Distraction osteogenesis is a cornerstone technique in pediatric limb reconstruction and a powerful clinical application of regenerative medicine. By harnessing the biologic response to controlled mechanical stimulation, distraction osteogenesis enables the formation of native, vascularized bone and soft tissue. This review outlines the biologic principles underlying bone regeneration, perioperative factors that influence regenerate quality, and contemporary mechanical, biophysical, and biologic strategies used to optimize or salvage compromised regenerate in pediatric limb lengthening. Togeth…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: La-related protein 7 (LARP7) is a key regulator of RNA metabolism and is thought to play a role in various cellular processes. LARP7 gene autosomal recessive mutations are the cause of Alazami syndrome, which presents with skeletal abnormalities, intellectual disabilities, and facial dysmorphisms. This study aimed to determine the role of LARP7 in modulating gene expression dynamics during osteogenesis.
METHODS AND RESULTS: First, the temporal expression profile of the LARP7 gene during various stages of osteogenesis was examined. Then, RNA interference-mediated knockdown of LARP7…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI), also called brittle bone disease, is a genetic osteodysplasia characterized by a defect in type 1 collagen. Often diagnosed in infancy or early childhood, young patients are affected by frequent fractures. Osteogenesis imperfecta was first named almost 200 yr ago, yet there are still no FDA-approved treatments for OI, and existing treatments target only the skeletal defects of the disease. In this review, we briefly examine current treatments and ongoing clinical trials. Then, by analyzing OI with an osteoimmunological perspective, we have compiled evidence that O…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background. Osteogenesis imperfecta (OI) is a genetic disorder of connective tissue that often presents with fractures and bone bowing. Constipation is a common symptom in OI and is likley multifactorial. To our knowledge no assessment of the relationship between OI type, OI complications, and constipation has been conducted in this vulnerable patient population. Methods. A retrospective chart and radiographic review was conducted to assess the relationship between constipation and OI type, age, gender, GI symptoms, mobility scores and overall functionality. A total of 98 children with OI were…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this review is to provide an overview of the available evidence on the effects of OI on skeletal muscle. This encompasses multiple components of muscle function, underlying biological and environmental factors, clinical and functional consequences, and relevant epidemiology and therapeutic options. OI is a rare connective tissue disorder causing bone fragility and skeletal deformity, and extraskeletal features, including cardiac and dental abnormalities and hearing loss. The condition is also characterized by pronounced deficits in multiple aspects of skeletal muscle function, inclu
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To define barriers to participation in exercise in pediatric osteogenesis imperfecta (OI) and to gauge the acceptance of an exercise intervention in pediatric OI.
DESIGN: A quality improvement study involving the distribution of a custom-made questionnaire assessing exercise habits, perceived barriers to exercise, and acceptability of an exercise intervention as a potential treatment for improvement of muscle-bone outcomes.
SETTING: Performed at a tertiary pediatric center in Scotland.
PARTICIPANTS: Seventeen children (N=17) with OI attending the pediatric bone service between Ju…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a rare genetic disorder characterized by fragile bones and skeletal deformities. Individuals with OI may have dental abnormalities such as dentinogenesis imperfecta (DI) type I, malocclusions, and unerupted or missing teeth. This review comprehensively examines these dental abnormalities to assess their prevalence among the OI population and explore potential differences across different clinical types of OI and pathogenic variants. In accordance with the PRISMA guidelines, a systematic literature search in PubMed, Embase, and Web of Science was conducted that i…
СтатьяСистематический обзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Osteogenesis imperfecta (OI) is a genetic defect in collagen type I, phenotypically characterized by bony fragility and a propensity to high rates of childhood fracture. Fragility fractures in patients with OI have been reported with routine hospital care. In addition, there is a nonzero rate of iatrogenic fracture during orthopaedic surgery directly related to the technical steps of the procedure itself. The rate of this latter has never been explicitly investigated.
METHODS: A review of all patients at a single OI referral center was conducted, including all patients with a diag…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fahr's disease is characterized by idiopathic bilateral deposition of calcium in the striopallidodentate area. We are presenting 83-year-old female, who failed responding while having lunch around 10 AM soon after she lost consciousness for an hour. It was associated with difficulty in walking, mood disturbances, fatigability, blurring of vision and occasional dizziness since past 4 months. Her neurological examination revealed Parkinsonian features. Her computed tomography of head report showed bilateral, symmetrical, large area of calcification over the basal ganglia, the thalamus and the ce
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a hereditary disease of connective tissue characterized by the loss of bone density and mass, which increases the fragility of the bones, thus presenting multiple fractures throughout the years followed by bone deformity and articular instability. This condition has various clinical presentations. We present four cases of OI, one case with type I, two cases with type II, and one case with type III. The clinical diagnosis in most of the cases was clinical; only one of them was confirmed with genomic sequence. The treatment of these cases was based on medication, …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Osteogenesis imperfecta (OI) is associated with short stature, which is mild, severe and moderate in OI types I, III and IV, respectively. Standardized OI type- and sex-specific growth charts across all pediatric ages do not exist.
METHODS: We assessed 573 individuals with OI (type I, III or IV), each with at least one height measurement between ages 3 months and 20 years (total 6523 observations). Analogous to the Centers for Disease Control pediatric growth charts, we generated OI type- and sex-specific growth charts for infants (ages 3-36 months) as well as children and adolesc…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis Imperfecta (OI) is a disease that causes bone fragility and deformities, affecting both the cranial base and the craniocervical junction, and may lead to other neurological disorders. A retrospective cross-sectional study was carried out based on cephalometric analysis of the cranial base in a sample of patients with OI, in lateral skull radiographs and magnetic resonance imaging (MRI), comparing them with a sample of age-matched controls. When the different variables of the craniocervical junction were analyzed, significance was found in comparisons with the different age groups.…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a connective tissue disorder affecting the skeleton and other organs, which has multiple genetic patterns, numerous causative genes, and complex pathogenic mechanisms. The previous classifications lack structure and scientific basis and have poor applicability. In this paper, we summarize and sort out the pathogenic mechanisms of OI, and analyze the molecular pathogenic mechanisms of OI from the perspectives of type I collagen defects(synthesis defects, processing defects, post-translational modification defects, folding and cross-linking defects), bone minerali…
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Osteogenesis imperfecta (OI) is a genetic disorder characterized by brittle bones and long bone deformity. Realignment and intramedullary rodding with telescopic rods are indicated for progressive deformity and can help prevent fractures. Rod bending is a reported complication of telescopic rods and a common indication for revision; however, the fate of bent lower extremity telescopic rods in the setting of OI has not been reported.
METHODS: Patients with OI at a single institution who underwent lower extremity telescopic rod placement with at least 1-year follow-up were identifie…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования