BACKGROUND: The assessment and monitoring of Fontan associated liver disease (FALD) is challenging because of variability in clinical presentation and disease progression. The purpose of this study was to compare the prognostic value of liver biomarker scores to baseline (single) liver biomarker score and other modalities of liver disease assessment.
METHOD: Retrospective study of adults with Fontan palliation who had ≥3 consecutive assessments of complete blood count and comprehensive metabolic panel. Model for end-stage liver disease excluding international normalized ratio (MELD-XI), fibro
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most common genetic kidney disorder. It is primarily caused by pathogenic variants in the PKD1 or PKD2 genes. This leads to the development of numerous kidney cysts, which can result in kidney enlargement and progression to kidney failure. Pain is a common symptom in ADPKD and can negatively affect quality of life (QOL). This pain is often due to the continuous growth of kidney and liver cysts or associated cystic complications. We present a case of a 29-year-old woman with ADPKD who experienced chronic, refractory right-sided flank p
СтатьяКлинический случайОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Biliary atresia casuses progressive liver fibrosis in infants. After Kasai portoenterostomy (KPE), non-invasive liver monitoring is essential. Shear wave elastography (SWE) offers a promising alternative to biopsy.
OBJECTIVES: To evaluate the diagnostic performance, reproducibility, and inter-technique consistency of three shear wave elastography (SWE) modalities-point-SWE (p-SWE), two-dimensional SWE (2D-SWE), and supersonic shear imaging (supersonic-SWE)-in children with biliary atresia post-KPE.
MATERIALS AND METHODS: This prospective study (March 2024-November 2024) recruited
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Paediatric liver transplantation (PLT) is a life-saving yet complex procedure requiring coordinated multidisciplinary expertise. This study aimed to evaluate anaesthetic and surgical factors influencing outcomes in paediatric living donor liver transplantation at a newly established centre in Malaysia.
METHODS: We conducted a retrospective cohort study of 21 paediatric patients who underwent living donor liver transplantation between August 2019 and January 2024 at our centre. Perioperative variables including surgical duration, intraoperative blood loss, transfusion volume, and post
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
American journal of transplantation : official journal of the American Society of Transplantation and the American Society of Transplant Surgeons2025eng
In female transplant recipients, immunosuppressant use during pregnancy raises potential concerns about adverse maternal and fetal outcomes. This noninterventional study used prospectively and retrospectively reported cases from the Transplant Pregnancy Registry International database from 1991 until 2020. The study used 2 separate cohorts to evaluate the prevalence of major malformations and small for gestational age (SGA), respectively, among live-born infants of female kidney or liver transplant recipients receiving tacrolimus-containing regimens (Tac) or non-tacrolimus-containing regimens
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To examine the outcomes of patients with classical hypoplastic left heart syndrome following extracardiac total cavopulmonary connection.
METHODS: We retrospectively analysed 812 cases that underwent extracardiac total cavopulmonary connection at our hospital between 1994 and 2022. With a median follow-up of 10.1 years, we compared the survival rate, Fontan-related events, liver function, postoperative haemodynamics, freedom from reintervention and exercise tolerance in 109 patients with classical hypoplastic left heart syndrome (cH group), 205 patients with heterotaxy (Hx group)
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) 2025 Clinical Practice Guideline for the Evaluation, Management, and Treatment of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) is a long-awaited development and the first KDIGO guideline addressing a genetic kidney disease. The approval of tolvaptan as targeted therapy for ADPKD in 2015 marked a pivotal advancement and motivated a structured approach in research and clinical care. The systemic nature of ADPKD guidance for the management of extrarenal manifestations is of special importance for nephrologists and requires interdiscipli
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: With increasing numbers of patients surviving Fontan palliation, there is a rise in Fontan-associated liver disease and transplantation strategies inclusive of combined heart-liver transplantation (CHLT). Therefore, we reviewed a combined dataset assessing outcomes of pediatric patients undergoing CHLT.
METHODS: Patients undergoing Fontan CHLT between 2010 and 2024 at pediatric hospitals were queried from a merged dataset of the Pediatric Health Information System and United Network for Organ Sharing. Matching (2:1) was completed with Fontan heart-only transplant recipients.
RESU
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: This analysis was aimed to characterize cutaneous manifestations associated with tuberous sclerosis complex (TSC) and management of facial angiofibroma in the United States from a patient/caregiver perspective. Data was collected from an international survey of TSC Alliance conducted during May-June 2017 by distributing a link to patients/caregivers through various channels including social media.
RESULTS: Of the 418 caregivers and 133 patients, 336 (80.0%) caregivers and 98 (73.7%) patients reported cutaneous manifestations. Increased incidence in cutaneous manifestations was obs
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIM: Although Kasai surgery has saved many patients with biliary atresia, the long-term survival rate remains low. Recently, cell therapy has been explored as a potential strategy to improve post-surgical survival. This study aims to evaluate the safety and outcomes of allogeneic umbilical cord mesenchymal stem cell (UC-MSC) infusion in management of liver cirrhosis due to Biliary Atresia after Kasai operation.
METHODS: A matched case-control study was conducted from April 2019 to May 2023, including 32 patients with the cirrhosis after Kasai portoenterostomy for biliary atresi
СтатьяМногоцентровое исследованиеРандомизированное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: This study assesses the impact of cholestatic liver disease, including biliary atresia, on 25-year survival post-transplantation and additional factors influencing long-term outcomes after pediatric liver transplantation.
METHODS: We conducted a retrospective analysis of pediatric liver transplant recipients (1987-1998) using de-identified data from the OPTN 2023 Liver Database. After exclusions for multi-organ transplants (n = 222), prior transplants (n = 2256), and deaths within 1 year (n = 526), 2429 patients remained, including 645 with cholestatic disease. Univariate and mult
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Maturity-Onset Diabetes of the Young Type 5 (MODY5) is caused by heterozygous pathogenic variants in the HNF1B gene, encoding the transcription factor hepatocyte nuclear factor-1β. HNF1B haploinsufficiency typically leads to young-onset non-immune diabetes and highly variable renal involvement, whose more frequent features are bilateral kidney cysts and renal hypodysplasia. Kidney cysts or echogenic kidneys can be identified by ultrasonography in the prenatal period, but the renal involvement can also start in childhood or later. Notably, a recurrent microdeletion syndrome at 17q12 (deleting H
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Abernethy malformation, also known as congenital extrahepatic portosystemic shunt, is an extremely rare vascular anomaly that alters systemic hemodynamics and may lead to progressive liver dysfunction, portal hypertension, and, in advanced stages, malignant transformation or hepatic encephalopathy. The condition is frequently associated with other congenital anomalies, most notably cardiac malformations such as septal defects, patent foramen ovale, Tetralogy of Fallot, and valvular regurgitation as well as skeletal abnormalities. We report the cases of two patients-one with type Ib and the oth
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Higher fluoride in plasma has been associated with lower eGFR among adolescents in the National Health and Nutrition Examination Survey (NHANES); however, whether fluoride exposure may contribute to decreased kidney function or fluoride may accumulate in plasma from lower kidney filtration could not be parsed. We examined the presence of dental fluorosis (DF; reflecting chronic fluoride exposure during tooth development) among adolescents and young adults and urinary fluoride (UF) levels among adolescents in relation to kidney and liver parameters in the United States (US). METHODS
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IMPORTANCE: Different degrees of growth delay have been reported in children with Alagille syndrome (ALGS), yet these patients are routinely evaluated using standard growth charts.
OBJECTIVE: To develop condition-specific growth charts for ALGS using modern statistical approaches.
DESIGN, SETTING, AND PARTICIPANTS: This case series used data from the international, multicenter Global Alagille Alliance (GALA) study accrued between May 14, 2018, and March 20, 2023. Children born at full term between January 1, 1997, and August 31, 2019, with a clinically and/or genetically confirmed ALGS diagn
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Early-onset chronic liver disease (CLD) and its subsequent clinical progression have systemic impact. Its trajectory coincides with critical periods of brain development. In this study, we will test the hypothesis that early-onset CLD is associated with neurodevelopmental and psychiatric symptoms and delineate their neurobiological underpinnings through multimodal neuroimaging.
METHODS AND ANALYSIS: This study will recruit 100 patients with biliary atresia and 50 patients with other types of early-onset CLD, aged between 6 and 30 years, under the primary care of Paediatric Liver
Протокол клинического исследованияСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic rotavirus (RV) infection poses a substantial health challenge in neonates, but the underlying pathogenesis remains elusive. In RV-infected neonatal mice and infants with biliary atresia (BA), we discovered that persistent type I interferon (IFN-I) signaling upregulated hepcidin expression in hepatocytes and TREM2+ macrophages. This impaired SLC40A1-mediated iron excretion, leading to lipid peroxidation- and ferroptosis-mediated tissue damage. In mice deficient in Slc40a1 in myeloid cells, iron accumulation promoted RV replication and IFN-I activation in Kupffer cells. Blocking IFN-I-h
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Biliary atresia (BA) is a progressive neonatal cholestatic liver disease that requires timely diagnosis and intervention. Differentiating BA from other causes of neonatal cholestasis remains a significant clinical challenge.
METHODS: In this study, we retrospectively analyzed the clinical and biochemical data of 243 cholestatic neonates, comprising 61 with BA and 182 with non-BA. We utilized five supervised machine learning algorithms-logistic regression (LRM), decision tree (DET), multilayer perceptron (MLP), support vector machine (SVC), and random forest (RF)-to construct diagn
СтатьяВалидационное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To explore the diagnostic value of Matrix Metallopeptidase 7 (MMP-7) alongside serological markers in identifying liver fibrosis in children with biliary atresia (BA). METHODS: A retrospective study was conducted to analyze the general information, liver fibrosis stage, and laboratory results, including MMP-7, of children with BA who underwent Kasai portoenterostomy between 2022 and 2024 at two Chinese hospitals. The aspartate aminotransferase to platelet ratio index (APRI), Fibrosis 4 Score (FIB-4), and infant biliary atresia liver fibrosis (iBALF) score were calculated according t
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary cilia, hair-like projections on the surface of various cell types, play crucial roles in sensing and regulating environmental cues within the liver, particularly among cholangiocytes. These structures detect changes in bile composition, flow, and other biochemical signals, integrating this information to modulate cellular processes. Dysfunction in cholangiocyte cilia-whether due to structural abnormalities or genetic mutations-has been linked to an array of cholangiopathies and ciliopathies. These include conditions such as biliary atresia, cholangiocarcinoma, primary sclerosing cholan
СтатьяОбзорПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования