Despite increasing clinical interest, there has yet to be a systematic evaluation of the literature regarding hyperselective neurectomy (HSN) for upper limb spasticity. In this study, we assess the results of HSN on spasticity reduction, muscle strength preservation, and range of motion (ROM). Nine studies were included from Ovid MEDLINE, Embase, and Scopus, detailing the outcomes of 253 HSNs targeting the shoulder, elbow, forearm (pronators), wrist, and digits. Hyperselective neurectomy demonstrated reductions in spastic tone while preserving or modestly improving strength and ROM in both ago
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Spinal muscular atrophy (SMA) is an autosomal recessive neuromuscular disorder caused by biallelic loss-of-function variants of the survival motor neuron 1 (SMN1) gene on chromosome 5q13. It has been reported that SMA may affect the function of the kidneys. Here, we report a patient with co-occurrence of SMA and IgA nephropathy (IgAN).
CASE PRESENTATION: A 14-year-old girl presented with six months of limb weakness, progressive exacerbation of symptoms of left lower limb muscle weakness; her left lower limb muscle strength decreased, and bilateral knee tendon reflexes and Achilles
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The combination of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) with Alzheimer's disease is rare. Currently, it is unclear whether such comorbidity is an accidental coincidence or a manifestation of a specific pathological process. A case of simultaneous occurrence of classic symptoms of the bulbar form of ALS and Alzheimer's disease is presented. The possible mechanisms of the combination of two diseases are analyzed.
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Brain derived neurotrophic factor (BDNF) and its receptor tropomyosin-related kinase B (TrkB) play crucial roles in neuronal development, synaptic transmission, and neuroplasticity. Deficits in BDNF/TrkB signalling and trafficking have been identified in several neurodegenerative diseases, including Alzheimer's disease (AD). Individuals with Down syndrome (DS) are at an increased risk of developing AD compared to the general population. Basal forebrain neurons (BFNs) are among the first to degenerate in AD and DS, but the mechanisms underlying their vulnerability remain unclear. Using BFNs der
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a movement disorder lacking effective diagnostics and therapeutics, largely due to its clinical and etiological heterogeneity. The unifying hallmark of TDP-43 pathology is found in approximately 97% of ALS patients, and 50% of frontotemporal dementia (FTD) patients. Indeed, TDP-43 has a central role in ALS/FTD disease mechanisms. An mRNA target of TDP-43 loss of function, KIAA1324/ELAPOR1, is consistently upregulated in various RNA-sequencing datasets from systems with TDP-43 depletion.
METHODS: This study sought to investigate the TDP-43 tar
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CASE: A 9-year-old girl presented with visible, rhythmic fasciculations in the peroneal muscle groove of her right ankle at rest, accompanied by pain and mild movement limitation. Dynamic ultrasonography showed persistent intrasheath subluxation of the peroneus brevis tendon, with fasciculations correlating with tendon dislocation. After excluding motor neuron disease and metabolic disorders, she underwent surgery involving fibular groove deepening and retinaculum repair. At the 6-month follow-up, ultrasound demonstrated tendon stability and no recurrence of fasciculations at rest or during ex
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Several interventions have been introduced for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in recent decades, and population-level studies investigating their use and impact are needed. This study describes the epidemiology, disease trajectory, and changes in clinical management of ALS in a county of Norway over a 38-year period.
METHODS: We conducted a retrospective chart review of all ALS cases diagnosed between 1986 and 2024 in Trøndelag county, Norway. Data were extracted from medical records using a standardized electronic case report form. Patients were stratified by time of diagnos
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is the most common motor neuron disease, marked by progressive degeneration of upper and lower motor neurons. Clinically, genetically, and pathologically heterogeneous, ALS poses a major challenge for disease modeling and therapeutic translation. Over the past two decades, induced pluripotent stem cells (iPSCs) have reshaped our understanding of ALS pathogenesis and emerged as a promising translational platform for therapy development. ALS modeling has further expanded with the advent of three-dimensional systems, including ALS-on-chip platforms and organoid
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive and fatal neurodegenerative motor neuron disease with a pathophysiology that features dysregulated natural killer (NK) cells that are capable of damaging neurons. Although NK cells are associated with ALS progression and survival, their specific characteristics and how these characteristics change over the course of disease is unknown. The current study examines NK cell gene expression during ALS with the goal of identifying dysregulated genes and pathways in NK cells over the course of disease in order to identify
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extracellular vesicles (EVs) have emerged as pivotal modulators of neuromuscular junction (NMJ) biology, reshaping our understanding of synaptic communication, maintenance, and degeneration. This review consolidates current insights into the roles of EVs derived from motor neurons, muscle fibers, and Schwann cells in regulating NMJ integrity. In healthy states, EVs deliver trophic factors, structural proteins, and regulatory RNAs that promote the clustering of acetylcholine receptors, presynaptic stability, and axonal growth. Motor neuron EVs carry Wnt7a, synaptophysin, and PGC-1α, while muscl
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a clinically heterogeneous disease influenced by multiple biological processes. Altered energy metabolism, particularly hypermetabolism, is observed in some people living with ALS (plwALS) and is associated with faster progression. The mechanisms underlying this metabolic phenotype remain unclear. Inflammation has been proposed as a contributing factor. We examined whether plasma cytokines, as markers of systemic inflammation, are associated with energy expenditure in plwALS.
METHODS: Plasma samples from 77 plwALS and 90 non-neurodegenerative
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cyclase-associated protein 2 (CAP2) is a synaptic actin-binding protein involved in cofilin-mediated spine remodelling, Alzheimer’s Disease synaptic failure and myofibril maintenance, indicating its potential involvement in motor neuron disease (MND). This study examined cerebrospinal fluid (CSF) levels of CAP2 in 60 patients with MND and 40 healthy controls (HC) to assess its diagnostic and prognostic value and its relationship with neuronal, glial and synaptic markers. Glial fibrillary acidic protein (GFAP), neurofilament light chain (NfL), phosphorylated and total tau (p-Tau 181, t-Tau), CA
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in superoxide dismutase 1 (SOD1) cause paralysis in familial amyotrophic lateral sclerosis and promote its misfolding into neurotoxic aggregates. Previous studies have shown that mice expressing the ALS-causing G85R variant of SOD1 develop paralysis much faster after intraspinal injection of spinal homogenates from paralysed G85R SOD1 mice. These findings, and other studies in cell models, established the prionoid templating properties of misfolded mutant SOD1. Previously, however, we noted that the widely used Gur1-G93A SOD1 mice, which express at high levels and develop paralysis b
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The aim was to examine the engagement and acceptability of Telehealth in MND (TiM) as part of usual care within two specialist centers.
METHODS: Fifty people with MND (pwMND) completed questionnaires. Eight pwMND and carers participated in interviews.
RESULTS: In Shefield, 163 pwMND were invited to TiM with 52% registering and 85% engagement. In Dublin, 98 pwMND were invited to TiM, with 63% registering, and 95% engagement.High levels of acceptability were reported, with users rating TiM as very low in burden. Similar findings were demonstrated within the interviews, with ease
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Maintaining proteome integrity is essential for cellular function and survival. Disruptions in proteostasis lead to the aggregation of proteins into inclusions, a process that underlies many neurodegenerative diseases. To quantitatively assess the proteostasis capacity of neuronal cells, we employed an aggregation-prone double mutant form of firefly luciferase (denoted FlucDM) as a reporter protein. We compared two commonly used neuronal cell lines, mouse neuroblastoma cells (Neuro-2a) and a motor neuron-like hybrid line (NSC-34), to evaluate their ability to prevent the aggregation of protein
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Predictive genetic testing enables at-risk relatives of people with amyotrophic lateral sclerosis (ALS, also known as motor neuron disease or MND) to find out if they have inherited the genetic variant identified in their family member and have an increased chance of developing symptoms. As research progresses, eligibility for and interest in predictive testing is increasing. This paper explores the experiences of people making decisions about predictive testing and identifies their information needs over the process. Semi-structured interviews were carried out with 14 individuals from across
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective: To review evidence on the optimal timing of interventions that support communication and technology control for people living with Amyotrophic Lateral sclerosis (ALS). Methods: A systematic review was conducted following a pre-registered protocol. Databases were searched for studies involving people living with ALS that addressed timing of assistive technology interventions for communication or technology control. Screening and data extraction were completed in duplicate, findings were synthesized using a thematic analysis, and relevant findings presented as a descriptive summary. R
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Golgi apparatus has important, well characterised functions in the trafficking, processing, and post-translational modification of proteins and lipids. However, roles in other cellular processes are increasingly reported, including autophagy, apoptosis, DNA repair, and cytoskeletal (microtubules and actin) function. The Golgi therefore serves as a regulatory hub for multiple signalling pathways that maintain essential cellular activities. The Golgi normally consists of flattened stacks of membrane (cisternae), but during normal physiology and pathological conditions it 'fragments', resulti
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) presents with marked clinical heterogeneity, complicating diagnosis and management. Neuromuscular ultrasound (NMUS) provides a non-invasive means to visualize peripheral nerve and muscle integrity, but its potential to delineate ALS subtypes has not been systematically explored.
OBJECTIVE: To identify clinically meaningful ALS subgroups through unsupervised clustering of NMUS features integrated with clinical and electrophysiological data.
METHODS: A total of 454 ALS patients (August 2024-December 2025) underwent standardized NMUS assessment, i
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Sit-to-stand (STS) exercises are commonly incorporated in functional rehabilitation due to their simplicity, relevance to daily mobility and more recently, cardiac fitness. While generally considered safe for most clinical populations, its effect on autonomic stability remains underexplored - particularly in those with autonomic vulnerability such as individuals with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). This study investigates the suitability of STS exercises for individuals with ALS, with specific focus on establishing baseline heart rate variability (HRV) data during rest and tra
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования