotube model of skeletal muscle insulin resistance. Methods: C2C12 myotubes were treated with dexamethasone to indu

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40422898Открыть статью

Single Amino Acid Supplementation in Inherited Metabolic Disorders: An Evidence-Based Review of Interventions.

BACKGROUND/OBJECTIVES: Inherited metabolic disorders (IMDs) are a group of genetic conditions affecting metabolic pathways. The treatment of some IMDs requires the dietary restriction of specific amino acids. IMDs may also necessitate the supplementation of one or more amino acids due to factors such as reduced dietary intake, impaired synthesis, defective transport or absorption, or increased utilization. This literature review aims to evaluate the most recent evidence regarding amino acid supplementation in IMDs, considering not only the prevention of amino acid deficiency and toxic accumula

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40428324Открыть статью

Disease-Modifying, Neuroprotective Effect of N-Acetyl-l-Leucine in Adult and Pediatric Patients With Niemann-Pick Disease Type C.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: N-acetyl-l-leucine (NALL) has been established to improve the neurologic manifestations of Niemann-Pick disease type C (NPC) after 12 weeks in a placebo-controlled trial. In the open-label extension phase (EP) follow-up, data were obtained after 12 and 18 months to evaluate the long-term effects of NALL for NPC. METHODS: This is an ongoing, multinational, multicenter EP. Patients with a genetic diagnosis of NPC aged 4 years or older who completed the placebo-controlled trial were eligible to continue in the EP and receive orally administered NALL 2-3 times per day i

СтатьяМногоцентровое исследованиеРандомизированное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40513057Открыть статью

BCAA catabolism targeted therapy for heart failure with preserved ejection fraction.

Rationale: Heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF) is a major unmet medical need with limited effective treatments. A significant contributing factor to HFpEF, a multifactorial disease, is underlying metabolic dysfunction. While much of the prior research has been on glucose and fatty acid metabolic defects in the pathogenesis of HFpEF, other metabolic activities remain under investigated. Methods: System-based metabolomics and targeted mass spectrometry were employed to analyze serum and tissue samples from a deep-phenotyped human HFpEF cohort. A preclinical mouse model of HFpE

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40521197Открыть статью

The Microbiome Connection: A Common Pathway Linking Cancer and Heart Failure.

In humans, heart failure (HF) and cancer are among the leading causes of morbidity and mortality. A growing body of evidence highlights a bidirectional relationship between these conditions, underpinned by shared risk factors and overlapping pathophysiological pathways. This review aims to explore the emerging role of the intestinal microbiome as a common mechanistic link between HF and cancer. Specifically, we examine how microbial dysbiosis and its metabolic products-such as trimethylamine N-oxide (TMAO), short-chain fatty acids (SCFAs), bile acids, lipopolysaccharides (LPS), and branched-ch

СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40564016Открыть статью

Repurposing daclatasvir for MASLD Therapy-A promising step forward with challenges ahead.

The article discusses the potential of repurposing daclatasvir, an FDA-approved anti-HCV drug, for treating metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease (MASLD) and its advanced form, metabolic dysfunction-associated steatohepatitis (MASH). The study by Shu et al. identifies daclatasvir as a potent inhibitor of perilipin-2 (PLIN2), a protein central to lipid droplet stability and metabolic homeostasis. Daclatasvir enhances MARCH6-mediated ubiquitination of PLIN2, leading to its degradation, which reduces lipid accumulation, inflammation, and fibrosis-key features of MASLD and MASH.

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40617356Открыть статью

BCAA exaggerated acute and chronic ischemic heart disease through promotion of NLRP3 via Sirt1.

The study investigated the role and mechanism of branched chain amino acid (BCAA) metabolism in acute myocardial injury and ventricular remodeling post-myocardial infarction. This research employed an integrated approach, combining molecular biology with metabolomics, to investigate the influence of BCAA on acute and chronic myocardial injury both in vivo and in vitro, respectively. In acute myocardial injury, BCAA significantly aggravated acute myocardial injury as demonstrated by remarkably worsen cardiac function and exacerbated biochemical abnormalities, and increased infarct size. Further

СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40659126Открыть статью

Branched-chain amino acids and risk of major depressive disorder: a Mendelian randomization and colocalization study.

AIMS: Depression is associated with numerous metabolic pathway abnormalities, and several studies have suggested a link between depression and branched chain amino acids (BCAAs) metabolic disorders. However, the precise causality and direction remain inconclusive. Consequently, this study aims to ascertain the relationship between the risk of depression and BCAAs levels using two-sample Mendelian randomization (MR) analysis. MATERIALS AND METHODS: Single nucleotide polymorphisms associated with the BCAAs were extracted from the IEU OpenGWAS. Pooled level data for major depressive disorder (MD

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40663140Открыть статью

A leucine derivate-adjuvanted LNP vaccine enhances antitumor immunity through mTOR activation and metabolic reprograming in dendritic cells.

Neoantigen-derived peptide vaccines have been emergingly employed to treat tumors, however, their inefficient delivery and antigenicity remain challenging. In this study, for the first time a leucine derivate LLOMe (L-leucyl-l-leucine methyl ester) was repurposed to the adjuvant to reinforce the immune responses of lipid nanoparticle (LNP)-based peptide vaccine. Mechanistically, LLOMe disrupted the lysosomal entrapment of vaccine thus effectively enhanced bioavailability of antigens. Moreover, LLOMe in vaccine was found to stimulate the functional level of APCs via mTOR programed metabolism, w

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40664088Открыть статью

Retrospective analysis of influences of sacubitril/valsartan in patients with diabetes with poorly controlled blood pressure in Japan.

AIMS: Achieving optimal blood pressure control remains challenging, particularly for patients with diabetes. This post-hoc study compared the efficacy and safety of switching to sacubitril/valsartan vs adding thiazide diuretics in this population. METHODS: This retrospective study included patients with diabetes and inadequate blood pressure control in the office or home settings despite combination therapy with renin-angiotensin system inhibitors and calcium channel blockers. Patients were categorized into those receiving an additional thiazide diuretic (THZ group, n = 136) and those switchi

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40679181Открыть статью

Lactoferrin attenuates renal fibrosis and uremic sarcopenia in a mouse model of adenine-induced chronic kidney disease.

The prevalence of chronic kidney disease (CKD) continues to rise, highlighting the urgent need for effective therapeutic interventions to address its various complications including sarcopenia. Lactoferrin, a multifunctional iron-binding glycoprotein found in mammalian breast milk, exhibits various biological activities and holds potential for treating CKD and its complications. This study investigated the effects of lactoferrin on CKD progression, its complications, and underlying mechanisms. A mouse model of adenine-induced renal failure was used as a CKD model. Lactoferrin was administered

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40714242Открыть статью

Comprehensive Iranian guidelines for the diagnosis and management of maple syrup urine disease: an evidence- and consensus- based approach.

Maple Syrup Urine Disease (MSUD) disease is a defect in the function of the Branched-chain 2-ketoacid dehydrogenase complex (BCKDH). It is caused by pathogenic biallelic variants in BCKDHA, BCKA decarboxylase, or dihydrolipoamide dehydrogenase. The brain is the major organ involved in MSUD. MSUD happens in about 1 in 86,800 to 185,000 live births. According to some diversity in the management of Iranian patients with MSUD, the development of a national guideline is essential. This guideline is provided through a literature search on articles in PubMed, Scopus, Web of Sciences, Cochrane, and Em

РекомендацииСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39773751Открыть статью

AI-driven multi-omics modeling of myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome.

Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) is a chronic illness with a multifactorial etiology and heterogeneous symptomatology, posing major challenges for diagnosis and treatment. Here we present BioMapAI, a supervised deep neural network trained on a 4-year, longitudinal, multi-omics dataset from 249 participants, which integrates gut metagenomics, plasma metabolomics, immune cell profiling, blood laboratory data and detailed clinical symptoms. By simultaneously modeling these diverse data types to predict clinical severity, BioMapAI identifies disease- and symptom-specific

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40715814Открыть статью