Comparative lipidomic studies were performed across the RT4 versus T24 urothelial cancer cell lines, as models for noninvasive urothelial pa … olution nuclear magnetic resonance, which included analysis of the phospholipids and ceramide-based glycosphingolipids. This study shows that the invasive T24 cells have 3-fold lower levels of 1-alkyl (ether)-2-acyl phosphocholine species, which are accompanied by greater length and higher unsaturation of acyl chains of several lipid classes. Moreover, d18:1-based g …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Niemann-Pick disease type C (NP-C) disease is a progressive and fatal neurological disorder characterized by accumulation of cholesterol and glycosphingolipids in peripheral tissues and that of glycosphingolipids in the brain. A C57BL/KsJ-npc1(spm) mutant strain is a genetically authentic model of NP-C. This study investigated neuronal cell loss and lipid accumulation in the npc1(spm) mouse brain. Nissl-staining revealed abundant swollen neurons in the neocortex, piriform cortex, hippocampus and basal ganglia at 3-4 wk of age. In addition to loss of the Purkinje cells, we found a conspicuous c…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anderson-Fabry disease is an X-linked lysosomal storage disorder resulting from a deficiency of the enzyme α-galactosidase A (α-Gal A) and subsequent cellular storage of the enzyme's substrate globotriaosylceramide (Gb3) and related glycosphingolipids. We report a case of Anderson-Fabry disease with cardiac involvement evaluated with cardiovascular MRI. Disease progression was observed despite enzyme replacement therapy.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Moss spectrometry proceeds from the generation of gas-phase ions from the molecules present in a sample. Recent ionisation methods make use of a focalized energy transfer onto a surface, allowing the localized analysis of a solid sample. The signals recorded are all the more intense as the corresponding molecules are more abundant. The point-by-point recording of mass spectra thus enables to generate ion images inasmuch as the translation of ionic intensity variations in a colour code creates the visible contrast. By applying mass spectrometry imaging to thin tissue slices originating, for exa
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this report, we present a rare case of severe mitral regurgitation due to isolated mitral valve chordal rupture without valve leaflet prolapse in a patient with Fabry cardiomyopathy. This finding could be due to subvalvular apparatus storage of glycosphingolipids rather than fibro-elastic deficiency, underlying how close cardiological follow-up of Fabry patients must be comprehensive and not only focused on left ventricular hypertrophy and arrhythmias.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease (FD) is an X-linked lysosomal storage disorder caused by mutations in the GLA gene, which encodes for Alpha Galactosidase-A (α-Gal A). α-Gal A deficiency leads to glycosphingolipid accumulation, like globotriaosylceramide (Gb3) and its deacylated form, globotriaosylsphingosine (lyso-Gb3), resulting in systemic symptoms and reduced lifespan. Current treatments such as enzyme replacement therapy (ERT) and chaperone therapy are noncurative and have limitations. Gene therapy is an interesting alternative approach that may overcome most of these limitations, and different approaches a
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Neuronopathic Gaucher disease (nGD) is a rare neurodegenerative disorder caused by biallelic mutations in GBA and buildup of glycosphingolipids in lysosomes. Neuronal injury and cell death are prominent pathological features; however, the role of GBA in individual cell types and involvement of microglia, blood-derived macrophages, and immune infiltrates in nGD pathophysiology remains enigmatic.
METHODS: Here, using single-cell resolution of mouse nGD brains, lipidomics, and newly generated biomarkers, we found induction of neuroinflammation pathways involving microglia, NK cells, …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease is an X-linked glycosphingolipidosis caused by deficiency of alpha-galactosidase. Progressive chronic kidney disease (CKD) is a major cause of morbidity and mortality in males. Although 40% of heterozygous females may develop renal involvement, pathologic data on Fabry nephropathy in heterozygotes are scarce. We reviewed the kidney biopsies of four affected females who had normal to slightly sub-normal renal function, two of them with overt proteinuria. Chronic non-specific degenerative lesions and glycosphingolipid accumulation per cell type were semi-quantitatively assessed by
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human endometrium undergoes modifications in preparation for embryonic implantation. This study investigated in vivo the endocrine effects of pregnancy on the endometrium, using the model of ectopic pregnancy. Endometrial biopsies from 9 subjects with ectopic pregnancy (Preg) were compared with 8 and 6 samples of mid and late secretory endometrium, respectively. After hybridizing with Affymetrix HGU133 Plus 2 chips, data were analyzed using GeneSpring GX and Ingenuity Pathways Analysis. From 54,675 genes, 3021 genes were significantly differentiated when mid-secretory endometrium was compared
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myelin and lymphocyte protein (MAL) is a putative tetraspan proteolipid that is highly expressed by Schwann cells and oligodendrocytes as a component of compact myelin. Outside of the nervous system, MAL is found in apical membranes of epithelial cells, mainly in the kidney and stomach. Because MAL is associated with glycosphingolipids, it is thought to be involved in the organization, transport, and maintenance of glycosphingolipid-enriched membrane microdomains. In this report, we describe the generation and analysis of transgenic mice with increased MAL gene dosage. Immunohistochemical anal…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Apathy is a prevalent neuropsychiatric symptom (NPS) in Alzheimer's disease (AD), linked to functional impairment and reduced quality of life. The Apathy in Dementia Methylphenidate Trial 2 (ADMET-2) found methylphenidate (MPH) had modest efficacy for treating apathy, but treatment responses varied. MPH blocks dopamine and noradrenaline transporters, inhibiting dopamine and noradrenaline reuptake. Lipids are closely tied to monamine transporter function through their structural and signaling roles in neurotransmission, neuroinflammation, and synaptic plasticity. This study aimed to
СтатьяРандомизированное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sialic acid is known to be an essential part of influenza virus receptors, but the specific identity of the receptor molecules on target cells is still not defined. In particular, the relative roles played by cellular sialylglycoproteins and gangliosides in virus entry into target cells remain unclear. To test whether gangliosides are essential for virus infection, we used the GM-95 mutant cell line of mouse B16 melanoma which lacks synthesis of major glycosphingolipids including gangliosides. We found that GM-95 cells grown in serum-containing medium harboured substantial amounts of gangliosi…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The heterophile antigens Galalpha1-->3Gal and N-glycolylneuraminic acid are the major obstacle to grafting mammal organs, especially from pig, to man. Lack of expression of these common xenoantigens by birds has raised interest in ostrich as a potential organ donor for xenotransplantation. Glycosphingolipids of ostrich liver and kidney were investigated for their carbohydrate determinants. Both organs were found similar in their glycolipid composition with three major species, mono-, di-, and pentaglycosylceramide. The pentaglycosylceramide was characterized as the Forssman antigen. In both or…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Fabry disease is an X-linked lysosomal storage disorder caused by deficient activity of α-galactosidase A and the resulting accumulation of the glycosphingolipid globotriaosylceramide (Gb3) and its derivatives, including globotriaosylsphingosine (Lyso-Gb3). Increased cellular and plasma levels of Gb3 and Lyso-Gb3 affect multiple organs, with specific clinical consequences for the kidneys, heart and brain. There is growing evidence that alterations in glycosphingolipids may have an oncogenic role and this prompted a review of cases of cancer and benign lesions in a large single cent…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Venglustat is a small-molecule glucosylceramide synthase (GCS) inhibitor designed to reduce the production of glucosylceramide (GL-1) and thus is expected to substantially reduce formation of glucosylceramide-based glycosphingolipids. Because of its effect on glycosphingolipid formation, GCS inhibition has therapeutic potential across many disorders affecting glycosphingolipid metabolism. Therefore, venglustat is under development for substrate reduction therapy in multiple diseases, including Gaucher disease type 3, Parkinson's disease associated with GBA mutations, Fabry disease, GM2 ganglio…
Клиническое исследование I фазыСтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease is a rare X-linked disease characterized by deficient expression and activity of alpha-galactosidase A with consequent lysosomal accumulation of glycosphingolipids, particularly globotriaosylceramide in various organs. Currently, enzyme replacement therapy with recombinant human α-galactosidase is the cornerstone of the treatment of Fabry patients, although in the long term enzyme replacement therapy fails to halt disease progression, in particular in case of late diagnosis. This suggests that the adverse outcomes cannot be justified by the lysosomal accumulation of glycosphingol…
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Niemann-Pick C disease is a fatal progressive neurodegenerative disorder caused in 95% of cases by mutations in the NPC1 gene; the remaining 5% of cases result from mutations in the NPC2 gene. The major biochemical manifestation of NPC1 deficiency is an abnormal sequestration of lipids, including cholesterol and glycosphingolipids, in late endosomes/lysosomes (LE/L) of all cells. In this review, we summarize the current knowledge of the NPC1 protein in mammalian cells with particular focus on how defects in NPC1 alter lipid trafficking and neuronal functions. NPC1 is a protein of LE/L and is p…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In liver and spleen specimens of 12 patients with Niemann-Pick disease types A or B, sphingomyelin was increased 15-45-fold, total phospholipids 4-10-fold and cholesterol 3-6-fold over the normal values. The storage pattern was qualitatively similar in both types but the degree of accumulation was less in type B. In Niemann-Pick disease type C (16 cases), sphingomyelin was increased 3.5-fold in liver and 6-fold in spleen. In all forms of Niemann-Pick disease, bis(monoacylglycero)phosphate was markedly elevated. Glycosphingolipids were studied in six cases with type C, three cases with type B a…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
European archives of oto-rhino-laryngology : official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS) : affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology - Head and Neck Surgery2006eng
Fabry's disease is a chromosomal X-linked inherited disease, which causes a lack of the lysosomal alpha-galactosidase A enzyme leading to a cellular accumulation of glycosphingolipids. This accumulation leads to various clinical disorders, including inner ear lesions, with sensorineural hearing loss and dizziness. This article proposes to describe a clinical case of a patient suffering from Fabry's disease with inner ear associated problems and to review the literature focusing on this subject.
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diet-microbe interactions shape mucosal immunity, yet how dietary cues drive strain-specific immunoglobulin A (IgA) responses remains poorly understood. Here, we show that dietary pectin induces a microbiota-dependent high-IgA phenotype in gnotobiotic mice mono-colonized with Bacteroides uniformis (B. uniformis). This effect is mediated by a pectin-responsive rcsC-associated regulatory program that remodels the bacterial surface. Comparative lipidomics identifies the glycosphingolipid HexCer (34:0) as a dominant feature of the remodeled bacterial surface. HexCer is recognized by the C-type lec
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования