Widespread elevations in brain urea have, in recent years, been reported in certain types of age-related dementia, notably Alzheimer's disease (AD) and Huntington's disease (HD). Urea increases in these diseases are substantive, and approximate in magnitude to levels present in uraemic encephalopathy. In AD and HD, elevated urea levels are widespread, and not only in regions heavily affected by neurodegeneration. However, measurements of brain urea have not hitherto been reported in Parkinson's disease dementia (PDD), a condition which shares neuropathological and symptomatic overlap with both
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Huntington's disease is a neurodegenerative disorder characterized by clinical alterations in the motor, behavioral, and cognitive domains. However, the structure and disruptions to large-scale brain cognitive networks have not yet been established.
OBJECTIVE: We aimed to profile changes in large-scale cognitive networks in premanifest and symptomatic patients with Huntington's disease.
METHODS: We prospectively recruited premanifest and symptomatic Huntington's disease mutation carriers as well as healthy controls. Clinical and sociodemographic data were obtained from all partic
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A recent paper by Elorza et al. describes an 'intersect-RNA-seq' analysis of Huntington's disease (HD) by parallel RNA sequencing (RNA-seq) profiling of HD brain tissues from humans and mice. This work illustrates a broadly applicable strategy to elucidate splicing alterations in neurological diseases by integrating the transcriptome profiles of human patient tissues and animal models.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent studies suggest that a western diet may contribute to clinical neurodegeneration and dementia. Adipocyte-specific expression of the Na,K-ATPase signaling antagonist, NaKtide, ameliorates the pathophysiological consequences of murine experimental obesity and renal failure. In this study, we found that a western diet produced systemic oxidant stress along with evidence of activation of Na,K-ATPase signaling within both murine brain and peripheral tissues. We also noted this diet caused increases in circulating inflammatory cytokines as well as behavioral, and brain biochemical changes con
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Endogenous biological clocks, orchestrated by the suprachiasmatic nucleus, time the circadian rhythms that synchronize physiological and behavioural functions in humans. The circadian system influences most physiological processes, including sleep, alertness and cognitive performance. Disruption of circadian homeostasis has deleterious effects on human health. Neurodegenerative disorders involve a wide range of symptoms, many of which exhibit diurnal variations in frequency and intensity. These disorders also disrupt circadian homeostasis, which in turn has negative effects on symptoms and qua
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Female Huntington's disease (HD) patients have consistently shown a faster clinical worsening than male, but the underlying mechanisms responsible for this observation remain unknown. Here, we describe how sex modifies the impact of neurodegeneration on brain atrophy and clinical severity in HD. Cerebrospinal fluid neurofilament light chain (NfL) levels were used as a biological measure of neurodegeneration, and brain atrophy was assessed by structural magnetic resonance imaging. We found that larger NfL values in women reflect higher brain atrophy and clinical severity than in men (p < 0.05 f
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington disease (HD) is the most frequent monogenetic neurodegenerative disease and can be unequivocally diagnosed even in the preclinical stage, at least in all individuals in whom the CAG expansion mutation in the huntingtin gene (HTT) is in the range of full penetrance. Therefore, important preconditions for an intervention early in the disease process are met, rendering modification of the course of the disease in a clinically meaningful way possible. In this respect, HD can be viewed as a model disorder for exploring neuroprotective treatment approaches. In the past emphasis was placed
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Despite the strong evidence linking the aggregation of the Huntingtin protein (Htt) to the pathogenesis of Huntington's disease (HD), the mechanisms underlying Htt aggregation and neurodegeneration remain poorly understood. Herein, we investigated the ultrastructural properties and protein composition of Htt cytoplasmic and nuclear inclusions in mammalian cells and primary neurons overexpressing mutant exon1 of the Htt protein. Our findings provide unique insight into the ultrastructural properties of cytoplasmic and nuclear Htt inclusions and their mechanisms of formation. We show that Htt in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurosecretory protein VGF (non-acronymic) belongs to the granin family of neuropeptides. VGF and VGF-derived peptides have been repeatedly identified in well-powered and well-designed multi-omic studies as dysregulated in neurodegenerative and psychiatric diseases. New therapeutics is urgently needed for these devastating and costly diseases, as are new biomarkers to improve disease diagnosis and mechanistic understanding. From a list of 537 genes involved in Alzheimer's disease pathogenesis, VGF was highlighted by the Accelerating Medicines Partnership in Alzheimer's disease as the potential
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) has become a target of the first clinical trials for gene therapy among movement disorders with a genetic origin. More than 100 clinical trials regarding HD have been tried, but all failed, although there were some improvements limited to symptomatic support. Compared to other neurogenetic disorders, HD is known to have a single genetic target. Thus, this is an advantage and its cure is more feasible than any other movement disorder with heterogeneous genetic causes. In this review paper, the authors attempt to cover the characteristics of HD itself while providing an
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder with core clinical features of choreoathetosis, cognitive deficits and behavioral changes. It is a rare disorder, primarily affecting the Caucasian population, and rarely Asians. To date, there are only two reported, genetically proven familial HD cases in the Philippines. We present the case of a 39-year-old Filipino male with a 10-year history of progressive behavior and personality changes followed by cognitive decline and choreoathetotic movements. Neuroimaging showed atrophy of both caudate and putamen with puta
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although the classic symptoms of Huntington's disease (HD) manifest in adulthood, neural progenitor cell behavior is already abnormal by 13 weeks' gestation. To determine how these developmental defects evolve, we turned to cell and mouse models. We found that layer II/III neurons that normally connect the hemispheres are limited in their growth in HD by microtubule bundling defects within the axonal growth cone, so that fewer axons cross the corpus callosum. Proteomic analyses of the growth cones revealed that NUMA1 (nuclear/mitotic apparatus protein 1) is downregulated in HD by miR-124. Supp
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extracellular vesicles (EVs) are biological nanoparticles with important roles in intercellular communication, and potential as drug delivery vehicles. Here we demonstrate a role for the glycolytic enzyme glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase (GAPDH) in EV assembly and secretion. We observe high levels of GAPDH binding to the outer surface of EVs via a phosphatidylserine binding motif (G58), which promotes extensive EV clustering. Further studies in a Drosophila EV biogenesis model reveal that GAPDH is required for the normal generation of intraluminal vesicles in endosomal compartments, an
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurodegenerative diseases (NDs) like Alzheimer's disease, multiple sclerosis, amyotrophic lateral sclerosis, Parkinson's disease, and Huntington's disease predominantly pose a significant socioeconomic burden. Characterized by progressive neural dysfunction coupled with motor or intellectual impairment, the pathogenesis of ND may result from contributions of certain environmental and molecular factors. One such condition is hypoxia, characterized by reduced organ/tissue exposure to oxygen. Reduced oxygen supply often occurs during the pathogenesis of ND and the aging process. Despite the well
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Human embryonic stem cells (hESCs) transplantation had shown to provide a potential source of cells in neurodegenerative disease studies and lead to behavioral recovery in lentivirus transfected or, toxin-induced Huntington's disease (HD) rodent model. Here, we aimed to observe if transplantation of superparamagnetic iron oxide nanoparticle (SPION)-labeled hESCs could migrate in the neural degenerated area and improve motor dysfunction in an AAV2-Htt171-82Q transfected Huntington rat model.
METHODS: All animals were randomly allocated into three groups at first: HD group, sham gro
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurological disorders are primarily diseases with sophisticated etiology that are always refractory and recrudescent. The major obstruction to effective therapies for neurological disorders is the poor understanding of their pathogenic mechanisms. CRISPR-Cas9 technology, which allows precise and effective gene editing in almost any cell type and organism, is accelerating the pace of basic biological research. An increasing number of groups are focusing on uncovering the molecular mechanisms of neurological disorders and developing novel therapies using the CRISPR-Cas9 system. This review high
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Facial expression is a key aspect in observational scales developed to improve pain assessment in individuals with cognitive impairments. Although these scales are used internationally in individuals with different types of cognitive impairments, it is not known whether observing facial expressions of pain might differ between regions or between different types of cognitive impairments. In a pilot study, facial responses to standardized experimental pressure pain were assessed among individuals with different types of cognitive impairments (dementia, mild cognitive impairment, Huntington's dis
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent research has provided strong evidence that neurodegeneration may develop from an imbalance between synaptic structural components in the brain. Lately, inhibitory synapses communicating via the neurotransmitters GABA or glycine have come to the center of attention. Increasing evidence suggests that imbalance in the structural composition of inhibitory synapses affect deeply the ability of neurons to communicate effectively over synaptic connections. Progressive failure of synaptic plasticity and memory are thus hallmarks of neurodegenerative diseases. In order to prove that structural c
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is a rare neurodegenerative disorder caused by an expansion of CAG trinucleotide repeat located in the exon 1 of Huntingtin (HTT) gene in human chromosome 4. The HTT protein is ubiquitously expressed in the brain. Specifically, mutant HTT (mHTT) protein-mediated toxicity leads to a dramatic degeneration of the striatum among many regions of the brain. HD symptoms exhibit a major involuntary movement followed by cognitive and psychiatric dysfunctions. In this review, we address the conventional role of wild type HTT (wtHTT) and how mHTT protein disrupts the function of
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования