A chemical exchange saturation transfer (CEST) MRI contrast agent has been developed that detects sulfatase enzyme activity. The agent produces a CEST signal at δ=5.0 ppm before enzyme activity, and a second CEST signal appears at δ=9.0 ppm after the enzyme cleaves a sulfate group from the agent. The comparison of the two signals improved detection of sulfatase activity.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucopolysaccharidosis type II is a human recessive disease linked to the X chromosome caused by deficiency of lysosomal enzyme Iduronate 2-Sulfate Sulfatase (IDS), which leads to accumulation of glycosaminoglycans in tissues and organs. The human enzyme has been expressed in Escherichia coli and Pichia pastoris in attempt to develop more successful expression systems that allow the production of recombinant IDS for Enzyme Replacement Therapy (ERT). However, the preservation of native signal peptide in the sequence has caused conflicts in processing and recognition in the past, which led to pro
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple sulfatase deficiency is a rare autosomal recessive disorder in which affected individuals present a complex phenotype due to the impaired activity of all sulfatases. There are different types of multiple sulfatase deficiency; among them, the neonatal form is the most severe, with a broad range of mucopolysaccharidosis-like symptoms and death within the first year of life. The disorder is caused by homozygous or compound heterozygous mutations in the sulfatase-modifying factor-1 (SUMF1) gene. In this article, we describe a non-ichthyotic neonatal multiple sulfatase deficiency patient w…
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Expression of iduronate-2-sulfatase (IDS) from three different promoters in four retroviral vectors was studied in peripheral blood lymphocytes from patients with Hunter syndrome (PBL(MPS)), i.e., the LTR in vectors L2SN and L2, avian beta-actin promoter in LB2, and the CMV early promoter in LNC2. PBL(MPS) were exposed to packaging cell supernatant resulting in transduction frequencies ranging 10-fold from 5 to 49%. Surprisingly, IDS activities were equally high in all transduced lymphocyte populations: 515 U/mg/h in PBL(MPS)-L2SN, 734 in PBL(MPS)-LB2, 352 in PBL(MPS)-L2, and 389 in PBL(MPS)-L
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Steroid sulfatase is a membrane-bound microsomal enzyme, present in various tissues. In this report, data on sulfatase activity in peripheral blood leukocytes isolated from normal women and the characterization of its enzyme are studied. In addition, sulfatase activities in placental sulfatase deficiency (PSD) and ichthyosis patients including ichthyosis vulgaris (IV) and recessive X-linked ichthyosis (RXLI) were analysed and were compared with normal subjects. Steroid sulfatase activity was measured by using tritium labeled steroid sulfate as the reaction substrate. It is demonstrated that hu
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The intestinal content, the mucosa and the rest of the intestinal wall of germfree (GF) and conventional ( CVL ) rats were tested for in vitro hydrolysis of [3H]estrone sulfate. In homogenates from GF rat intestine some estrone sulfate hydrolysis was detected in those from the proximal small intestine (PSI) (4.2 +/- 0.1% hydrolyzed after 4 h), but not in those from the distal small intestine (DSI) and the caecum. Estrone sulfate was also hydrolyzed by the homogenates of the mucosa and the rest of the intestinal wall from each of the segments tested (PSI: 12.8 +/- 0.4% (mucosa) and 21.5 +/- 2.1
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Twenty-three cases of placental steroid sulfatase deficiency are reported. All children were boys who later acquired ichthyosis of the recessive X-linked type. The steroid sulfatase deficiency was present in placental tissue, umbilical cord leucocytes, and cultured skin fibroblasts of affected boys. An antepartum diagnosis can be obtained either by detecting the enzyme deficiency in cultured amniotic fluid cells or by finding an elevated total excretion of androstenetriol , 16 alpha-hydroxy-dehydroepiandrosterone, and 16 alpha-hydroxy-pregnenolone in maternal third-trimester urine. Vaginal del
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Placental sulfatase deficiency is currently undetected because of the lack of clinical manifestation. However, such a diagnosis should be borne in mind as it would be unadequate to undertake drastic therapy thinking of acute foetal disease or anencephaly. In the case of a clear answer, the dynamic tests allow to diagnose prenatally the defect causing paradoxical low excretion of maternal urinary estrogens and so, to await in perfect safety for the birth of an healthy baby. The enzymatic defect can be confirmed by the biochemical study of placenta tissue in vitro. In the case of an unclear answ
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Steroid sulfatase (STS) cleaves sulphate groups from steroid hormones. In humans, STS deficiency is associated with X-linked ichthyosis, an increased predisposition to neurodevelopmental and mood conditions (including Attention Deficit Hyperactivity Disorder, autism, depression and anxiety), and cardiac arrhythmia risk. Until recently, no single-gene 'knockout' mammalian model existed; previous work in such a model is limited to skin phenotypes. We generated a novel C57BL/6J mouse model with a deletion in exon 2 of Sts. We examined gene expression and enzyme activity in liver and brain samples
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Steroid hormones often circulate in the plasma as inactive sulfated forms, such as estrone sulfate and dehydroepiandrosterone sulfate. The enzyme steroid sulfatase (STS) converts these steroids into active forms, mainly estrogens, in peripheral tissues. STS is present in most tissues, but it occurs at higher levels in certain organs, notably liver and placenta. In this study, we examined the tissue distribution of STS in a prominent laboratory model, the house mouse (Mus musculus). Tissues included were heart, liver, small intestine, skeletal muscle, and gonads of both sexes. An 3H-estrone-sul
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glucocorticoid (GC) resistance complicates the treatment of ~10-20% of children with nephrotic syndrome (NS), yet the molecular basis for resistance remains unclear. We used RNAseq analysis and in silico algorithm-based approaches on peripheral blood leukocytes from 12 children both at initial NS presentation and after ~7 weeks of GC therapy to identify a 12-gene panel able to differentiate steroid resistant NS (SRNS) from steroid-sensitive NS (SSNS). Among this panel, subsequent validation and analyses of one biologically relevant candidate, sulfatase 2 (SULF2), in up to a total of 66 childre
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hunter syndrome is a rare but devastating childhood disease caused by mutations in the IDS gene encoding iduronate-2-sulfatase, a crucial enzyme in the lysosomal degradation pathway of dermatan sulfate and heparan sulfate. These complex glycosaminoglycans have important roles in cell adhesion, growth, proliferation and repair, and their degradation and recycling in the lysosome is essential for cellular maintenance. A variety of disease-causing mutations have been identified throughout the IDS gene. However, understanding the molecular basis of the disease has been impaired by the lack of stru
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Steroid sulfatase (STS) deficiency is one of the causes of ichthyoses. STS genes on the X chromosome is responsible for this disease. Therefore, STS deficiency is also called X-linked ichthyosis. Herein we report a case of STS deficiency complicated by bilateral undescended testis. A5-year-old-boy with STS deficiency was referred to our hospital because of bilateral undescended testis. We performed bilateral orchiopexy.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: Steroid sulfatase (STS) cleaves the sulfate moiety off steroid sulfates, including dehydroepiandrosterone (DHEA) sulfate (DHEAS), the inactive sulfate ester of the adrenal androgen precursor DHEA. Deficient DHEA sulfation, the opposite enzymatic reaction to that catalyzed by STS, results in androgen excess by increased conversion of DHEA to active androgens. STS deficiency (STSD) due to deletions or inactivating mutations in the X-linked STS gene manifests with ichthyosis, but androgen synthesis and metabolism in STSD have not been studied in detail yet.
PATIENTS AND METHODS: We carr
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Multiple sulfatase deficiency (MSD) is a rare autosomal recessive inborn error of lysosomal metabolism. The clinical phenotypic … n University Ontario.
RESULTS: Extensive investigative work-up identified deficiencies of multiple sulfatases: heparan sulfate sulfamidase: 6.5 nmoles/mg/protein/17 hour (reference 25.0-75.0), iduronate-2-sulfate sulfatase: 9 nmol/mg/protein/4 hour (reference 31-110), and arylsulfatase A: 3.8 nmoles/hr/mg protein (reference 22-50). The identification of com …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Steroid sulfatase (STS) catalyzes the desulfation of biologically inactive sulfated steroids to yield biologically active desulfated steroids and is currently being examined as a target for therapeutic intervention for the treatment of breast cancer. We previously demonstrated that 4-formyl estrone is a time- and concentration-dependent inhibitor of STS. We have prepared a series of 4-formylated estrogens and examined them as irreversible STS inhibitors. Introducing a formyl, bromo or nitro group at the 2-position of 4-formylestrone resulted in loss of concentration and time-dependent inhibiti
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuroactive steroids (dehydroepiandrosterone, pregnenolone) and their sulfates act as modulators of glutamate and gamma-aminobutyrate type A receptors in the brain The physiological ratio of these neuromodulators is maintained by two enzymes present in the brain, namely, steroid sulfatase (STS) and steroid sulfuryl transferase (SULT). Following previous determination of their activities in monkey brains, their activities were evaluated in human brain tumors. Radioimmunoassay and GC-MS were used for determination of products. Both enzyme activities were measured in the 55 most frequent human br
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sulfatases catalyze the hydrolysis of sulfate ester bonds from a wide variety of substrates and are implicated in several human inherited diseases. Multiple sulfatase deficiency (MSD) is a rare autosomal recessive disorder characterized by the simultaneous deficiency of all known sulfatases. MSD is caused by mutations in the Sulfatase Modifying Factor 1 (SUMF1) gene encoding the alpha-formylglycine generating enzyme (FGE), which is responsible for the post-translational modification of sulfatases. In all MSD patients, residual sulfatase activities are detectable, at variable levels. To correla…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple sulfatase deficiency (MSD) is a rare disorder characterized by impaired activity of all known sulfatases. The gene mutated in this disease is SUMF1, which encodes a protein involved in a post-translational modification at the catalytic site of all sulfatases that is necessary for their function. SUMF1 strongly enhances the activity of sulfatases when coexpressed with sulfatase in Cos-7 cells. We performed a mutational analysis of SUMF1 in 20 MSD patients of different ethnic origin. The clinical presentation of these patients was variable, ranging from severe neonatal forms to mild phe…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования