Two families have been presented. In one, asplenia occurred with and without gastrointestinal malformations. In the other, cardiovascular malformations occurred in one member and Ivemark syndrome in the other. All three children with asplenia died in infancy, two with evidence of sepsis. Sudden death in infancy may be due to sepsis in a child with isolated asplenia syndrome and impaired resistance to infection. Both isolated asplenia and some cases of congenital heart disease without asplenia may be related to Ivemark syndrome. New infants born in families with a history of congenital cardiova
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polysplenia, or left isomerism, is a rare heterotaxy syndrome characterized by bilateral bi-lobed lungs, bilateral pulmonary atria, a symmetrical midline liver, and multiple aberrant splenic nodules. We report a case of polysplenia associated with congenital lobar emphysema apart from other typical anomalies. Such an association has not been previously reported. The patient was a young male with progressive exertional breathlessness referred for high resolution CT of the lungs. CT, MRI and echocardiography revealed (in addition to congenital lobar emphysema of right lung) a hemiazygos continua…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cyanosis persisting after surgical repair of complex congenital heart disease (CHD) may be related to the underlying disease. However, extracardiac causes should be also considered. We report on a patient with heterotaxy syndrome and double outlet right ventricle, in whom postoperative cyanosis was associated with an Abernethy malformation type II causing a hepatopulmonary syndrome. Despite this complex anatomy, interventional closure of the portosystemic shunt was done with a Konar MF™-VSD Occluder. The patient recovered rapidly with relief of cyanosis within one month. This case highlights t…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mortality in cohorts with a single ventricle remains high with multiple associated factors. The effect of heart block during sta … ond degree or complete) during their surgical admission. Associated risk factors for block included heterotaxy syndrome (odds ratio [OR] 6.4) and atrial flutter/fibrillation (OR 3.8). Patients with heart block had lower 12-month survival, though only in patients with complete heart block as opposed to second degree block. At 12 months of age, 43% (12/28) of patients …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To determine the prevalence and clinical significance of persistent left superior vena cava (PLSVC) in fetuses with and without … 504 and PLSVC was observed in 44 of these cases (9%). In the latter group, 18/44 (41%) fetuses had heterotaxy syndrome (Group 2) where the most common structural heart defects were atrioventricular septal defect and double-outlet right ventricle. Fetuses without heterotaxy syndrome (Group 3) accounted for 26/44 (59%) cases of CHDs associated with PLSVC. In this grou …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Today, congenital cardiovascular disease is virtually always amenable to corrective or palliative surgical interventions. However, the mecha … c hypoplasia, cleft palate, and hypocalcemia with deletions on chromosome 22" [CATCH-22] syndrome), heterotaxy syndromes, trisomies and atrioventricular canal defects, and secundum atrial septal defects is presented. The consequences of these genetic causes for diagnostic evaluation and perioperative care are emphasized. Single gene defects are a common cause of cong …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Congenital thoracoabdominal visceral heterotaxy (CTVH) is a rare congenital anomaly characterized by complete reversal of thoracic and abdominal organ positions. This condition poses significant challenges in surgical planning due to altered anatomical landmarks, particularly in the Calot triangle region, which is critical for cholecystectomy. Laparoscopic surgery, particularly single-port laparoscopy combined with indocyanine green (ICG) fluorescence navigation, has emerged as a promising approach to address these anatomical complexities while offering the advantages of minimally i
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIM: On the basis of previously published accounts, coupled with our own experience, we have assessed the surgical approaches to patients with isomeric atrial appendages.
METHODS: We reviewed pertinent published studies on surgical treatment of individuals with isomeric atrial appendages, with the pertinent surgical details provided by most of the manuscripts.
RESULTS: Half of patients with right isomerism, and two-thirds of those with left isomerism have bilateral superior caval veins. Azygos extension of the inferior caval vein is reported in three-quarters of those with lef
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Direct hepatic veins-to-hemiazygos connection offers the balanced distribution of hepatic venous blood to both lungs, not requiring anticoagulation. We report a 13-year follow-up after this type of off-pump Fontan completion. Patient's hepatic veins-to-hemiazygos confluence increased with growth to allow for unobstructed flow. This unique technique can be recommended in heterotaxy patients, if atrial hepatic venous drainage and hemiazygos vein are in close proximity.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human laterality disorders comprise a group of diseases characterized by abnormal location (situs) and orientation of thoraco-abdominal organs and vessels across the left-right axis. Situs inversus totalis is mirror image reversal of thoraco-abdominal organs/great vessels. Situs ambiguus, better known as heterotaxy, is abnormal arrangement of thoraco-abdominal organs across the left-right axis excluding situs inversus totalis. Heterotaxy, also referred to as atrial or atrial appendage isomerism, is characterized by abnormal location of left-sided or right-sided organs with loss of asymmetry of
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To evaluate the morphology and associated cardiovascular abnormalities in patients with an anomalous subaortic course of brachiocephalic vein on multidetector computed tomography (CT) angiography.
MATERIAL AND METHODS: A retrospective study was performed at a tertiary referral institute to identify patients with subaortic brachiocephalic vein on multidetector CT (MDCT) angiography using dual source CT scanner between January 2014 and July 2021. The morphology of the subaortic brachiocephalic vein along with the cardiovascular anatomy and associated anomalies were evaluated.
RESULTS: Out
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The post Hib-vaccine era has resulted in increased cases of invasive, non-Hib, Haemophilus influenzae infections. One of the encapsulated species, type a, displays the most similarity in virulence to type b. Our patient, a fully vaccinated 4-year-old female, with newly diagnosed asplenia in the setting of heterotaxy, had a prolonged hospital course with disseminated Haemophilus influenzae type a infection.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: (1) Is screening of intestinal rotational anatomy obligatory in "asymptomatic" patients with heterotaxy? (2) Does detection of an anomaly warrant surgical correction?
SUMMARY OF BACKGROUND DATA: Heterotaxy is an abnormal arrangement of thoraco-abdominal viscera across a left-to-right axis. Intestinal rotational anomalies are frequent among patients with heterotaxy, but debate exists as to whether they are benign in nature, requiring careful observation alone, or if surgical correction is warranted to prevent obstruction or midgut volvulus.
METHODS: A systematic review [according t
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Purpura fulminans is a rare complication of septic shock, often associated with Streptococcus pneumoniae. Patients with anatomic or functional asplenia are at increased risk for infection because of impairment of their ability to defend against encapsulated pathogens. We report the case of a previously healthy, unimmunized 33-year-old female with functional asplenia who presented in septic shock and purpura fulminans and died in spite of maximal resuscitative measures. The clinical presentation, diagnosis, and management of purpura fulminans are reviewed. Purpura fulminans is a rare condition
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Heterotaxy or situs ambiguus is a rare congenital disorder, characterized by abnormal situs with either left or right isomerism that usually coincides with A complex malformation. The classic left isomerism or bilateral left-sidedness or heterotaxy syndrome with polysplenia implies that patients have bilateral bilobed lungs, bilateral pulmonary atria, a centrally located liver, a stomach in indeterminate position, and multiple spleens, occasionally associated with interruption of the inferior cava with azygos or hemiazygos continuation.
CASE REPORT: We present a case of situs am…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.