As survival improves for adults with tetralogy of Fallot (TOF), long-term outcomes have taken on greater importance. We aimed to compare the long-term health, socioeconomic, and quality of life (QOL) outcomes between adult survivors and sibling controls. CHD PULSE is a cross-sectional survey from 2021 to 2023 across 11 Pediatric Cardiac Care Consortium centers; 3,133 adults with a history of CHD and 326 unaffected siblings completed surveys on health, socioeconomic, and QOL outcomes with the Patient-Reported Outcomes Measurement Information System (PROMIS). There were 337 TOF survivors, who we
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We investigated the usefulness of pulmonary-to-systemic flow ratio as an indicator for vascular reconstruction for pulmonary resection in two patients with primary lung cancer complicated by partial anomalous pulmonary venous return. The lung cancer and partial anomalous pulmonary venous return were in different lobes; therefore, intraoperative pulmonary-to-systemic flow ratio was measured. In one case, the pulmonary-to-systemic flow ratio was 1.06, and surgical repair was deemed unnecessary. In the other case, the pulmonary-to-systemic flow ratio was 2.20; because of the high risk of postoper
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pleuropulmonary blastoma is a rare pediatric lung tumor of mesenchymal origin, with prognosis varying by subtype. While types II and III are usually identifiable on imaging due to their solid tumor components, the purely cystic type I represents a particular diagnostic challenge. In imaging, it is often difficult to distinguish from benign congenital lung malformations such as congenital pulmonary airway malformation (CPAM, formerly congenital cystic adenomatoid malformation or CCAM), sequestration, or bronchogenic cyst. Accurate differentiation, however, is clinically relevant, as misclassifi
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the first documented case of airway involvement in Conradi-Hünermann-Happle syndrome (CDPX2), an X-linked dominant form of chondrodysplasia punctata caused by pathogenic variants in EBP. A 2-month-old female with genetically confirmed CDPX2 developed severe subglottic stenosis and persistent respiratory distress requiring CPAP; cross-sectional imaging demonstrated extensive laryngotracheal calcifications. Serial endoscopic balloon dilations successfully restored airway patency, enabled weaning from respiratory support, and avoided tracheostomy, expanding the recognized clinical spect
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To develop a predictive model for optimal anastomosis sizing in TAPVC surgery, focusing on the role of pulmonary venous confluence (PVC) size. A patient-specific fluid-structure interaction (FSI) model simulated blood flow through various anastomosis sizes. Key variables included body weight, anastomosis length, and PVC size. The model's predictions were validated against postoperative echocardiographic measurements from nine TAPVC cases. A strong positive correlation was found between flow velocity and the ratio of body weight to anastomosis length and PVC circumference. Including PVC size si
СтатьяВалидационное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Calmodulinopathies are caused by mutations in calmodulin (CaM) and result in debilitating cardiac arrythmias such as long-QT syndrome (LQTS) and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT). In addition, many patients exhibit neurological comorbidities, including developmental delay and autism spectrum disorder. Prior studies have identified the impairment of Ca2+/CaM-dependent inactivation (CDI) of CaV1.2 channels as a major pathogenic mechanism leading to the LQTS phenotype in these patients. However, the impact of these mutations on other voltage-gated calcium channels (VGCC
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Chronic respiratory morbidity following premature birth is associated with significant and long-standing complications affecting airway function, the lung parenchyma and cardiac morphology. The aim of this narrative review was to provide an update on the current evidence for the cardiorespiratory follow-up of extremely preterm infants, particularly those with bronchopulmonary dysplasia. There is currently wide variation in the frequency, components and duration in the follow-up of these infants and an absence of robust evidence to support specific recommendations. Follow-up is most
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the case of a 19-year-old woman with partial anomaly of pulmonary venous return (PAPVR) associated with a secundum atrial septal defect( ASD). She initially presented with dyspnea during a febrile episode and was diagnosed with ASD but was lost to follow-up. One year later, she developed progressive exertional dyspnea. Contrast-enhanced computed tomography (CT) demonstrated anomalous drainage of the right upper pulmonary vein into the superior vena cava, confirming the diagnosis of PAPVR. Elective surgical repair using the double-decker technique was performed. Postoperative recovery
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Poikiloderma with neutropenia (PN), also known as Clericuzio-type, is a rare autosomal recessive disorder characterized by immune system defects. This condition manifests in infancy with a distinctive rash that spreads over time, accompanied by various systemic symptoms, including recurrent infections and chronic neutropenia. Understanding this disorder is crucial for timely diagnosis and management, especially given its significant morbidity and potential mortality.
CASE PRESENTATION: We present a case of a 7-year-old Syrian male diagnosed with PN. He presented to the pediatric
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Chest x-ray (CXR) and computed tomography (CT) are commonly used for diagnosing bronchopulmonary dysplasia (BPD), though each modality has limitations. CXR has low sensitivity for early parenchymal changes, while CT involves radiation exposure. Lung ultrasound (LUS) has emerged as a promising, radiation-free alternative.
OBJECTIVE: To assess the diagnostic accuracy of LUS in BPD compared to CT and CXR, and to evaluate correlations between LUS scores and pulmonary function parameters, including spirometry, interrupter resistance technique (RINT), and nocturnal respiratory monitorin
СтатьяСравнительное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pulmonary edema is a clinically significant complication in children with congenital heart disease (CHD). It occurs more frequently in complex cases and is associated with prolonged hospital stays. Early identification is essential because of its direct impact on clinical outcomes.
OBJECTIVES: To evaluate lung ultrasonography (LUS) as a diagnostic tool for pulmonary edema and to identify associated clinical and laboratory factors in children with CHD.
METHODS: Children with CHD who underwent LUS between September 2020 and September 2023 were included. LUS findings were compared w
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bronchopulmonary dysplasia (BPD) remains a severe complication in premature infants requiring prolonged oxygen therapy, with vascular endothelial dysfunction recognised as a critical contributor to disease progression. Mixed lineage kinase domain-like protein (MLKL)-mediated necroptosis, an essential form of regulated cell death implicated in various pulmonary disorders, has not been fully investigated in the context of BPD. Here, we utilised a neonatal mouse model of hyperoxia exposure to elucidate the role and mechanisms of MLKL-mediated necroptosis in BPD pathogenesis. Our analysis demonstr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Soluble growth stimulation protein form of interleukin-1 receptor-like 1 (ST2) may signal myocardial stress, and elevated ST2 blood levels are associated with adverse outcomes in adult heart disease. Data on ST2 in children with congenital heart disease (CHD) is limited. This study explored ST2 in newborns and older children with atrial septal defect (ASD), as this represents a common CHD type that remains clinically challenging to recognize in childhood with slowly evolving symptoms. A case-control study was carried out in newborn ASD cases versus controls measuring ST2 on dried blood spot sa
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pediatric heart-lung transplantation (pHLTx) remains the only treatment option for children with significant and fixed elevation of pulmonary vascular resistance (PVR) in the setting of uncorrectable end-stage heart disease. We aimed to determine the characteristics, waiting list course and long-term outcomes for children listed for pHLTx within the Scandiatransplant region.
METHODS: This was a multinational, retrospective observational cohort study comprising all children <18 years of age residing in Denmark, Estonia, Finland, Iceland, Norway and Sweden that were listed for pHLTx
СтатьяНаблюдательное исследованиеМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: IPF is an irreversible and progressive type of lung fibrosis that is pathologically characterized as spatially heterogeneous. Despite the identified dominant risk factor for IPF as the gain-of-function MUC5B promoter variant, little is understood for how MUC5B drives lung fibrosis.
OBJECTIVES: We used spatial transcriptomics from idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and unaffected control lung tissue to further understand the pathogenesis of MUC5B-driven lung fibrosis.
METHODS: We captured 43 fields of view in 15 IPF and 13 controls with and without the MUC5B promoter variant using
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Infants with severe bronchopulmonary dysplasia (BPD) are at increased risk of hypoxemia and often fail hypoxic challenge testing (HCT). The predictive value of clinical characteristics and structural lung abnormalities on HCT outcomes is unclear.
METHODS: This prospective cohort study included preterm-born infants (≤ 32 weeks of gestation) with severe BPD enrolled in a standardized follow-up program. Perinatal and neonatal data were extracted from medical records. At 6 months corrected gestational age, structural lung abnormalities were quantified on chest CT using PRAGMA-BPD sc
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a common and severe structural malformation in which the high rate of morbidity and mortality is caused by lung hypoplasia and pulmonary hypertension. The severity of lung and pulmonary vascular defects in patients with CDH is heterogeneous with both intrinsic defects during development and mechanical compression playing important roles. Genetic variants have been identified in 30% of CDH patients and are associated with increased morbidity and mortality, but it is unclear how these variants impact lung and pulmonary vascular defect severity. Deletions
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is a very rare innate pulmonary disorder characterized by the formation of cysts and abnormal dilatation of the respiratory bronchioles. The etiology of the disease remains unknown. CCAM is most commonly diagnosed prenatally or during the neonatal period, and diagnosis in adulthood is extremely rare. The condition is classified into subtypes based on the morphology of the cysts and the extent of pulmonary parenchymal involvement. Clinical symptoms are nonspecific. The aim of this study is to present a case of CCAM type II diagnosed de novo in a
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Isoprothiolane (IPT) is a widely used fungicide in Asian rice cultivation, yet its toxicological profile remains incompletely characterized, particularly regarding dermal exposure relevant to occupational settings. This study evaluated the cytotoxic mechanisms and developmental consequences of IPT exposure using human keratinocytes (HaCaT), dermal fibroblasts (HDF), and zebrafish (Danio rerio) embryos. In human skin cells, IPT produced predominantly cytostatic effects associated with severe mitochondrial dysfunction, including membrane depolarization, impaired oxidative phosphorylation, and a
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the NOTCH1 gene are associated with a higher incidence of hypoplastic left heart syndrome (HLHS) in newborns. NCHi030-A is an iPSC line derived from peripheral blood mononuclear cells of the unaffected mother of a patient with hypoplastic left heart syndrome. Both individuals harbor the same heterozygous NOTCH1 missense variant (c.2058G > A); however, only the child is affected, suggesting incomplete penetrance. NCHi030-A serves as a genetically matched, unaffected control for comparative studies with NCHi009-A, an iPSC line derived from the subject's symptomatic HLHS daughter, to
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования