Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Доступно в поиске
1246 публикаций
Поиск: 38 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 3 с найденным полным текстом
Distinguishing immune-mediated aplastic anaemia (AA) from inherited bone marrow failure syndromes (IBMFS) is critical but challenging. The diagnostic value of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) clones in this context remains uncertain. We prospectively studied 222 AA patients (median age 21.5 years, range 0.8-67) who underwent high-sensitivity PNH flow cytometry (≥0.01%) and next-generation sequencing. Patients were classified as category 1 (pathogenic/likely pathogenic variants fully explaining phenotype; confirmed IBMFS), category 2 (single heterozygous variants), and categories 3/4
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: This study investigated outcomes and response to pegcetacoplan in complement inhibitor naïve (CInaïve) and experienced (CIexp) PNH patients.
METHODS: Data were drawn from the Adelphi PNH Disease Specific Programme™, a cross-sectional survey of physicians and their patients in Canada, France, Germany, Italy, Spain, and the UK between December 2023 and April 2024. Physicians reported patient characteristics and clinical outcomes, which were used to define pegcetacoplan response. Results were stratified by prior CI prescription. Analyses were descriptive.
RESULTS: Forty-eight physic
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The efficacy of a triple combination of rabbit anti-human thymocyte immunoglobulin (rATG), ciclosporin and eltrombopag (EPAG) was prospectively evaluated in patients with severe or transfusion-dependent non-severe aplastic anaemia (SAA) across 29 institutions in Japan. Sixty patients were enrolled, of whom 48 had SAA. The primary end-point, the haematological overall response rate at 12 weeks, was 52.6% (95% confidence interval, 39.0%-66.0%), increasing to 67.9% at 26 weeks. The most frequent grade 3/4 adverse event was febrile neutropenia (20.0%). One elderly patient with severe neutropenia d
СтатьяКлиническое исследование II фазыМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Thrombosis is a common complication in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) patients, but primary prevention remains controversial. Identifying high-risk individuals could enable risk-stratified prophylactic anticoagulation strategies.
METHODS: We analyzed clinical data from PNH patients with or without thrombosis, including MUC4 mutation status and serum complement C5b-9 levels. Complement deposition assays and a murine lower limb deep vein thrombosis model were used to investigate the role of MUC4 mutation in thrombotic risk and explore the underlying mechanism involving t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is an uncommon, life-threatening disease, caused by intravascular haemolysis by the complement system. In this review, we aim to compare the efficacy of the available agents across patient-centred outcomes in complement inhibitor-naive patients.
METHODS: Following PRISMA guidelines, a comprehensive literature search was conducted on PubMed, Cochrane CENTRAL and ClinicalTrials.gov for studies published up to 30th May 2025. A frequentist model network meta-analyses were conducted in RStudio (v5.4.1) using a common-effects model.
RESULTS:
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is a rare haematological disorder characterised by an acquired mutation in haematopoietic stem cells leading to intravascular haemolysis and thrombotic events. In untreated women, pregnancy amplifies the risks of these manifestations, leading to increased maternal and neonatal morbidity and mortality. In the UK, eculizumab is the only approved treatment for PNH in pregnancy. Eculizumab was found to be safe in pregnancy and reduces PNH-related complications. Multidisciplinary team care between haematologists specialising in PNH, obstetricians, anaesthe
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report two cases of aplastic anaemia (AA) with small populations of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH)-phenotype cells that developed during osimertinib (OSIM) therapy for epidermal growth factor receptor mutation-positive lung adenocarcinoma (EGFR-LUAD). The first case was a 76-year-old woman with EGFR-LUAD accompanied by pleural dissemination. She developed pancytopenia 9 months after starting OSIM therapy. We diagnosed the patient with moderately severe AA and observed hematopoietic recovery following treatment with anabolic steroids and eltrombopag. The second case involved a 63
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To evaluate the efficacy and prognostic factors of haploidentical haematopoietic stem cell transplantation (haplo-HSCT) for paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH).
METHODS: We retrospectively analyzed 36 PNH patients (2 classic PNH, 34 AA-PNH syndrome) undergoing haplo-HSCT (G-CSF/ATG-based protocol) from June 2013 to December 2024, with BU/CY/ATG (n = 28) or BU/CYlow/FLU/ATG (n = 8) conditioning and uniform GVHD prophylaxis.
RESULTS: The overall myeloid engraftment rate was 100% (median + 12 d) and platelet engraftment rate 95.5% (median + 13 d). Competing risk analysis showe
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is an ultra-rare, acquired, non-malignant haematological disorder that, if left untreated, can lead to significant morbidity. This systematic literature review (SLR) summarized real-world evidence (RWE) for pegcetacoplan, a complement 3/3b inhibitor (C3i) available since 2021.
METHODS: The SLR (PROSPERO-CRD420251043506) followed 2020 PRISMA guidelines and included RW studies of pegcetacoplan (n > 1 pts.; English; to April 2025) in adults (age ≥ 18 years) with PNH.
RESULTS: Of 409 identified records, 39 qualified, representing 12 distinct studi
СтатьяСистематический обзорМетаанализПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Thrombotic events (TEs) account for approximately 40%-67% of deaths in untreated paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH). C5 inhibitor treatment (e.g., eculizumab and ravulizumab) greatly reduces the incidence of TEs in patients with PNH, but data on the characteristics of PNH patients experiencing TEs are limited.
METHODS: This post-marketing surveillance sub-analysis evaluated the incidence of TEs in patients with PNH in Japan.
RESULTS: During eculizumab treatment, 54 TEs occurred in 44/794 patients (5.5%), an incidence of 1.50/100 patient-years. The most frequent TEs were d
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is a rare, acquired haematopoietic stem cell disorder. Crovalimab, a complement C5-inhibitor, is approved for PNH and can be self-administered subcutaneously every 4 weeks, offering a more convenient route than intravenous C5-inhibitors. Since exposure often exceeds pharmacokinetic targets and varies with body weight, we aimed to explored individualized dosing of crovalimab using clinical trial simulations to optimize therapy.
METHODS: We compared standard, weight-based and therapeutic drug monitoring (TDM)-guided regimens in treatment-naïve PNH
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To review how statistically non-significant indirect treatment comparison (ITC) results are interpreted within National Institute for Health and Care Excellence (NICE) cost-comparison evaluations (CCEs) and develop a framework to support interpretations of these results from Bayesian network meta-analyses (NMAs).
DESIGN: A systematic review of CCEs between 2017 (first introduced) and April 2025. A framework (point-and-density plots) was developed to better interpret statistically non-significant NMA results for CCEs.
DATA SOURCES: CCEs were identified through NICE website searche
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is an ultra-rare condition, characterised by complement-mediated red blood cell breakdown, resulting in haemolytic anaemia. Associated symptoms, such as fatigue, impact on patient quality of life. Little is known about the comparative perceptions of symptom burden and treatment preferences among patients and physicians.
METHODS: This study analysed secondary data from the Adelphi Real World PNH Disease Specific Programme™, a cross-sectional survey of physicians and patients with PNH in France, Germany, Italy, Spain, China, and Japan con
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BackgroundSevere glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency presents unique challenges during cardiopulmonary bypass (CPB) because of increased susceptibility to oxidative injury and haemolysis. Published guidance regarding optimal perfusion management remains limited, particularly in patients with a history of severe haemolytic complications and renal dysfunction.TechniqueA 63-year-old male with severe G6PD deficiency, a previous dialysis-requiring haemolytic crisis, chronic renal impairment and residual hemiparesis following a cerebrovascular accident underwent urgent three-vessel c
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is a rare, life-threatening hematologic disease with diagnostic delays exceeding 5 years in 24% of cases. We developed and deployed an artificial intelligence algorithm analyzing structured and unstructured electronic health record data across 14 healthcare organizations in Poland. Screening of 1,307,140 patients identified 356 high-risk individuals; of 119 referred for flow cytometry, 13 were diagnosed (positive predictive value: 10.92%; 95% CI, 9.68%-12.30%), comparing favourably to 6.9% conventional screening hit rate. High-risk patients were signi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a rare case of a 64-year-old man with acute renal failure secondary to paroxysmal cold haemoglobinuria (PCH), presenting with haemoglobinuria, jaundice, and fevers. PCH is an intravascular haemolytic anaemia with polyphasic IgG antibody binding of red blood cells at cold temperatures, with complement-mediated haemolysis on rewarming. Renal biopsy confirmed acute tubular necrosis without thrombotic microangiopathy. The patient received supportive management including intermittent haemodialysis with a warm circuit to prevent further haemolysis and achieved full renal recovery. Optima
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The complement system must be tightly regulated to prevent tissue damage and disease, yet current C5 inhibitors like the anti-C5 monoclonal antibody Eculizumab - though clinically approved (e.g., for paroxysmal nocturnal haemoglobinuria, PNH) - fail to achieve complete terminal pathway blockade under conditions of strong complement activation. To address this limitation, we investigated tick-derived C5 inhibitors and discovered that combinatorial targeting of non-overlapping C5 epitopes enables full inhibition. Leveraging this insight, we engineered a bifunctional fusion protein RaCI-gly-OmCI
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transformative change is essential to halt the worldwide decline in biodiversity. Therefore, conservation efforts must extend beyond the traditional approach of protected areas to address the complex drivers of this decline. Landscape-oriented partnerships, such as partnership-based national parks, are emerging as potential instruments for this change. To be truly transformative, we assume that such partnerships must be underpinned by a shared discourse reflecting the principles of transformative governance. Drawing on transformative change and transformative governance theory combined with Q-
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Group A streptococcus (GAS) causes diseases ranging from benign to severe infections such as necrotizing fasciitis (NF). The reasons for the differences in severity of streptococcal infections are unexplained. We developed the polymorphic-tag-lengths-transposon-mutagenesis (PTTM) method to identify virulence genes in vivo. We applied PTTM on an emm14 strain isolated from a patient with NF and screened for mutants of decreased virulence, using a mouse model of human soft-tissue infection. A mutant that survived in the skin but was attenuated in its ability to reach the spleen and to cause a let
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
T-large granular lymphocytic leukemia (T-LGLL) is a rare, indolent lymphoproliferative disorder of lymphocytes. Clonal expansion of T cells, driven by dysregulation of Fas-mediated apoptosis following activation, is a hallmark of this disease. In recent years, research on large granular T-cell leukemia has grown substantially compared with the past; however, most reports have focused on TCRαβ+ cases, while studies on other subtypes remain limited, and diagnostic experience with coexisting conditions requires further refinement. This study reports, for the first time, a case of CD4- CD8+ CD56-
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.