Prions cause scrapie and Creutzfeldt-Jakob disease (CJD); these infectious pathogens are composed largely, if not entirely, of protein molecules. No prion-specific polynucleotide has been identified. Purified preparations of scrapie prions contain high titers (greater than or equal to 10(9.5) ID50/ml), one protein (PrP 27-30) and amyloid rods (10-20 nm in diameter X 100-200 nm in length). Considerable evidence indicates that PrP 27-30 is required for and inseparable from scrapie infectivity. PrP 27-30 is encoded by a cellular gene and is derived from a larger protein, denoted PrPSc or PrP 33-3…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Many natural prion diseases are acquired peripherally, such as following the oral consumption of contaminated food or pasture. After peripheral exposure many prion isolates initially accumulate to high levels within the host's secondary lymphoid tissues. The replication of prions within these tissues is essential for their efficient spread to the brain where they ultimately cause neurodegeneration. This chapter describes our current understanding of the critical tissues, cells, and molecules which the prions exploit to mediate their efficient propagation from the site of exposure (such as the …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transfusion and apheresis science : official journal of the World Apheresis Association : official journal of the European Society for Haemapheresis2016eng
Blood has been shown to contain disease-associated misfolded prion protein (PrP(TSE)) in animals naturally and experimentally infected with … SE) detection in plasma EVs and the efficiency of this in vitro method to produce highly infectious prions. The results of our study encourage further research to define the role of EVs and, more specifically exosomes, as blood-borne carriers of PrP(TSE).
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Natural transmission of prion diseases depends upon the spread of prions from the nervous system to excretory or secretory tissues, but the mechanism of prion transport in axons and into peripheral tissue is unresolved. Here, we examined the temporal and spatial movement of prions from the brain stem along cranial nerves into skeletal muscle as a model of axonal transport and transynaptic spread. The disease-specific isoform of the prion protein, PrP(Sc), was observed in nerve fibers of the tongue approximately 2 weeks prior to PrP(Sc) deposition in skeletal muscle. Initially, PrP(…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The prion protein is well known because of its association with prion diseases. These diseases, which include variant CJD, are unusual becau … cousin to the involvement of copper. However, recent data has shown that manganese could stabilise prions in the environment and that chelation therapy specifically aimed at manganese can extend the life of animals with prion disease. This article reviews the evidence for a link between prions and manganese.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transmissible subacute spongiform encephalopathies have been known for some times in man and in animals, but were considered of minor importance up to the development of the mad cow crisis. Bovine spongiform encephalopathy raises questions about nowadays farming and brings up the issue of cannibalism as a whole and imposed upon an herbivore. Even if the word cannibalism may seem excessive in the case of cattle, it is however true that BSE spreads from cow to cow through their feeding with meat and bone meal contaminated with infected bovine material. More generally this points out the problem
Редакционная статьяАннотация на английскомОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion proteins that are normal cellular components or involved in pathology can vary little or not at all in primary amino acid sequence, but their glycosylation is different, e.g. in scrapie versus normal forms; in mouse strain-specific isolates; and in BSE (bovine spongiform encephalopathy) and variant CJD (Creutzfeldt-Jakob disease) versus classical CJD. The results of Nielsen et al. published in this issue of the Biochemical Journal show that changes in glycosylation are not restricted to the prion. The paper comprehensively characterizes a decrease in the glycosylation of the insulin rece
КомментарийСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Выявление в 1996 году нововариантной болезни Кревцфельдт-Якоб (nvCJD) привело к тому, что эта новая болезнь была вызвана передачей говяжьей губчатой энцефалопатии (BSE) населению. Такое предложение имеет широкие и глубокие последствия как с политической точки зрения, так и с точки зрения широкой общественности в Соединенном Королевстве и других странах. Пациенты с NvCJD имеют последовательный набор клинопатологических особенностей, и о случаях nvCJD по-прежнему сообщается почти исключительно в Соединенном Королевстве, стране с самым высоким уровнем заболеваемости BSE. Лабораторные исследования
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Based on information accumulated to date, it is still difficult to assess the risk of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and blood transfusion with any degree of confidence. However, it is reasonable to conclude that CJD is produced by a transmittable agent which is probably contained in low titer in the blood of infected people and animals. From the present clinical and epidemiological studies, transmission by blood or blood products appears to be a rare or non-existent cause of current and past cases of CJD in humans. Since blood products are necessary to prevent the immediate risk of death or
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Creutzfeldt-Jakob disease, kuru, and Gerstmann-Sträussler syndrome are transmissible degenerative diseases of the central nervous system caused by novel infectious pathogens designated prions. Scrapie is a neurodegenerative disease of sheep and goats and is also caused by prions. Experimental scrapie has been extensively studied in hamsters and mice. The scrapie prion protein (PrPSc) is the only component of the infectious scrapie prion identified, to date. Scrapie infectivity and PrPSc copartition into membranes, rods, and liposomes raising the possibility that only PrPSc might be required fo…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scrapie and Creutzfeldt-Jakob disease are caused by prions which can be distinguished from both viruses and viroids. Aggregates of prions are ultrastructurally and histochemically identical to amyloid. Extracellular collections of prions form amyloid plaques within scrapie-infected brain. Prion amyloid plaques seem analogous to viral inclusion bodies in that they are composed of causative pathogens and are not merely a consequence of the disease.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The yeast prions (infectious proteins) [URE3] and [PSI+] are essentially non-functional (or even toxic) amyloid forms of Ure2p and Sup35p, whose normal function is in nitrogen catabolite repression and translation termination, respectively. Yeast has an array of systems working in normal cells that largely block infection with prions, block most prion formation, cure most nascent prions and mitigate the toxic effects of those prions that escape the first three types of systems. Here we review recent progress in defining these anti-prion systems, how they work and how they are regulated. Polymo…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Infectious prion aggregates can propagate from extraneural sites into the brain with remarkable efficiency, likely transported via peripheral nerves. Yet not all prions spread into the brain, and the physical properties of a prion that is capable of transit within neurons remain unclear. We hypothesized that small, diffusible aggregates spread into the CNS via peripheral nerves. Here we used a structurally diverse panel of prion strains to analyze how the prion conformation impacts transit into the brain. Two prion strains form fibrils visible ultrastructurally in the brain in situ, whereas th…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The discovery that a protein could mimic viral and bacterial pathogens around 1980 by Stanley Prusiner was unexpected. Evidence shows now that Creutzfeldt-Jakob disease and related disorders are caused by prions. Prions and, for example neurodegeneratives diseases, arise from the same general disease mechanism. In each, there is abnormal unfolding and then aggregation of proteins. The protein conformational changes associated with the pathogenesis of protein misfolding disorders produce β sheet rich oligomers that are partially resistant to proteolysis and have a high tendency to form amyloid-…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования