AIM: To assess the safety and efficacy of an intravenous immunoglobulin (IVIG) 10% preparation (Panzyga®; Octapharma AG, Lachen, Switzerland) in predominantly antibody-deficient children with primary immunodeficiency disease.
METHODS: Data from two prospective, open-label and noncontrolled multicenter Phase III studies of IVIG 10% that included 25 patients <16 years of age were analyzed for efficacy, pharmacokinetics and safety.
RESULTS: The rate of serious bacterial infections was 0.04/patient-year. A maximal infusion rate of 0.14 ml/kg/min was achieved in 82% of pediatric patients (n = 9).
Клиническое исследование III фазыСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Idiopathic hypogammaglobulinaemia, including common variable immune deficiency (CVID), has a heterogeneous clinical phenotype. This study used data from the national UK Primary Immune Deficiency (UKPID) registry to examine factors associated with adverse outcomes, particularly lung damage and malignancy. A total of 801 adults labelled with idiopathic hypogammaglobulinaemia and CVID aged 18-96 years from 10 UK cities were recruited using the UKPID registry database. Clinical and laboratory data (leucocyte numbers and serum immunoglobulin concentrations) were collated and analysed using uni- and
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To analyze the incidence of primary immunodeficiencies (PIDs), to reveal the specific features of the course of this condition at the present stage, and to estimate the quality of health care to patients with PIDs.
SUBJECTS AND METHODS: An open-label prospective trial was performed in 94 patients with different forms of PIDs (63 with selective immunoglobulin A (IgA) deficiency and 31 with other more severe primary immunodeficiencies) who had been permanent residents in the Perm Territory in the period 1990 to 2012.
RESULTS: The registered PID cases were noted to be lower than the estima
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with Down syndrome carry immunologic defects, as evidenced by the increased risks for autoimmune diseases, hematologic … lecular signs for antigen selection. The B-cell pattern was highly similar to that of patients with common variable immunodeficiency and a defect in B-cell activation and proliferation.
CONCLUSION: Children with Down syndrome seem capable of normal germinal center and plasma cell formation. Still, blood memory B-cell numbers were reduced and showed impaired molecular maturation …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on the case of a girl with an immune deficiency characterized by recurrent infections of the upper and lower respiratory tract, low IgG and IgA serum levels as well as deficiency of the in vivo antibody response. Since this patient is the sister of a boy affected with a hyper-IgM syndrome due to a defect in CD40 ligand (CD40L) expression, the involvement of CD40L in this phenotypic expression was investigated. A very low fraction of activated T cells (5%) in this female patient expressed CD40L. This resulted from the presence of a heterozygous CD40L nonsense mutation associated with
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CD4 and the chemokine receptors, CXCR4 and CCR5, serve as receptors for human immunodeficiency virus type 1 (HIV-1). Binding of the HIV-1 gp120 envelope glycoprotein to the chemokine receptors normally requires prior interaction with CD4. Mapping the determinants on gp120 for the low-affinity interaction with CXCR4 has been difficult due to the nonspecific binding of this viral glycoprotein to cell surfaces. Here we examine the binding of a panel of gp120 mutants to paramagnetic proteoliposomes displaying CXCR4 on their surfaces. We show that the gp120 beta19 strand and third variable (V3) loo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary immunodeficiency (PID) Disorders include a variable group of diseases that are classified according to the functional defects encountered. Chronic granulomatous disease (CGD) is inherited as an X-linked recessive disorder in many cases, and it is the clinical model of disorders of phagocytosis. Skin and solid organs abscesses are the most common presenting symptoms; we will report the case of a four-day-old boy admitted to our hospital for a neck mass with purulent discharges associated with umbilical stump and circumcision site infection; the diagnosis of CGD was later confirmed by th
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
TNFRSF13B mutations are widely associated with common variable immunodeficiency. TNFRSF13B was recently counted among relevant genes associated with childhood-onset of hematological malignancies; nonetheless, its role in acute myeloid leukemia (AML) remains unexplored. We report the study of a family with two cases of AML, sharing a germline TNFRSF13B mutation favoring the formation of a more stable complex with its ligand TNFSF13: a positive regulator of AML-initiating cells. Our data turn the spotlight onto the TNFRSF13B role in AML onset, inserting a new fragment into the complex scenario o…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CASE: We present a case of a physical therapy-induced fracture of the proximal humerus, presumably caused by forceful shoulder flexion and external rotation, after reverse total shoulder arthroplasty (RTSA) in a 70-year-old woman with underlying osteopenia, systemic lupus erythematosus, long-term glucocorticoid use, and common variable immunodeficiency.
CONCLUSION: This case of a physical therapy-induced greater tuberosity fracture after RTSA presents an example of an early postoperative complication with no impact on eventual successful surgical outcomes. Special consideration should be give…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Children, adolescents, and young adults with chronic refractory autoimmune cytopenias represent a rare but challenging group of patients, who are managed frequently by pediatric hematologists. Novel diagnostic tests and genomic discoveries are refining historical diagnoses of Evans syndrome and common variable immunodeficiency, while also elucidating the cellular and molecular basis for these disorders. Genetic characterization of chronic and refractory autoimmune cytopenias has led to targeted therapies with improved clinical outcomes and fewer off-target toxicities. In this review, we focus …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Granulomas are clusters of immune cells. These structures can be formed in reaction to infection and display signs of necrosis, such as in tuberculosis. Alternatively, in several immune disorders, such as sarcoidosis, Crohn's disease and common variable immunodeficiency, non-caseating granulomas are formed without an obvious infectious trigger. Despite advances in our understanding of the human immune system, the pathogenesis underlying these non-caseating granulomas in chronic inflammatory diseases is still poorly understood. Here, we review the current knowledge about the immunopathogenesis …
ОбзорСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Nodular lymphoid hyperplasia of the gastrointestinal tract, recurrent acute pulmonary infections and autoimmune disease are well-recognized complications of common variable immunodeficiency.
AIM: We aimed to focus on clinical presentation and differential diagnosis of diffuse nodular lymphoid and hyperplasia of the gastrointestinal tract coexisting with hypogammaglobulinemia.
CASE-REPORT: We report the case of nodular lymphoid hyperplasia associated with pernicious anaemia in a young man with hypogammaglobulinemia and a long history of pulmonary infections.
CONCLUSION: The consi…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multimodal representation of peripersonal or near space has been demonstrated in the brain of the nonhuman primate through invasive electrophysiological experiments. Representation of peripersonal space in the human brain has been inferred from extinction experiments and functional imaging studies. We present a unique case of lower limb myoclonus in a patient with common variable immunodeficiency which is sensitive to visual stimuli in the peripersonal space and light touch. This case provides further evidence for near space representation in the human brain. We hypothesize that somatopically …
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a 63-year-old woman with common variable immunodeficiency (CVID) and an indolent distal sensory neuropathy. Despite having negative serologic tests for Sjögren's syndrome, evaluation of the neuropathy led to a new diagnosis of Sjögren's syndrome based on the presence of sicca symptoms, an abnormal Schirmer's test, and histologic evidence of sialadenitis. In addition, a thymoma was discovered. We conclude that the occurrence of thymoma, CVID, and Sjogren's syndrome reflect a state of systemic autoimmune dysregulation in this patient. We also reiterate the diagnostic importance of sali…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with hypogammaglobulinemia frequently show complications of the respiratory tract system. We analyzed electrophoresises in 1087 patients with acute and chronic non-specific lung diseases. It were found 14 cases (1,3%) of reproducible hypogammaglobulinemias with pathologic decrease of immunoglobulinfractions in immunoelectrophoresis. All cases could be confirmed as genetically determined by anamnesis and examinations of relatives. The frequency of primary immunodefects and in adults manifesting cases of "common variable immunodeficiency (CVID)" is given in literature with 10:10(6) for …
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The mechanism of T cell depletion during infection with the human immunodeficiency virus (HIV) is unclear. Examination of the repertoire of T cell receptor V (variable) regions in persons infected with HIV revealed the absence of a common set of V beta regions, whereas V alpha usage was normal. The lack of these V beta segments did not appear to correlate with opportunistic infections. The selective elimination of T cells that express a defined set of V beta sequences may indicate the presence of an HIV-encoded superantigen, similar to those encoded by the long terminal repeat of the mouse mam
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recurrent pyogenic infections are the leading clinical symptom in patients with antibody deficiency syndromes. In accordance with the WHO-classification at least nine different diseases are differentiated. In some cases diagnosis can be made simply by determining the immunoglobulin serum levels. Some diseases, such as Ig-heavy chain gene deletions, are clearly characterized by molecular biological methods, while other terms, such as common variable immunodeficiency, cover a collection of different diseases with changes predominantly of B-cell functions. The main features of the antibody defici…
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immune deficiency disorder (CVID) is the most clinically relevant cause of antibody failure. It is a highly heterogeneous disease with different underlying etiologies. CVID has been associated with a quantitative B cell defect, however, little is known about the quality of B cells present. Here, we studied the naïve and antigen selected B-cell receptor (BCR) repertoire in 33 CVID patients using next generation sequencing, to investigate B cells quality. Analysis for each individual patient revealed whether they have a defect in immune repertoire formation [V(D)J recombination]
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: We sought to determine the prevalence and clinical and laboratory associations of fibromyalgia in adults with primary immunodeficiency (immunoglobulin (Ig) G subclass deficiency (IgGSD) and common variable immunodeficiency (CVID).
METHODS: We performed a retrospective analysis of these observations in 300 non-Hispanic white adult index patients with recurrent/severe respiratory tract infections and IgGSD or CVID: age; sex; IgGSD; fibromyalgia; chronic fatigue; autoimmune conditions (ACs); interstitial cystitis (IC); diabetes; body mass index; serum Ig isotypes; blood lymphocytes a…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования