Our understanding of the biochemical defects underlying the hepatic forms of congenital, unconjugated hyperbilirubinemias has been greatly enhanced over the past decade. This is mostly due to the availability of pure, labeled bilirubin, the appropriate kinetic analyses, and a better understanding of the mechanisms underlying bilirubin conjugation. Although it is quite obvious that the defect underlying Gilbert's and Crigler-Najjar syndromes is deficient glucuronidation, the molecular explanation may eventually be found in altered composition of the microsomal lipids rather than in a protein de
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Inherited and Metabolic Liver Disease Cooperative Group of the Hepatology Branch of the Chinese Medical Association organized experts in the relevant field to formulate the Expert Consensus on the Diagnosis and Treatment of Inherited Hyperbilirubinemia (2025 version), which includes Gilbert syndrome, Crigler-Najjar syndrome, Dubin-Johnson syndrome, and Rotor syndrome, based on advancements in clinical and basic research to assist clinicians in making rational decisions.
Аннотация на английскомСтатьяConsensus StatementПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate the effect of rifampin (the "rifampin test") on serum bilirubin in patients with and without Gilbert's syndrome.
METHODS: We conducted a clinical trial in which the effect of rifampin on serum bilirubin level in 15 patients with Gilbert's syndrome was compared with 10 patients without Gilbert's syndrome (controls) in a General Internal Medicine/Primary Care clinic of a Veterans Affairs medical center. Each participant underwent a "rifampin test," i.e., bilirubin measurement at baseline and 2, 4, and 6 h after the administration of 900 mg of rif
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pheochromocytoma is a rare disease in the general population and, to the best of our knowledge, only one case has been reported so far in patients with hemoglobinopathies. We describe the occurrence of pheochromocytoma in a patient with thalassemia intermedia associated with Gilbert's disease and Crigler- Najjar Type 2 syndrome.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Asymptomatic hyperbilirubinemia in a patient with no underlying liver disease or renal impairment while on lenalidomide therapy may be attributable to the unmasking of previously undiagnosed Gilbert's syndrome, as previously shown in the literature. The hyperbilirubinemia should resolve after discontinuation of the drug.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Gilbert's syndrome represents the most frequent hereditary disorder of bilirubin metabolism. It occurs in 2-7% of subjects in general population, and is manifested by mild unconjugated hyperbilirubinaemia of benign nature.
OBJECTIVE: The study was conducted in order to analyse our experience related to the circumstances of disclosure, age at onset and sex distribution of Gilbert's syndrome in children.
METHOD: The diagnosis of Gilbert's syndrome was based on the findings of mild unconjugated hyperbilirubinaemia in the absence of haemolysis and organic liver disease, as well as
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The present study was carried out in B.A.R.C. Hospital Blood Bank over a span of five years, and includes 2734 donors. All the bags were screened for HIV, HBsAg, HCV and VDRL and the plasma in the pilot tubes of the blood bags was observed to detect any abnormality in color. In 27 cases plasma was found to be icteric and liver function tests were carried out on these samples. Two donors showed higher SGPT level, and were excluded. No significant increases in liver enzymes were recorded in the others. Causes of icteric plasma in these apparently healthy donors are discussed. Differential diagno
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two or three times a year, a healthy patient (> 1 year old) with mild unconjugated hyperbilirubinemia as the only abnormality on routine liver function testing will be referred to the gastroenterologist. A diagnosis of Gilbert Syndrome (GS) is made, and the patient may or may not be seen in the clinic or office because GS is a benign condition. Either way, the nurse needs to understand the pathophysiology of this condition so he/she can provide necessary patient/family education. The purpose of this article is to review the existing literature on GS and to summarize it in a manner useful to bo
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To support clinicians in making informed decisions regarding the diagnosis and management of inherited hyperbilirubinemia, including Gilbert syndrome, Crigler-Najjar syndrome, Dubin-Johnson syndrome, and Rotor syndrome, the Inherited and Metabolic Liver Disease Collaboration Group of the Hepatology Branch of the Chinese Medical Association convened a panel of Chinese experts in this field. This multidisciplinary consortium developed the present expert consensus by integrating the latest advances in both clinical practice and basic research.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Gilbert's syndrome (GS) is a benign genetic disorder that is characterized by intermittent mild jaundice in which the liver doesn … terpreted with caution. Further prospective studies are needed to identify the relationship between Gilbert disease and personality characteristics.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The presence of jaundice in the neonate, infant or young child presents a broad differential diagnosis. The 'disease' may be benign, as in breast-milk jaundice, or potentially fatal, as in hereditary fructose intolerance. The cause of the jaundice may be a primary hepatic disorder, such as extrahepatic biliary atresia, or secondary to a non-hepatic cause, such as haemolysis or sepsis. There may be significant hepatic injury and dysfunction, as in fulminant viral hepatitis, or simply elevation of plasma bilirubin, as in Gilbert's syndrome. In this chapter we will discuss the familial hyperbilir
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Gilbert syndrome (GS) is an autosomal recessive inherited disorder of bilirubin glucuronidation which has not been investigated in Egypt. This longitudinal study investigated the frequency, clinical course, genetic profile and health related quality of life in Egyptian adults.
METHODS: An initial cross-sectional study was conducted to assess the frequency of Gilbert syndrome among Egyptian adults. Subjects fulfilling the criteria of GS were enrolled into the study and prospectively followed for the clinical features, risk factors for hyperbilirubinemia, health related quality of l
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gilbert's syndrome is a kind of benign inherited disease of bilirubin binding disorder, mainly due to the homozygous polymorphism A(TA)7TAA in the promoter of the gene for uridine diphosphate -glucuronosyltransferase 1A1 (UGT1A1), which is a TA insertion into the promoter, designated as UGT1A1*28, with UGT activity reduction to 30% of the normal value. Therefore, circulating fat-soluble unconjugated bilirubin cannot be converted into water-soluble conjugated bilirubin, leading to unconjugated hyperbilirubinemia. Bilirubin has a strong affinity for erythrocyte phospholipids, which interferes wi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To illuminate modern ideas about Gilbert's syndrome (GS). GS is a common familial hyperbilirubinemia that can reduce the risk of various age-related diseases due to the antioxidant properties of bilirubin. In this case, slightly elevated unconjugated bilirubin in GS is strongly associated with a "reduced" prevalence of chronic diseases, in particular cardiovascular disease (CVD), as well as CVD-related and all-cause mortality. These reports challenge the dogma that bilirubin is simply a potentially neurotoxic byproduct of heme catabolism, and emphasize the importance of understanding its poten
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Mutations in the UGT1A1 gene are responsible for hyperbilirubinemia syndromes including Crigler-Najjar type 1 and 2 and Gilbert syndrome. In view of the genetic heterogeneity and involvement of large numbers of the disease causing mutations, the application of polymorphic markers in the UGTA1 gene could be useful in molecular diagnosis of the disease.
MATERIALS AND METHODS: In the present study, two polymorphic markers including rs4148326 and rs4124874 in the UGT1A1 gene region were characterized. The markers were selected using bioinformatics analysis of the UGT1A1 gene region an
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with Gilbert's syndrome suffer from an abnormality which makes them jaundiced from time to time. A number also develop gallstones and come to cholecystectomy. If this condition has not been recognized these patients may subsequently run the risk of unnecessary operations on their bile ducts from the mistaken assumption that the intermittent episodes of jaundice which are a feature of the syndrome are due to a stone which has been left behind. Such a case history is reported here.In an attempt to determine how frequently these conditions coexist a prospective study was carried out on p
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования