Prune belly syndrome (PBS) is a rare but morbid complexity of congenital anomalies that consists of abdominal wall defect, bilateral cryptorchidism, and urinary tract dilation. With the recent advances in perinatal care, the life expectancy of patients with PBS has improved. Although renal and sexual outcomes are frequently discussed in the literature, little is known about urinary tract malignancies in adulthood. Herein, we present a case of advanced bladder cancer in a 38-year-old man with PBS. To the best of our knowledge, a malignant tumor arising in a nondefunctionalized or nonaugmented b
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Kidneys are the most frequently transplanted organ in the United States. An infrequently encountered cause of end-stage renal disease requiring permanent dialysis is prune belly syndrome. Prune belly syndrome is mostly seen in males and over a third of patients require permanent dialysis. Due to defects in abdominal wall musculature, transplantation in these patients is technically challenging. We present a novel case of a third renal transplant in a patient with prune belly syndrome with two previous failed transplants.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) contributes significantly to mortality, hospitalisations and health care costs worldwide. There is evidence that the detection, accurate diagnosis and management of COPD are currently suboptimal in primary care. Physiotherapists are well-trained in cardiorespiratory management and chronic care but are currently underutilised in primary care. A cardiorespiratory physiotherapist working in partnership with general practitioners (GPs) has the potential to improve quality of care for people with COPD.
METHODS: A prospective pilot study will
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prune belly syndrome (PBS) is characterized by a classical triad of congenitally absent abdominal muscles, bilateral cryptorchidism, and a malformed urinary tract. Urorectal septum malformation sequence (URSM) is identified with the absence of urogenital and anal openings. This case report describes a 15-week-old female fetus with megacystis, ascites and oligohydramnios in a 19-year-old nulliparous woman. The patient underwent preterm labor at the 33rd gestational week and delivered a female newborn weighing 2250 grams who died three days later due to progressive respiratory insufficiency. To
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Renal insufficiency can occur in patients with congenital lower urinary tract malformations (LUTM) even when managed during infancy. Data in the current literature concerning this subject remain sparse. The aim of this study was to report the feasibility and long-term results of renal transplantation during adulthood in patients with a congenital LUTM.
METHODS: A retrospective multicenter study from 3 French renal transplant centers was conducted, including 123 transplantations on 112 patients with LUTM (1996-2016). Graft survival, patient survival, and complications were analyzed
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prune Belly Syndrome is a rare congenital disorder with unknown aetiology, consisting of a triad of abdominal muscle wall weakness, undescended testes, and urinary tract abnormalities. We are unaware of any preceding report of Prune Belly Syndrome in Tanzania, and here we describe two cases reported in Kagera region. The first case is a 2 month old boy with the triad of Prune Belly Syndrome along with pectus carinatum who died due to septicaemia. This case posed a diagnostic challenge at birth and during the natal period. Paucity of comprehensive knowledge of congenital malformations at the pe
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Prune belly syndrome (PBS) is a rare, multi-system congenital myopathy primarily affecting males that is poorly described genetically. Phenotypically, its morbidity spans from mild to lethal, however, all isolated PBS cases manifest three cardinal pathological features: 1) wrinkled flaccid ventral abdominal wall with skeletal muscle deficiency, 2) urinary tract dilation with poorly contractile smooth muscle, and 3) intra-abdominal undescended testes. Despite evidence for a genetic basis, previously reported PBS autosomal candidate genes only account for one consanguineous family an
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The role of the pediatric urologic surgeon does not end with initial reconstructive surgery. Many of the congenital anomalies encountered require multiple staged operations while others may not involve further surgery but require a life-long follow-up and often revisions. Management of most of these disorders must extend into and through adolescence before transitioning these patients to adult colleagues. The primary goal of management of all congenital uropathies is protection and/or reversal of renal insult. For posterior urethral valves, in particular, avoidance of end-stage renal failure m
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To gain insight into the causes of infertility in Prune Belly Syndrome (PBS) by evaluating reproductive system anatomy and gonadal function in a cohort of postpubertal PBS patients.
METHODS: We contacted all PBS patients 14 years old or older treated and followed at our institution. Age at orchiopexy, type of orchiopexy (with or without ligation of gonadal vessels), testicular volumes and positions were evaluated. Pelvic magnetic resonance imaging (to assess prostate size, seminal vesicles, and vas) and hormonal profile were ordered. Sperm analysis and analysis of urine after mastu
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pressure pop-offs, such as high-grade vesicoureteral reflux with renal dysplasia, have historically been considered beneficial for renal and bladder outcomes in boys with posterior urethral valves (PUV). Recent longer-term studies have called into question the beneficial effects of pop-offs on renal function.
OBJECTIVE: To evaluate how pop-offs affect bladder outcomes in boys with PUV.
STUDY DESIGN: At a single-center, the electronic medical records of boys with PUV who underwent valve ablation from 2000 to 2014 were retrospectively reviewed for bladder and continence outcomes. P
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Prune-Belly syndrome (PBS) is a rare pathology predominating in male infants, classically manifesting with the triad including aplasia of the abdominal wall muscles, dilatation of the urinary tract, and testicular abnormalities. We report and discuss the case of a full-term male newborn, in whom clinical examination at birth revealed abdominal wall muscle hypoplasia, cryptorchidism, urinary tract dilatation and renal failure. The diagnosis was made based on physical assessment, abdominal ultra-sonographic imaging, and blood sampling of urea and creatinine. For such cases, the recommended s
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Prune Perineum Syndrome (PPS) is rare, with only three cases described in the literature. Treatment requires abdominal and pelvic surgeries. Our goal is to provide a video with steps of the surgical corrections of this syndrome.
MATERIALS AND METHODS: We present a case of an 8 months-old boy with PPS. At our first evaluation, he had already been submitted to a colostomy with mucous fistula and a vesicostomy.
RESULTS: By the time of this publication, he had been submitted to six surgical procedures. First, osteotomy, followed by colostomy, cystoscopic evaluation, cystoplasty, pe
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION AND OBJECTIVE: The coronavirus disease 2019 (COVID-19) has caused a pandemic of global impact that forced social-political measures to be taken, such as the declaration of the state of alarm in Spain. At the same time, the reorganization of the pediatric medical-surgical activities and infrastructures was carried out, with the consequent suspension of the non-urgent surgical activity of Pediatric Urology. We analyzed the impact of the COVID-19 pandemic on surgical activity in a Pediatric Urology division, as well as surgical complications according to the Clavien-Dindo classificat
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Unilateral pseudo prune belly syndrome (PPBS) is a rare variant with only two other cases found in the main literature until. We present a 9-month old boy with left-sided lax abdominal wall, undescended testes and major vesicoureteric reflux involving only the left side. He underwent left orchidopexy and left end ureterostomy followed by left nephrectomy. Unilateral variant supports the theory of mesodermal arrest as a cause for prune belly syndrome. Treatment is individualised and prognosis is relatively better when compared with other variants of PPBS.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a case of megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS) in a four days old female infant who presented with abdominal distension, bilious vomiting, massive hematuria and feeding intolerance which was first interpreted as Prune Belly Syndrome (PBS), referred to our department after iatrogenic gastric and colonic perforation. Berdon syndrome or MMIHS is a rare congenital anomaly characterized by a massive enlarged bladder, distended abdomen, microcolon, functional obstruction of the gastrointestinal tract, and malrotation.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prune belly syndrome is an extremely rare congenital condition occurring predominantly in males. This triad syndrome comprises of partial or complete deficient abdominal wall muscles, undescended testes and dilated urinary collecting system. We present the case of a 2-year-old male patient, who presented with classic prune belly syndrome, operated with modification in classical Monfort technique of abdominoplasty. The basis of this approach was to save and use the supraumbilical abdominal wall which has better tensile strength. The infraumbilical skin was mostly discarded. The outcome was bett
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prune belly syndrome (PBS) results in a total lack of abdominal musculature. Abdominal muscles have an important function during inspiration and expiration. This puts the patient at risk for respiratory complications since they have a very limited ability to cough up secretions. Patients in an intensive care unit (ICU) with PBS who receive mechanical ventilation are at even greater risk for respiratory complications. We review the function of the abdominal muscles in breathing and delineate why they are important in the ICU. We include an illustrative case of a long-term ventilated patient wit
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fetal lower urinary tract obstruction (LUTO) is classically based on prenatal ultrasound identification of a dilated/ thick-walled bladder, bilateral hydronephrosis, dilated ureters and a dilated posterior urethra (also known as the "keyhole sign") in a male fetus. Although the most common underlying diagnosis is posterior urethral valves, the prenatal appearance may be similar with urethral atresia or stenosis, the Prune-Belly Syndrome, or even a cloacal anomaly in a female. These conditions form part of the Congenital Anomalies of Kidney and Urinary Tract (CAKUT) spectrum, which is the commo
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: In 2017, UCSF established a formal Transitional Urology (TU) clinic co-run by pediatric and adult urology aimed at providing comprehensive urologic care for people progressing into adulthood with complex urologic histories.
OBJECTIVE: We aim to describe baseline demographic and disease characteristics of this population, understand gaps in care, and gauge follow-through.
STUDY DESIGN: We performed a retrospective chart review of all new patients in the TU clinic at UCSF from February 2017 through January 2019. After approval from an institutional review board, demographic and c
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования