Isotretinoin (13-cis retinoic acid) is the most effective sebum-suppressive drug for the treatment of severe acne. Its effect depends on seb … e, apoptosis may be the underlying and unifying mechanism of the adverse effects of isotretinoin on neural crest cells (teratogenicity), hippocampal neurones (depression), epidermal keratinocytes and mucosa cells (mucocutaneous side-effects), hair follicle cells (telogen effluvium), intestinal epithelial cells (inflammatory bowel disease), skeletal muscle cell …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Alagille syndrome is an autosomal dominant disorder characterized by neonatal cholestasis, characteristic facies, and cardiac ab … ally posterior embryotoxon. This and the unusual iris stroma may be caused by improper migration of neural crest cells due to mutation in the Jagged 1 gene that causes Alagille syndrome. Patients with Alagille syndrome rarely present to ocular autopsy. Pathology findings may help us better understand the pathophysiology of the ocular abnormalities in this diso …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurofibromatosis type 2 (NF2) is a heritable syndrome characterized by multifocal proliferation of neural crest-derived cells. It has long been regarded as an adolescent- and adult-onset disease. We report here on a case of a 6-year-old girl with infantile-onset clinical signs. The girl, who had a history of amblyopia and congenital retinal hamartoma, presented with rough dimness of visual acuity. Cerebral magnetic resonance imaging found a left voluminous fronto-temporal tumor including the chiasma and optical nerves. Vestibular and cervical nerve schwannomas were also found. She underwent a…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paragangliomas are tumors that originate from extra-adrenal medullary neural crest derivatives. They are rarely located in retroperitoneal space. These tumors are often discovered incidentally during imaging studies performed for other reasons. Periampullary cancers include adenocarcinomas arising from the pancreas, ampulla of Vater, duodenum or distal common bile duct. The exact site of origin of periampullary tumors is often difficult to ascertain pre-operatively. We report the case of a patient who had a retroperitoneal non-functional paraganglioma, concurrent with periampullary adenocarcin…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with mutations in either TGF-β receptor type I (TGFBR1) or TGF-β receptor type II (TGFBR2), such as those with Loeys-Dietz syndrome, have craniofacial defects and signs of elevated TGF-β signaling. Similarly, mutations in TGF-β receptor gene family members cause craniofacial deformities, such as cleft palate, in mice. However, it is unknown whether TGF-β ligands are able to elicit signals in Tgfbr2 mutant mice. Here, we show that loss of Tgfbr2 in mouse cranial neural crest cells results in elevated expression of TGF-β2 and TGF-β receptor type III (TβRIII); activation of a TβRI/TβRIII…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (GEP NETs) are relatively rare neoplasias arising from the embryonic neural crest, neuroectoderm and endoderm. GEP NETs occur either sporadically or as part of endocrine tumor susceptibility syndromes such as multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1), von Hippel Lindau (VHL) syndrome, neurofibromatosis (NF-1), and possibly tuberous sclerosis (TSC). The overall incidence of GEP NETs shows a significant increase over the past three decades. Improved understanding of the molecular genetics associated with these lesions will likely e…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The anterior segment of the vertebrate eye consists of highly organized and specialized ocular tissues critical for normal vision. The periocular mesenchyme, originating from the neural crest, contributes extensively to the anterior segment. During chick eye morphogenesis, the homeobox gene Six3 is expressed in a subset of periocular mesenchymal cells and in differentiating anterior segment tissues. Retrovirus-mediated misexpression of Six3 causes eye anterior segment malformation, including corneal protrusion and opacification, ciliary body and iris hypoplasia, and trabecular meshwork dysgene…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Idiopathic congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) is a rare disorder in which affected children have a decreased sensitivity of their respiratory centers to hypercarbia and hypoxia, as well as evidence for generalized autonomic nervous system dysfunction. A genetic origin has long been hypothesized for CCHS. Previous reports of the syndrome among twins, siblings, and half siblings, as well as an established association with Hirschsprung disease and neural crest tumors support this genetic hypothesis. Here, we present the first reported offspring born to four women diagnosed with id…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The SOX10 transcription factor is involved in development of neural crest derivatives and fate determination in glial cells. SOX10 mutations have been found in patients with intestinal aganglionosis and depigmentation with deafness (Waardenburg-Hirschsprung). Associated neurological signs have been reported in some cases, including a patient exhibiting a central and peripheral myelin deficiency. Therefore, we screened for SOX10 mutations in a large cohort of patients with peripheral and central myelin disorders. 56 were affected by classical demyelinating Charcot-Marie-Tooth disease without id…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital hydrocephalus is an etiologically diverse, poorly understood, but relatively common birth defect. Most human cases are sporadic with familial forms showing considerable phenotypic and etiologic heterogeneity. We have studied the autosomal recessive mouse mutation congenital hydrocephalus ( ch ) to identify candidate human hydrocephalus genes and their modifiers. ch mice have a congenital, lethal hydrocephalus in association with multiple developmental defects, notably skeletal defects, in tissues derived from the cephalic neural crest. We utilized positional cloning methods to map c…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe an unique patient presenting with severe leukodystrophy compatible with Pelizaeus-Merzbacher disease and peripheral neuropathy consistent with Charcot-Marie-Tooth disease type 1 in addition to Waardenburg-Hirschsprung syndrome. A novel mutation was identified in her SOX10 gene, which encodes a transcription factor preferentially expressed in the late embryonic glial cell lineage and in mature myelin-forming cells of both the central nervous system and peripheral nervous system, as well as in the early neural crest cells. Heterozygous SOX10 loss-of-function mutations have been repor…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A pigmented ("black") extraadrenal paraganglioma was discovered incidentally in a 57-year-old woman during ultrasonography. The tumor was lo … in a minority of cases the pigment has not been characterized rigorously. Common embryogenesis from neural crest may help explain the overlapping phenotype of melanocytes and cells of paraganglioma.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the gene encoding the endothelin receptor type B (EDNRB) produce congenital aganglionic megacolon and pigment abnormalities in … ozygous sl/sl rats. We conclude that EDNRB plays an essential role in the normal development of two neural crest-derived cell lineages, epidermal melanocytes and enteric neurons, in three mammalian species--humans, mice, and rats. The EDNRB-deficient rat may also prove valuable in defining the postnatal physiologic role of this receptor.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Absent semilunar valve was found in three fetal cases with cystic hygroma. Two cases which simultaneously showed absent aortic and pulmonary … e results indicate a pathogenesis that is possibly related to hemodynamic abnormalities or abnormal neural crest cells. Further investigation will be needed to elucidate a more definite pathogenesis of absent semilunar valve.
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Melanosis was found to various extents in a wide array of tissues of all 23 autopsied mice whose transgene consisted of the tyrosinase promoter fused to the simian virus 40 early-region oncogenic sequences. Pigmentation in a given animal was attributable to any or all of the following; an increase in numbers of some normally pigmented cells of neural crest origin (a result compatible with early stages of transformation); elicitation of melanin synthesis in some cells that normally have little melanin, or none at all (the latter possibly signaling metaplasia); unusual intercellular transfer of …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent technics, e.g. radio-immunoassay of gastrin (MacGuigan 1968), cellular immuno-fluroescence (Polak and Pearse 1972) have modified our … ancreas, duodenum, stomach, ileum) a system of neuro-humoral cells derived embryologically from the neural crest (Weichert 1967, Gorin and Leger 1969). These pluripotent cells may be the origin of digestive endocrine, or carcinoid tumours, islet cell adenomas, or gastrinomas. Thus may be explained among others the multihormonal secretion of some of these tumou …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Innervation is essential for tissue healing, yet strategies to enhance nerve growth during repair remain limited. Here, we show that chemically modified messenger RNA (cmRNA) encoding nerve growth factor (NGF) can stimulate neurogenic responses in vitro. NGF cmRNA was delivered to human bone marrow-derived mesenchymal stem cells using lipid carriers, leading to efficient NGF production. In co-culture, NGF-secreting stem cells induced differentiation of neural crest-derived PC-12 cells, as evidenced by increased neurite outgrowth and branching. Proteomic analyses revealed activation of neurogen…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several studies have demonstrated the value of large-scale human exome and genome data analysis to maximise gene discovery in rare diseases. … ell transcriptomics data from human embryonic hearts, we identified cardiac-specific cells, such as neural crest cells and endothelial cells, as well as putative biological processes underlying the pathogenesis of CHD. In summary, our findings strengthen the association of known CHD genes and have identified additional novel disease genes contributing to the a …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Enhancer of zeste homolog 2 (EZH2), the catalytic subunit of Polycomb Repressive Complex 2, catalyses H3K27 trimethylation and directs lineage development programs, yet its function in early multipotent progenitors remains incompletely understood. ISL1 marks cardiopharyngeal and neural crest progenitors that contribute to second heart field derivatives and to craniofacial and limb morphogenesis. Here, Isl1-cre lineage tracing showed that lineage derivatives populated the cardiopharyngeal region and the posteromedial hindlimb bud during mid-gestation, and contributed extensively to the developi…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background/Objectives: Head and neck paragangliomas (HNPGs) are rare, typically benign, hypervascular tumors arising from neural crest cells. Although surgery is known as the primary treatment, radiotherapy (RT) is preferred for large and inoperable tumors. This study evaluated the results and safety of RT. Methods: Fifteen patients with radiologically or histologically confirmed HNPG treated with RT between 2001 and 2024 were retrospectively analyzed. Most patients received intensity-modulated radiotherapy (IMRT) with a median dose of 45 Gy. Treatment-related toxicities were graded according …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования