BACKGROUND/PURPOSE: The purpose of the study was to describe the initial experience with a novel approach to the surgical treatment of progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC), avoiding the creation of a permanent stoma.
METHODS: Two teenaged patients, aged 15 and 17 years, underwent partial internal biliary diversion to treat uncontrollable pruritus associated with PFIC. The surgical technique involved the creation of an isolated jejunal conduit, anastomosed proximally in a terminolateral fashion to the gallbladder and distally to the ascending colon. This operation combines the …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
6,8-Dimethyl-2-piperidinomethyl-2,3-dihydrothiazolo[2,3-f]xanthine, a new inductor of the monooxygenase system, inhibited the development of experimental intrahepatic cholestasis induced by alpha-naphthylisothiocyanate in rats. The drug stimulated the detoxicating function of liver, increased the survivability of rats, restored the level of microsomal protein and cytochrome P-450, decreased the cell-average erythrocyte fragility, and reduced the activity of cholestasis markers and the amount of TBA-active products in hepatocytes.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Severe transaminitis during pregnancy represents a diagnostic challenge because multiple etiologies may coexist. We report a pregnant woman with suspected toxoplasmosis, intrahepatic cholestasis of pregnancy, and possible drug-induced liver injury who developed prolonged severe liver dysfunction despite extensive investigation and treatment.
CASE PRESENTATION: A 33-year-old primigravida was referred at 15 weeks' gestation because of positive Toxoplasma gondii serology and elevated liver enzymes (ALT/AST 460/150 U/L). Despite treatment with spiramycin, later changed to pyrimetham…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis type 1 (PFIC1) is a multisystem disorder. Although liver transplant (LT) resolves the hepatic disease, post-LT complications may occur, including severe enteropathy and graft steatosis caused by impaired bile acids handling by the native intestine. Surgical biliary diversion (SBD) is commonly used to alleviate these complications but may result in long-term morbidity, such as fat-soluble vitamin deficiency and essential fatty acids malabsorption. We report a PFIC1 patient who developed post-LT protein-losing enteropathy, initially managed with SBD.…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is a liver disorder that significantly impacts pregnancy outcomes, with oxidative stress (OS) playing a crucial role in its pathogenesis. The animal model was constructed using 8-10-week-old CD-1 mice, which were administered cholic acid (CA) orally from gestational day (GD) 12-GD17 to induce placental injury. Nesfatin-1 (NF-1) was administered intraperitoneally to assess its protective effects. Our study found that NF-1 effectively attenuated placental dysfunction by reducing glucocorticoid (GC) production and boosting 11β-hydroxysteroid dehydrogena…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To investigate the fetal heart using pulsed wave Doppler, M-mode, and tissue Doppler imaging (TDI) in cases of intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP).
METHODS: This prospective study was conducted at a single tertiary center and included 35 patients with ICP and 70 healthy pregnant women at 28-36 weeks of pregnancy. Among the patients with ICP, 26 had serum bile acid (SBA) levels less than 40 μmol/L and nine had SBA levels of 40 μmol/L or greater. Pulsed wave Doppler, M-mode, and TDI evaluations were performed on the patients to assess fetal cardiac function.
RESULTS: The IC…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive familial intrahepatic cholestasis represents a group of disorders characterized by defective bile excretion, which causes a multitude of clinical symptoms of variable severity and usually begins in childhood. During the past few decades, a number of gene sequence variants have been shown to be associated with progressive familial intrahepatic cholestasis, and new subtypes continue to be discovered. Sequence variants of the ubiquitinspecific peptidase 53 gene have previously been associated with a novel autosomal recessive form of cholestasis with coincident normal or low γ-glutamyl…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Using soybean oil-based lipid emulsions (Intralipid), which contain higher amounts of ω-6 fatty acids and phytosterols in parenteral nutrition, is a risk factor for cholestasis (parenteral nutrition-associated cholestasis [PNAC]). An alternative form of a mixed lipid emulsion (SMOFlipid) has been developed to reduce the risk of PNAC, but significant benefits over Intralipid in very low birth weight (VLBW) infants have yet to be demonstrated. The aim of this study was to compare the differences in PNAC incidence in VLBW infants receiving SMOFlipid vs Intralipid.
METHODS: The study …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cholestasis commonly occurs after orthotopic liver transplantation. It can be extrahepatic because of mechanical obstruction or intrahepatic because of various causes. During cholestasis episodes, blood concentrations of tacrolimus (TAC) metabolites may increase, potentially affecting TAC concentrations measured by immunoassays. This study aimed to simultaneously evaluate the analytical performance of 2 TAC immunoassays, a quantitative microsphere system (QMS) immunoassay, and chemiluminescence microparticle immunoassay, using liquid chromatography-tandem mass spectrometry (LC-MS/M…
СтатьяСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: To determine the association between lipid metabolism and intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP), and explore the value of maternal alanine aminotransferase/aspartate aminotransferase (ALT/AST) and high-density lipoprotein (HDL) in predicting adverse neonatal outcomes in women with ICP.
METHODS: A total of 147 pregnant women with ICP admitted to The Fourth Hospital of Shijiazhuang and 120 normal pregnant women in the same period were selected in this study. The Mann-Whitney U test and Chi-square tests were used to compare the differences in clinical data. Multivariate logisti…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: There is limited evidence on benefits of SMOF lipids (mixed fatty acid emulsion of 30% soybean oil, 30% medium chain triglycerides, 25% olive oil, and 15% fish oil) in reducing parenteral nutrition-associated cholestasis in extremely low birth weight infants, compared with soybean oil-based Intralipid.
AIM: To compare incidence of parenteral nutrition-associated cholestasis in preterm infants who received Intralipid vs SMOF lipid.
METHODS: We conducted a retrospective study on infants with birth weight <1000 g, admitted between January 2013 to December 2022, who received parenter…
СтатьяСравнительное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To describe outcome linked to neonatal cholestasis in a defined cohort of very preterm infants.
METHODS: Population-based retrospective case-control study of preterm infants, gestational age <30 weeks, surviving for 28 days, in Stockholm County. Cholestasis was defined as conjugated bilirubin ≥30 μmol/L exceeding 20% of total level at least twice and graded as high if exceeding 100 μmol/L. Cholestatic cases were matched on gestational week with two non-cholestatic controls.
RESULTS: The incidence rate of cholestasis was 37/250 (14.8%), with increasing rates in lower gestational weeks. P…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary sclerosing cholangitis (PSC) represents a major unmet medical need. In a phase II double-blind, placebo-controlled study, we tested … fexor was well tolerated and led to significant improvements in liver biochemistries and markers of cholestasis in patients with PSC.
Клиническое исследование II фазыСтатьяМногоцентровое исследованиеРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: In patients with progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC), partial external biliary diversion (PEBD), which is associated with a permanent stoma, is recommended as first-line therapy, whereas primary liver transplantation (LTx) is restricted to those with cirrhosis. Our aim was to quantify the health-related quality of life (HRQOL) in patients with PFIC and to evaluate whether there is a difference in their HRQOL depending on the surgical approach.
METHODS: A prospective HRQOL study on a consecutive series of PFIC was conducted using Pediatric Quality of Life Inventory…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: The aim of this study was to analyze the pathogenicity of rare/novel synonymous or intronic variants identified in ABCB11 heterozygotes presenting as progressive intrahepatic cholestasis with low γ-glutamyltransferase.
METHODS: The enrolled variants were identified in ABCB11 between October 2009 and June 2016. The effects on pre-RNA splicing were analyzed by in silico tools and minigene splicing assay.
RESULTS: There were three intronic (c.908 + 5G > A, c.2815-8A > G, and c.612-15_-6del10bp) and two synonymous (c.1809G > A, p.K603 K and c.2418C > T, p.G806G) variants with unknown signif…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the case of a 50-year-old woman who was admitted to the hospital for acute abdominal pain with nephrotic proteinuria, rapidly prog … and an MRI scan ruled out all secondary causes of cholangitis including cancer. Acute intrahepatic cholestasis due to amyloid deposition was then hypothesized. After 4 well tolerated cycles of bortezomib and dexamethasone, blood tests showed a complete hematological response with full reversal of cholestasis. After three months, a new episode of abdominal pa …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the clinical and genetic features of a Chinese pedigree with Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) and explore its genotype-phenotype correlation.
METHODS: A patient with PFIC diagnosed at Xinxiang Central Hospital in 2023 was selected as the study subject. The patient was subjected to abdominal magnetic resonance imaging (MRI) and painless gastroscopy. Peripheral blood samples were collected from the patient and his parents for the extraction of genomic DNA and trio-whole exome sequencing (trio-WES). Candidate variants were verified by Sanger sequenci…
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To explore the clinical manifestation and genotype of a child with Progressive familial intrahepatic cholestasis 8 (PFIC8) due to variant of KIF12 gene.
METHODS: A child diangosed with PFIC8 at Changzhou Children's Hospital in October 2017 was selected as the study subject. Clinical data of the child was collected. Peripheral blood samples (3 mL each) were collected from the patient, her parents and younger sister. Following extraction of genomic DNA, whole exome sequencing (WES) was carried out. Candidate variants were validated using Sanger sequencing. Based on the guidelines fro…
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is the most common liver disease of pregnancy, varying in incidence based on population and associated with adverse outcomes. We assessed the prevalence and outcomes of ICP categories defined by the 2023 European Association for the Study of the Liver guidelines in a diverse US population.
METHODS: We conducted a retrospective cohort study (January 2009-April 2024) at our ethnically diverse health system. Suspected ICP patients were identified by pregnancy records with total serum bile acids (TSBA) ordered and categorized into Group A …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.