BACKGROUND: Transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM) causes a restrictive cardiomyopathy resulting in heart failure (HF). Signaling pathways associated with ATTR-CM are not well defined. The purpose of this study was to identify signaling pathways that are dysregulated in ATTR-CM compared with controls.
METHODS: This was a case-control study of cases with ATTR-CM, internal controls with hypertensive left ventricular hypertrophy, and external controls with HF. For model development, ATTR-CM cases were age- and sex-matched with internal controls with hypertensive left ventricular hypertro
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary transthyretin amyloidosis (ATTRv) is a fatal autosomal dominant disorder caused by pathogenic variants in the TTR gene. Various variants cause destabilization of transthyretin tetramers and extracellular deposition of misfolded amyloid fibrils in different tissues, resulting in highly variable phenotypes. The peripheral nervous system is the most frequently involved organ, followed by the heart, the eyes, the kidneys, and the gastrointestinal tract. In contrast to the most common p. Val50Met variant in Western countries, the p. Ala117Ser variant constitutes the majority of ATTRv cas
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fibrillary glomerulonephritis (FGN) is a rare kidney disease characterized by the deposition of Congo red (CR) negative fibrils measuring 12 to 24 nm in diameter on electron microscopy. Recently, DnaJ heat shock protein family (Hsp40) member B9 (DNAJB9) detected by liquid chromatography-tandem mass spectrometry (LC-MS/MS) was discovered to be a sensitive and specific biomarker for FGN. This report presents the first documented case of recurrent congophilic FGN, a rare glomerular disease with features resembling amyloidosis, occurring two years and eight months after a renal transplant. Diagnos
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Apolipoprotein A1 (ApoA1), the primary protein component of high-density lipoprotein (HDL), plays a crucial role in cholesterol transport and cardiovascular protection. However, specific mutations in ApoA1 are associated with hereditary amyloidosis, a condition marked by protein misfolding and deposition of amyloid fibrils in various tissues. This study aimed to experimentally characterize the structural and functional consequences of four disease-associated ApoA1 mutations (G26R, L84P, L99P, and R173P), previously predicted to be amyloidogenic via computational analysis. Recombinant ApoA1 var
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
[Formula: see text]Technetium Pyrophosphate ([Formula: see text]Tc-PYP(Sn)) is a commonly used radioactive tracer, with a long history of use in diagnosing bone-related diseases and a newfound purpose in differentiating ATTR and AL amyloidoses. Despite its ubiquity, basic aspects like its composition and structure are as of yet undetermined, and its method of binding to ATTR amyloid fibrils is likewise hitherto unknown. This complicates the diagnostic process, as it introduces inexplicable losses of sensitivity in some ATTR and AL variants. In this paper we report the results of our comprehens
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The efficacy of transthyretin stabilisation in cardiac transthyretin amyloidosis (ATTR-CM) has been demonstrated in a clinical trial setting, but little is known about treatment decision-making in the real world. Particularly, initiating or discontinuing specific therapy is challenging in early and advanced disease. We evaluated current decision pathways for tafamidis in ATTR-CM.
METHODS: This multicentre retrospective study included consecutive patients from 15 tertiary centres in Germany in whom ATTR-CM was newly diagnosed between January and June 2024, as well as patients, in w
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяКомментарийПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cardiac amyloidosis is characterized by progressive myocardial and atrial infiltration, leading to atrial mechanical dysfunction, atrial fibrillation, and thromboembolic complications. Left atrial (LA) strain is an established marker of atrial function; however, data on triplane LA strain in cardiac amyloidosis are limited.
METHODS: We evaluated transthoracic echocardiographic examinations of 24 patients with cardiac amyloidosis and 24 age-, sex-, rhythm-, and ejection fraction-matched control subjects (9 with atrial fibrillation in each group). Among amyloidosis patients, 21 had
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Low QRS voltage relative to left ventricle (LV) thickness is one of the red flag characteristics in the diagnosis of cardiac amyloidosis, and it can be measured by specific indexes. Few studies have clearly defined the diagnostic threshold of voltage indexes for light chain amyloidosis cardiomyopathy (AL-CA) patients and other patients with LV hypertrophy. This case-control study analyzed electrocardiograms and echocardiograms of patients with AL-CA, hypertrophic cardiomyopathy (HCM), and hypertension left ventricular hypertrophy (HTN-LVH) seen at a single university center from 2008 to 2022.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM) has emerged as a significant yet underdiagnosed cause of heart failure. Advancements in the noninvasive imaging that facilitates diagnosis at an earlier stage of disease and treatment have marked a paradigm shift in the management of this previously fatal disease. This review outlines the epidemiology, pathophysiology, diagnosis, and treatment of ATTR-CM, with an emphasis on the recent developments transforming the field, including an ability to diagnose most patients without a biopsy, the shift toward screening or active ascertainment, the develo
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Left ventricular (LV) apical obliteration represents a convergent imaging phenotype arising from diverse cardiac conditions, including thrombotic, hypertrophic, infiltrative, congenital, and neoplastic diseases. These conditions, despite sharing overlapping morphological features, require profoundly different management strategies. In this context, an accurate characterization of the LV apex is a cornerstone point, and can be performed through various techniques. Advances in multimodality imaging have substantially improved diagnostic precision, allowing clinicians to differentiate true oblite
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloidosis is a group of disorders caused by extracellular deposition of insoluble fibrillar proteins, leading to progressive organ dysfunction. Cardiac amyloidosis is clinically significant, as myocardial infiltration results in restrictive cardiomyopathy, arrhythmias, and heart failure. The main subtypes are light-chain (AL) and transthyretin (ATTR) amyloidosis, while AA and isolated atrial amyloidosis (IAA) are less common. Accurate subtype identification is crucial for management and prognosis. Diagnosis requires a multimodal approach combining imaging and tissue-based techniques. Echocar
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Cardiac amyloidosis (CA) is characterized by progressive myocardial infiltration leading to restrictive cardiomyopathy and heart failure. While left ventricular assessment has traditionally dominated prognostic evaluation, right ventricular (RV) dysfunction and RV-pulmonary artery (PA) coupling have emerged as critical determinants of outcomes. Objectives: This review synthesizes current evidence on RV-PA coupling as a prognostic marker in cardiac amyloidosis, examining measurement methodologies, prognostic significance, pathophysiological mechanisms, and clinical applications. Met
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: In recent years, Poland has observed fluctuations in kidney biopsy frequency and shifts in diagnostic patterns. These trends likely reflect evolving clinical practice, diagnostic advancements, and changing disease epidemiology. This study aimed to analyse these changes, assess biopsy-based diagnoses across age groups, and examine sex-related variability. Methods: We conducted a single-centre, retrospective study at a university hospital in southwestern Poland, covering 2010-2024. Data from 1969 kidney biopsies were collected, within 1291 native kidney cases analysed after excluding
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Опубликованное исправлениеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin amyloidosis (ATTR) is a type of amyloidosis that characterize by abnormal deposition of the transthyretin protein in various organs. Acoramidis drug is considered a promising treatment for patients with ATTR. However, oral delivery of the insoluble Acoramidis is challenging due to its poor bioavailability and low solubility. In the present study, three Acoramidis-based ionic liquids (ILs) are reported to address this challenge. The biological activity and reactivity of these compounds evaluated using computational chemistry methods, including molecular DFT calculations, molecular
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cardiac amyloidosis (CA) is frequently complicated by atrial fibrillation (AF), yet outcomes after left atrial appendage occlusion (LAAO) in this population remain poorly defined.
METHODS: We conducted a retrospective TriNetX study of adults with AF undergoing LAAO, comparing patients with and without CA after 1:1 propensity matching. Outcomes were assessed using Kaplan-Meier analyses and Cox regression.
RESULTS: Among 532 matched pairs, mortality and major adverse cardiovascular events were similar between groups, whereas major bleeding was higher in CA (HR 1.90).
CONCLUSIONS:
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The Taiwan Registry of Hypertrophic Cardiomyopathy (THIC) is a multicenter national registry containing the clinical and imaging data of patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) in Taiwan. The aim of the registry is to systematically evaluate the clinical, genetic and biochemical features, possible natural course, and outcomes of HCM and relevant rare diseases that mimic HCM such as Fabry disease (FD) and transthyretin amyloid cardiomyopathy in Taiwan, and to identify their specific "red-flag" signs, which are especially valuable from the perspective of unique genetic mutati
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования