Current therapies for hemophilia A include frequent prophylactic or on-demand intravenous factor treatments which are costly, inconvenient and may lead to inhibitor formation. Viral vector delivery of factor VIII (FVIII) cDNA has the potential to alleviate the debilitating clotting defects. Lentiviral-based vectors delivered to murine models of hemophilia A mediate phenotypic correction. However, a limitation of lentiviral-mediated FVIII delivery is inefficient transduction of target cells. Here, we engineer a feline immunodeficiency virus (FIV) -based lentiviral vector pseudotyped with the ba…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acquired haemophilia A (AHA) is a bleeding disorder that results from autoantibodies against factor VIII (FVIII). A 70-year-old man with a history of interstitial lung disease presented with spontaneous bleeding into his thigh. He had undetectable FVIII levels and a high-titre FVIII inhibitor (>2000ââ'¬â€°Bethesda units/mL) and was diagnosed with AHA. He had several relapses, required multiple haemostatic and immunosuppressive treatments but eventually achieved a stable remission after 2ââ'¬â€°years of therapy.Our patient matches the typical elderly male demographic of AHA. His relapsing cou…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Joint arthropathy is the long-term consequence of joint bleeding in people with severe haemophilia.
AIM: This study assessed change in joint health over time in subjects receiving recombinant factor VIII Fc fusion protein (rFVIIIFc) prophylaxis.
METHODS: ALONG is the phase 3 pivotal study in which the benefit of rFVIIIFc as a prophylactic treatment for bleeding control was shown in previously treated severe haemophilia patients ≥12 years of age (arm 1: 25-65 IU/kg every 3-5 days, arm 2: 65 IU/kg weekly and arm 3: episodic). After completing ALONG, subjects had the option to enr…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The most serious complication in haemophilia A (HA) replacement therapy with coagulation factor VIII (FVIII) is neutralizing antibodies, i.e. inhibitors. It has been hypothesized that danger signals generated during a bleed might have an adjuvant effect on the immune response to FVIII in on-demand treatment, increasing the inhibitor risk.
AIM: To compare the antibody response to treatment with recombinant human FVIII (rhFVIII) in relation to induced knee joint bleeds and treatment without concurrent bleeds in a HA rat model.
METHOD: HA rats were divided into two groups: one gro…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Factor VIII is a common acute phase reactant and elevated levels confer an increased risk of thrombosis. Such thrombotic events have been documented in the literature, though to a limited extent. We present the case of a 54-year-old man presenting with a non-Q-wave myocardial infarction who was found to have triple vessel disease and subsequently underwent a 4-vessel coronary artery bypass grafting (CABG). Postoperatively, he was found to have multiple occluded vessels, deep vein thromboses, and a cerebrovascular accident (CVA). A hypercoagulability work-up revealed significantly elevated leve…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The aims of this study were (1) to document the prevalence of acute hemarthrosis in a cohort of 46 boys with severe hemophilia A … afe. There is evidence suggesting joint outcomes of hemophilic patients having hemarthrosis despite factor VIII prophylaxis may be much improved if there is access to a center using a procedure similar to the WA protocol.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In advanced stages of hepatic fibrosis, the liver sinusoidal endothelium transforms to vascular endothelium with accompanying expression of factor VIII-related antigen (FVIIIRAg), a phenotypic marker of vascular endothelial cells. Liver fibrosis has been shown to be associated with aging and was found to be prevalent in elderly cadavers. Using immunohistochemistry, we studied FVIIIRAg expression in the livers of elderly cadavers with progressive stages of fibrosis. The vascular endothelium of portal tracts and central veins was stained for FVIIIRAg, providing an internal positive control. The …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Until the mid-80s, cryoprecipitate has been the mainstay of treatment of patients with von Willebrand disease who were unresponsive to desmopressin. The advent of virally-inactivated factor VIII (FVIII) concentrates containing von Willebrand factor (VWF), originally devoted to hemophiliacs, provided a better therapeutic approach to von Willebrand disease. These VWF/FVIII concentrates were introduced in clinical practice after the positive results obtained in several prospective and retrospective clinical studies. They are safe and can be suitable also for home treatment. Allergic or anaphylact…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Treatment with solvent/detergent is a widely used method for ensuring the virus safety of plasma products. In the present study, virus inactivation by a novel solvent/detergent combination, i.e. TnBP (tri-n-butyl phosphate) and polysorbate 20 during the manufacture of the factor VIII/VWF concentrate Optivate has been investigated. The inactivation of most enveloped viruses was rapid, i.e. > 5 log in 2 min, although the inactivation of vaccinia virus was slower, i.e. 4 log in 1h. Virus inactivation was effective over a wide range of conditions, i.e. solvent/detergent concentration, protein conc…
Сравнительное исследованиеОценочное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Regular self-infusion of an activated prothrombin complex concentrate (APCC) has been successfully introduced to a 14-year-old boy with hemophilia A. The child was diagnosed as a neonate, and at age 7 years, developed a high titer (127 BU/mL) factor VIII inhibitor coincident with a protracted ankle joint bleeding. From age 7-10 years, he received on-demand therapy using a prothrombin complex concentrate (PCC), PROPLEX-ST. From age 10-14 years, he received prophylaxis with PROPLEX-ST, initiated after an intracranial hemorrhage and coincident anamnestic inhibitor response. Throughout 7-year peri…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Therapeutic drug monitoring of factor VIII is well established in the treatment of patients with hemophilia attributable to important interindividual variability. The individual initial factor VIII dosage is usually calculated according to individual pharmacokinetic parameters obtained after a dose test administered before the surgery, using at least five-concentration data. The authors proposed a limited sampling strategy to estimate individual pharmacokinetic parameters from one- or two-concentration data in patients with hemophilia A before surgery. The mean population pharmacokinetic param…
СтатьяРандомизированное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In mammalian cells, factor VIII (FVIII) secretion depends upon its interaction with chaperones of the endoplasmic reticulum (ER) and requires a unique ATP-dependent step to dissociate aggregates formed within the ER. To further elucidate mechanisms which might account for the inefficient secretion of recombinant FVIII (rFVIII), we have analyzed the pathways of recombinant full length (rFVIII-FL) and B-domain deleted (rFVIII Delta B) FVIII and compared these to the secretion route of native FVIII in primary hepatocytes. Using confocal laser scanning microscopy in combination with a pulse chase …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: During the puerperium, heparin levels, rather than the adjusted partial thromboplastin time test, can be used to identify heparin resistance and guide heparin therapy.
CASE: A patient receiving heparin for deep venous thrombosis had artifactual resistance to heparin, with a short adjusted partial thromboplastin time due to elevation of factor VIII. Heparin assay revealed a heparin level above the therapeutic range.
CONCLUSION: Direct measurement of heparin concentration and factor VIII activity should be performed when heparin resistance is suspected.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intrachromosomal recombinations involving F8A, in intron 22 of the factor VIII gene, and one of two homologous regions 500 kb 5' of the factor VIII gene result in large inversions of DNA at the tip of the X chromosome. The gene is disrupted, causing severe hemophilia A. Two inversions are possible, distal and proximal, depending on which homologous region is involved in the recombination event. A simple Southern blotting technique was used to identify patients and carriers of these inversions. In a group of 85 severe hemophilia A patients, 47% had an inversion, of which 80% were of the distal …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Twenty-five rabbits were randomized into test group (n = 20) and control group (n = 5). Test group animals were fed E coli [(0.4-0.6) x 10(11)/kg] by gastro-lavage and followed by hemorrhagic shock (MBP 40 mmHg for an hour) plus rapid reinfusion with the shed blood. The control group served as operation control. Twelve animals in test group developed MOF (60%). The application of the PAP method in assaying the amount of F VIIIR: Ag in endothelial cells of pulmonary blood vessels. The result showed that the scores of test group was 0.66 +/- 0.24 and the control group 3.01 +/- 0.22. The differen
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The interaction of factor VIII with phospholipids was investigated in 11 patients with mild and moderate hemophilia A, 7 patients with von Willebrand's disease and in 10 healthy people as controls. The addition of phospholipid vesicles containing phosphatidylserine and phosphatidylethanolamine to normal plasma and that of patients with von Willebrand's disease resulted in the loss of almost two thirds of the factor VIII clotting antigen (VIII:CAg) measurable by IRMA. Defective interaction of phospholipids with VIII:CAg was noted in some genetic variants of mild and moderate hemophilia A. Thus …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An activated prothrombin complex concentrate (Autoplex) was infused for the treatment of 102 bleeding episodes in 18 hemophilia A patients with antibody to factor VIII who were previously known as high responders. Among 95 bleeding episodes treated with a single infusion of the concentrate [43-107 factor VIII correcting units (FECU)/kg], only 1 anamnestic response was observed. On the contrary, a significant rise in antibody titer occurred following 2 of 4 double (at 8-12 hr interval) and all 3 multiple (over 3-10 days) infusions of Autoplex. The occurrence of immune responses may be explained…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Factor VIII was purified from cryoprecipitate by ion exchange chromatography on solid phase polyelectrolyte E-5 (PE-E5). The product was highly purified (3.5 u VIII:C/mg protein) compared to conventional concentrate (0.3 u VIII:C/mg protein) with low fibrinogen, low isoagglutinin titre, and a ratio of factor VIII coagulant activity (VIII:C) to factor VII related antigen (VIIIR:Ag) of 16:1. Trial infusions of this material (PE VIII) were given to three patients with severe haemophilia A and one patient with homozygous von Willebrand's disease. These patients also each received separate infusion…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ten cases are reported of short incubation (one to four weeks) non-A, non-B hepatitis occurring after infusion of various preparations of factor VIII concentrates into patients with coagulation disorders. Five patients were symptomatic and, in all, serum transaminase levels were increased for at least six months. These cases of chronic hepatitis exhibited none of the features of autoimmune chronic hepatitis: autoantibodies were negative and serum immunoglobulins were normal. Hepatic histology confirmed acute hepatitis in two cases biopsied early in the illness, and chronic active hepatitis (th…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования