Systemic mastocytosis (SM) is a rare chronic myeloproliferative neoplasm with only limited epidemiologic data published so far. We aimed to analyze the clinical and molecular diagnostic features, and the prognosis and cumulative incidence of SM cases in a cohort of south-eastern Hungarian patients of 13 year follow up. In the period 2001-2013, 35 consecutive SM cases were diagnosed in our regional centre. Immunophenotype, KIT D816V mutation frequency and clinical characteristics, and the prognosis impact of clinical subtypes were tested and compared with published data. Indolent SM (ISM) was d
Клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatic glycogenosis (HG) is characterized by excessive glycogen accumulation in hepatocytes and represents a hepatic complication of diabetes that particularly occurs in patients with longstanding poorly controlled type 1 diabetes (T1D). HG has been reported to be a very rare disease, although it is believed to be extremely underdiagnosed because it is not possible to distinguish it from non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) unless a liver biopsy is performed. In contrast to HG, NAFLD is characterized by liver fat accumulation and is the more likely diagnosis for patients with type 2 diab
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute sickle hepatic crisis (ASHC) has been observed in approximately 10% of patients with sickle cell disease. It occurs predominantly in patients with homozygous (Hb SS) sickle cell anemia and to a lesser degree in patients with Hb SC disease, sickle cell trait, and Hb S beta thalassemia. Patients commonly present with jaundice, right upper quadrant pain, nausea, low-grade fever, tender hepatomegaly, and mild to moderate elevations in serum AST, ALT, and bilirubin. We describe the case of a patient with a history of hemoglobin SC disease and cirrhosis caused by hepatitis C presenting approxi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A number of factors may lead to inaccuracy in measurement of capillary blood glucose with a glucometer. Measurement of other carbohydrate molecules such as galactose and fructose along with glucose can potentially be a cause of error. We report a newborn patient who was referred to our hospital with conjugated bilirubinemia, hepatomegaly and high capillary blood glucose levels measured with a glucometer. Simultaneous biochemical measurements revealed normal blood glucose levels. Further investigation led to a diagnosis of classical galactosemia. Capillary blood glucose level measured with gluc
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The objective of this study was to determine the extent to which a low level of trans-10, cis-12 (10,12) conjugated linoleic acid (CLA) decreases adiposity and increases browning in overweight mice, its dependence on inflammatory signaling and potential synergistic effects of daily exercise. Young, Sv129 male mice were fed a high-fat diet for 5 weeks to make them fat and glucose intolerant and then switch them to a low-fat diet with or without 0.1% 10,12 CLA, sodium salicylate or exercise for another 7 weeks. 10,12 CLA decreased white adipose tissue (WAT) and brown adipose tissue mass, and inc
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic arsenic exposure causes cutaneous effects like hyperkeratosis, peripheral vascular disease, hypertension, ischemic heart disease, non-cirrhotic portal hypertension, hepatomegaly, peripheral neuropathy, respiratory involvement, bad obstetrical outcome, hematological disturbances, and diabetes mellitus. Here we present a case of a 24-year-old lady, with chronic exposure to arsenic, presenting to us with progressive dyspnea. We found pulmonary arterial hypertension (PAH) as a cause of her dyspnea. PAH can occur in arsenicosis, secondary to arsenic-induced chronic obstructive pulmonary dis
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The HNF4A p.R76W mutation causes congenital hyperinsulinism with Fanconi syndrome. Here, we report two cases who also presented with increased urinary calcium excretion and one had a transient hepatic dysfunction with hepatomegaly. Clinical variations including transient liver dysfunction is a likely mutation-specific clinical characteristic.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report two examples showing how problematic it can be to define the phenotype of new or rare globin genes mutations. We describe two mutations observed for the first time in the Omani population: the first was found in the consanguineous parents of a deceased newborn with hepatomegaly, cardiomegaly and severe hemolytic anemia, putatively homozygous for the rare Hb Lansing (HBA2: c.264C > G) variant. The second is a novel β-globin gene promoter mutation [-52 (G > T)] observed in four independent patients. Two with borderline/elevated Hb A2, α-thalassemia (α-thal) and hypochromic red cell ind
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An overlap in the distribution of the 2 diseases (leishmaniasis and malaria) was reported in endemic areas, and it can cause significant delay in the diagnosis of leishmaniasis. Here, an 8-year-old Yemeni boy who was initially diagnosed as malaria and schistosomiasis, and later on as leishmaniasis is reported. He presented with prolonged fever, hepatosplenomegaly, and diarrhea. His blood film was positive for Plasmodium falciparum malaria, and his stool was positive for Schistosoma mansoni. Although a full therapeutic course of antimalarial and schistosoma was administered, his fever, weight l
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Congenital or primary intrahepatic bile duct (IHBD) dilatation is a rare disorder with symptoms of abdominal pain and hepatomegaly that usually presents in childhood and adolescence. Recurrent cholangitis, liver abscesses, septicemia, and biliary cirrhosis may result secondary to biliary sludge and hepatolithiasis.
CASE REPORT: We present a case of IHBD dilatation with hepatolithiasis cured with surgical resection and discuss the management of this disease.
CONCLUSION: IHBD dilatation should be treated, as chronic biliary stasis and hepatolithiasis can lead to infection and recur
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Amyloidosis is a systemic disease known to affect a vast range of organs, including the liver, heart, and kidney. When infiltrating the liver, amyloidosis typically does not present with cirrhosis. Typical presentation includes hepatomegaly with some mild laboratory abnormalities.
CASE REPORT: A 72-year-old man presented with a 2-week history of worsening abdominal, scrotal, and extremity swelling. He endorsed melanotic stools and intermittent dizziness with a 10-pound weight gain. Vitals revealed a blood pressure of 82/57 mmHg and a pulse of 83 beats/min with positive orthostatic
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Liver disease is the third leading cause of mortality in patients with cystic fibrosis (CF). However, detection of CF-associated liver disease (CFLD) is challenging.
OBJECTIVE: To evaluate the diagnostic performance of noninvasive methods for the detection of CFLD with a focus on transient elastography (TE).
METHODS: Patients at the Adult CF Clinic of Calgary and Southern Alberta (n=127) underwent liver stiffness measurement (LSM) by TE using the FibroScan (FS, Ecosens, France) M probe; aspartate aminotransferase to platelet ratio index (APRI) and FibroTest (FT) scores were also
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diffuse neonatal hemangiomatosis (DNH) is a rare condition characterized by the concomitant development of multiple cutaneous infantile hemangiomas (IH) and visceral hemangiomas. Recently, an association between erythropoietin treatment and an increased incidence of infantile hemangioma was noted. A Japanese male infant was born via cesarean section at 27 weeks of gestation. Following the commencement of erythropoietin treatment for anemia of prematurity, he developed multiple cutaneous hemangiomas, high cardiac output heart failure and hepatomegaly. Abdominal imaging indicated comorbidity of
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 51-year-old man was admitted to our hospital complaining of right upper quadrant abdominal and back pain. Severe hepatomegaly (six fingerbreadths) was detected by liver palpation. Blood test results showed cholestatic liver disease. He was diagnosed with amyloidosis by liver biopsy. Bone marrow aspiration revealed 15% of contents to be plasma cells. BJPκ was detected by urine electrophoresis. Therefore, he was diagnosed with the BJPκ type of multiple myeloma with systemic amyloidosis. The patient was treated with bortezomib, dexamethasone and high-dose melphalan with autologous peripheral bl
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To evaluate the efficacy of liraglutide with pioglitazone for prevention of dexamethasone induced hepatic steatosis, dyslipidemia and hyperglycemia in Albino rats.
MATERIALS AND METHODS: There were four groups of six rats each. First group received dexamethasone alone in a dose of 8 mg/kg intraperitoneally for 6 days to induce metabolic changes and considered as dexamethasone control. Second group received liraglutide 1.8 mg/kg subcutaneously 6 days before dexamethasone and 6 days during dexamethasone administration. Third group received pioglitazone 45 mg/kg orally 6 days before
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To characterize the hepatic lesions in Fischer 344 (F344) rats afflicted with large granular lymphocyte (LGL) leukemia, the livers of rats with LGL leukemia at various stages were examined histopathologically and immunohistochemically. The morphologic features in the livers of rats afflicted with LGL leukemia were diffuse, uniform-sized, granular, or micronodular lesions consisting of hepatocytes showing centrilobular atrophy and perilobular hypertrophy (CAPH) without fibrosis. With progression in the stage of the LGL leukemia, the severity of the CAPH of hepatocytes increased resulting in fat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: It is unclear whether emerging evidence for harm from aggressive fluid resuscitation for paediatric sepsis has altered clinical practice. We surveyed senior emergency physicians to see if their fluid resuscitation practices conformed to published clinical guidelines.
METHODS: This is a cross-sectional, Internet-based survey of senior emergency medical staff in any of 12 Paediatric Research in Emergency Departments International Collaborative (PREDICT) Network centres in Australia and New Zealand.
RESULTS: There were 110 of 120 (92%) senior medical staff who responded. Ninety-eight
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The liver maintains glucose and lipid homeostasis by adapting its metabolic activity to the energy needs of the organism. Communication between hepatocytes and extracellular environment via endocytosis is key to such homeostasis. Here, we addressed the question of whether endosomes are required for gluconeogenic gene expression. We took advantage of the loss of endosomes in the mouse liver upon Rab5 silencing. Strikingly, we found hepatomegaly and severe metabolic defects such as hypoglycemia, hypercholesterolemia, hyperlipidemia, and glycogen accumulation that phenocopied those found in von G
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования