The amyloid plaques found in neurodegenerative diseases show considerable morphologic diversity. Two amyloidogenic proteins have been isolated from the brains of humans and animals with neurodegenerative diseases--beta-protein from Alzheimer's disease (AD) and Down's syndrome, and prion protein (PrP) from scrapie and Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). Using monoclonal antibodies to a synthetic peptide corresponding to a portion of beta-protein and rabbit antiserum to hamster scrapie PrP 27-30, we examined in situ amyloid plaques on sections from cases of neurodegenerative diseases, including cas
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The historical aspects of spongiform encephalopathies, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and kuru of man, as well as scrapie and transmissible mink encephalopathy, are outlined. Transmissions of these diseases to animal hosts are presented, with emphasis on CJD transmissions to guinea pigs, hamsters, and mice. The relationship of CJD to scrapie with reference to the pathological findings is discussed. In CJD the incubation period is cut in half in guinea pigs and hamsters in the second passage. The spongiform changes occurring in the neuropil are reviewed. These changes are related to the type o
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Microglial activations have been described in different subtypes of human prion diseases such as sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), variant CJD, Kuru and Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease (GSS). However, the situation of microglia in other genetic prion diseases such as fatal familial insomnia (FFI) and familial CJD remains less understood. The brain microglia was evaluated comparatively between the FFI, G114V and sCJD cases in the study.
METHODS: Specific Western blots, immunohistochemical and immunofluorescent assays were used to detect the changes of microglia and E
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transmissible spongiform subacute encephalopathies are rare fatal diseases which comprise in humans Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), Kuru, Gerstmann Straüssler Scheinker, and Fatal Familial Insomnia (FFI). Their etiologic agents (Prions or TSA, for transmissible spongiform encephalopathy agents) are still unknown. TSA/prions resist all the physico-chemical procedures which are efficient against the other micro-organisms. These diseases are characterised by a long incubation period which may be as long as 40 years. Clinically, symptoms are only neurological, without any sign of immune response
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases encompass a group of incurable neurodegenerative disorders that occur due to the misfolding and aggregation of infectious proteins. The most well-known prion diseases are Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), bovine spongiform encephalopathy (also known as mad cow disease), and kuru. It is estimated that around 1-2 persons per million worldwide are affected annually by prion disorders. Infectious prion proteins propagate in the brain, clustering in the cells and rapidly inducing tissue degeneration and death. Prion disease alters cell metabolism and energy production damaging mitocho
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The infectious protein or prion (PrPSC) is a transmissible and replicable polypeptide, which arises from an abnormal folding of the PrP protein, by unknown mechanisms and without changes in the primary sequence of its amino acids. Its new spatial disposition arises from the substitution of its alpha helices by beta bands, which increase its structural stability, avoiding its complete proteolysis, resulting in a residual accumulation of prions. These prions induce the misfolding of normal PrP protein, generating their exponential increase, leading to a disturbance of neuronal homeostasis which
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are transmissible, familial or sporadic. The prion protein (PrP), a normal cell surface glycoprotein, is ubiquitously expressed throughout the body. While loss of function of PrP does not elicit apparent phenotypes, generation of misfolded forms of the protein or its aberrant metabolic isoforms has been implicated in a number of neurodegenerative disorders such as scrapie, kuru, Creutzfeldt-Jakob disease, fatal familial insomnia, Gerstmann-Sträussler-Scheinker and bovine spongiform encephalopathy. These diseases are all phenotypically characterised by spongiform vacuolation of t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Since J. Cuillé and P. L. Chelle successfully transmitted scrapie between sheep by experi- mental inoculation in 1936 and D. C. Gajdusek kuru and Creutzfeldt-Jakob disease to chimpanzee in 1966 and 1968, respectively, the nature of the agents causing these " slow virus diseases " remains a mystery. In 1982, S. Prusiner called them " PRIONs " (for " PROteinaceous INfectious particles ") because they appeared lacking the nucleic acids that would classify them viruses. Although infectious or genetic mechanisms were seldom found, most of the rare human PRION diseases appeared " sporadic ". They sh
Историческая статьяСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are neurodegenerative illnesses due to the accumulation of small infectious pathogens containing protein but apparently lacking nucleic acid, which have long incubation periods and progress inexorably once clinical symptoms appear. Prions are uniquely resistant to a number of normal decontaminating procedures. The prionopathies [Kuru, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and its variants, Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrome and fatal familial insomnia (FFI)] result from accumulation of abnormal isoforms of the prion protein in the brains of normal animals on both neuronal a
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although prion diseases, such as Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) in humans and scrapie in sheep, have long been recognized, our understanding of their epidemiology and pathogenesis is still in its early stages. Progress is hampered by the lengthy incubation periods and the lack of effective ways of monitoring and characterizing these agents. Protease-resistant conformers of the prion protein (PrP), known as the "scrapie form" (PrP(Sc)), are used as disease markers, and for taxonomic purposes, in correlation with clinical, pathological, and genetic data. In humans, prion diseases can arise spor
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases (e.g. Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), variant CJD (vCJD), Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome (GSS), Fatal Familial Insomnia (FFI) and Kuru in humans, scrapie in sheep, bovine spongiform encephalopathy (BSE or 'mad-cow' disease) and chronic wasting disease (CWD) in cattles) are invariably fatal and highly infectious neurodegenerative diseases affecting humans and animals. However, by now there have not been some effective therapeutic approaches or medications to treat all these prion diseases. Rabbits, dogs, and horses are the only mammalian species reported to be resistant
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Doppel (Dpl) is a prion-like protein encoded by the gene PRND, which has been found downstream of the prion gene PRNP in several species. The present study examines by immunohistochemistry Dpl expression in brain samples from 10 patients with Alzheimer's disease (AD), three patients with Pick's disease, four patients with Parkinson's disease, eight patients with diffuse Lewy body disease (DLBD), six patients with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) methionine/methionine at the codon 129, two patients with sporadic CJD methionine/valine at the codon 129 and numerous kuru plaques in the cer
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Included in the spectrum of human transmissible spongiform encephalopathies are Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and the new variant form (vCJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome, fatal familial insomnia, kuru and various less distinct neuropsychiatric disorders. Progress in our understanding of this group of disorders continues at a prodigious rate, although important vexing practical issues persist. The definitive confirmation of symptomatic prion disease still requires pathological examination, most reliably performed post-mortem. However, paralleling the recent advances in the molecu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases belong to a group of neurodegenerative disorders affecting humans and animals. The human diseases include kuru, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS) and fatal familial insomnia (FFI). The pathomechanisms of the prion diseases are not yet understood. Therefore, monoclonal antibodies (mAbs) would provide valuable tools in diagnostics as well as in basic research of these diseases. In contrast to conventional strategies we have developed an immunization protocol based on nucleic acid injection into non tolerant PrP0/0-mice. DNA or RNA codin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The small group of prion diseases, caused by accumulation in the brain of an abnormal protein characterized by its aggregation and relative resistance to proteases (the PrPSc) in man is comprised of Creutzfeldt-Jacob disease (CJE), the Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome, kuru and the newest addition which is fatal familial insomnia (FFI).
DEVELOPMENT: FFI is a hereditary condition with dominant autosomal transmission, characterized clinically by progressive insomnia, dysautonomy, changes in the circadian rhythm of hormone secretion, motor signs and slight to moderate deteri
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The protein component of Alzheimer's disease amyloid (neurofibrillary tangles, amyloid plaque cores and congophilic angiopathy) is an aggregated polypeptide with a subunit mass of approximately 4 kDa (the A4 monomer). The aggregational properties of this monomer may explain the amyloidogenic nature of the protein: the native monomer forms dimers, tetramers and higher oligomeric species which are dependent on pH, ionic strength and concentration; the synthetic peptide corresponding to residues 1-28 spontaneously forms fibrils in vitro. Based on the degree of N-terminal heterogeneity, the A4 mon
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования