Four pathologically documented cases of progressive supranuclear palsy are reported. Two patients exhibited severe dementia and 2 parkinsonism; none had the classic ophthalmoplegia. On retrospective analysis, clues to the diagnosis included early prominent gait disturbance, apraxia of eyelid opening in 1 patient, lack of tremor, poor response to levodopa-carbidopa, and severe rigidity with a posture of neck extension terminally in 1 patient. The clinical presentation of progressive supranuclear palsy, therefore, is not as stereotyped as previously thought, and the diagnosis can be overlooked i
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a 59 year old woman who presented with double vision, nuchal pain and mild dementia. On neurological examination she demonstrated third, sixth and seventh nerve palsies and ataxia. Following intravenous ACTH and oral prednisone therapy she showed a remarkable recovery which left her with only a left facial weakness. She remained well for two years. She then developed bulbar palsy and profound dementia. Pathological examination revealed progressive supranuclear palsy (PSP). This patient demonstrated a greater variability in the course of PSP than has previously been recognized.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurological and clinico-laboratory examination (pneumoencephalography, rheoencephalography, computer-aided tomography, neuropsychological tests) of patients with progressive supranuclear ophthalmoplegia as well as the analysis of the literature data made it possible to specify the pathogenesis of the major manifestations of the disease and the localization of a damage to the cerebral structures. The use of vascular, nootropic, antisclerotic drugs and oxygen barotherapy was found to be advisable.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors report the case of a 16 year-old girl with the following features: clinically, a progressive bulbar paralysis, a weakness and wasting of muscles predominantly in the upper limbs; pathologically, a severe neuronal loss in the motor nuclei of the VIIth, IXth, XIIth cranial nerves and in the anterior horns of the cervical and thoracic spinal cord, a demyelinisation of the corticospinal tracts. A classification of progressive bulbar paralysies in infants and children is proposed. In the first group, the peripheral motoneuron is the only involved. Such cases are often called Fazio-Londe
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adrenomyeloneuropathy (AMN) is a variant of adrenoleukodystrophy (ALD), an X-linked recessive peroxisomal disorder associated with accumulation of very long chain fatty acids (VLCFA). Mutations of this gene lead to abnormal peroxisomal β-oxidation, which results in the harmful accumulation of VLCFAs in affected cells. Neurological symptoms occur due to progressive demyelination and destruction of cerebral white matter and primary adrenal insufficiency. Bulbar palsy in a case of AMN is very unusual. We report a case of a 22-year-old male with AMN who developed adrenal insufficiency at the age o
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Because of its specific physicochemical properties (fluorescence, photosensitizing, and redox reactions), vitamin B2, also called riboflavin (RF), has been generating a lot of interest in the fields of nanotechnology and bioengineering in the last decade. RF, by targeting its riboflavin transporters (RFVTs) overexpressed in some cancers, is particularly used to functionalize nanovectors for anticancer drug delivery. From a physiopathological point of view, an RF deficiency has been implicated in various pathologies, including mendelian diseases. RF deficiency is mainly due to natural variants
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bulbar dysfunction resulting from corticobulbar pathway or brainstem neuron degeneration is one of the most important clinical problems encountered in motor neuron disease (MND) and contributes to various respiratory complications which are major causes of morbidity and mortality. Chronic malnutrition as a consequence of bulbar muscle weakness may have a considerable bearing on respiratory muscle function and survival. Abnormalities of the control and strength of the laryngeal and pharyngeal muscles may cause upper airway obstruction increasing resistance to airflow. Bulbar muscle weakness pre
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a case of a 10-year-old girl with myelomeningocele and type II Chiari malformation. She presented with an acute bulbar palsy requiring mechanical ventilation. Surgical decompression of the brainstem was performed and, because of a phrenic nerve palsy, surgical plication of the right diaphragm was also required. The patient s evolution was favourable. We discuss the various forms of clinical presentation of this pathology as well as its management. The importance of early diagnosis and surgical correction are also stressed as a key factor for favourable evolution.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have reported a case of pseudobulbar palsy with airflow obstruction initially attributed to chronic aspiration and chronic airflow obstruction caused by cigarette smoking. The finding of stridor led to a detailed evaluation of the obstruction. Flow-volume loops, fiberoptic bronchoscopy, CT scan of the upper thorax, and fine-needle biopsy of a lesion of the trachea were required to make the diagnosis of non-small-cell carcinoma involving the trachea.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This edition of "What is in the Literature?" will focus on motor neuron disease (MND), including adult forms [amyotrophic lateral sclerosis (ALS), progressive muscular atrophy (PMA), primary lateral sclerosis (PLS), progressive bulbar palsy (PBA), and monomelic mononeuropathy (MMND)], and childhood forms [spinal muscle atrophy (SMA)].
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования