BACKGROUND: Generalized atrophic benign epidermolysis bullosa is a form of junctional epidermolysis bullosa characterized by skin fragility; atrophic alopecia; sparse eyebrows, eyelashes, and axillary and pubic hair; dystrophic fingernails and toenails; and enamel defects in decidual and permanent teeth. Substantial progress was recently made elucidating the genetic defects underlying this disorder. In affected persons, pathogenetic mutations were identified in the genes encoding the beta 3 chain of laminin 5 (LAMB3) or the 180-kd bullous pemphigoid antigen (BPAG2/COL17A1).
OBSERVATIONS: Two
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is a blistering skin disease in which autoantibodies develop to hemidesmosomal components of the epidermal basement membrane zone, including two major antigenic proteins of the 230-kD antigen (BPAG1) and the 180-kD antigen (BPAG2). The present study demonstrated the precise ultrastructural localization of the epitopes for autoantibodies against BPAG1 and BPAG2 in normal skin. Autoantibodies against either BPAG1 or BPAG2 were affinity-purified using nitrocellulose membrane, which was blotted with SDS-PAGE-fractionated antigens from human epidermal extract as the immunoab
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An estimate is made of the frequency of occurrence of nexuses ("gap junctions") in a spectrum of human cervical epithelia, ranging from normal to malignant, since a deficiency of nexuses may be important in abnormal cell-to-cell communication in malignant tissues. The normal cervical epithelium has approximately ten nexuses per cell in the basal layer of proliferating cells and 200 nexuses per cell in the more differentiated intermediate zone. Nexuses are rare between invasive malignant epithelial cells (carcinoma cells). In many areas of cell proliferation near the edge of the tumor mass, few
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bacterial adherence to the oropharyngeal epithelium is a significant factor in normal microecology, etiopathogenesis of diseases (tonsillitis, gingivitis) and possibly also induction of immune response. Bacterial adhesion to human tonsillar epithelium of whole tonsils and swabs was studied by fluorescence, scanning, and transmission electron microscopy. The epithelial cell borders were well demarcated. On the apical surface of the cells there were irregular microridges. All forms of microscopy visualized epithelial cells with attached bacteria, often forming microcolonies on the free surface.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BPAG1 is the major antigenic determinant of autoimmune sera of bullous pemphigoid (BP) patients. It is made by stratified squamous epithelia, where it localizes to the inner surface of specialized integrin-mediated adherens junctions (hemidesmosomes). To explore the function of BPAG1 and its relation to BP, we targeted the removal of the BPAG1 gene in mice. Hemidesmosomes are otherwise normal, but they lack the inner plate and have no cytoskeleton attached. Though not affecting cell growth or substratum adhesion, this compromises mechanical integrity and influences migration. Unexpectedly, the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 230 kDa polypeptide component of the hemidesmosome, an epithelial-cell-connective-tissue attachment device, is thought to be involved in cytoskeleton-cell-surface anchorage. This 230 kDa polypeptide is recognized by bullous pemphigoid auto-antibodies and for this reason is generally termed the bullous pemphigoid antigen (BPA). We have identified two distinct mRNA products of the single BPA gene by RACE (rapid amplification of cDNA ends)/PCR techniques. The first of these mRNAs encodes the 230 kDa protein component of the hemidesmosome. A second mRNA lacks over 1800 bases that encode the C-te
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemidesmosomes (HDs) mediate cell adhesion to the extracellular matrix and have morphological association with intermediate-sized filaments (IFs) through cytoplasmic plaques. Though several proteins have been located in HDs, most of them have not been well characterized, with the exception of the 230-kD antigen of bullous pemphigoid (BP), an autoimmune skin blistering disease. Only recently we have succeeded in isolating HDs from bovine corneal epithelial cells and in identifying five major components on SDS-PAGE (Owaribe K., Y. Nishizawa, and W. W. Franke. 1991. Exp. Cell Res. 192:622-630). I
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human leptomeningeal cells grown in culture were immortalized via transfection with an SV40 large T antigen gene construct under the control of the Rous sarcoma virus promoter. This cell line, designated LTAg2B, maintained the polygonal morphology characteristic of primary cultures, and stained positively in early passage for cytokeratin, a specific marker for arachnoid cells of the leptomeninges. Additional immunofluorescent staining revealed that these cells express vimentin and desmoplakin as well; these antigens have been found together only in normal arachnoid tissue and in meningiomas, w
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiomyopathies are traditionally classified by structural and genetic phenotypes, but emerging evidence highlights chronic myocardial inflammation as a pivotal driver of disease progression across different etiologies. This review synthesizes the current literature on the cellular and molecular inflammatory mechanisms underlying hypertrophic cardiomyopathy, Anderson-Fabry disease, cardiac amyloidosis, arrhythmogenic cardiomyopathy, and dilated cardiomyopathy. Across these distinct conditions, endogenous triggers such as metabolic substrates, misfolded amyloid fibrils, mechanical stress, or v
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pemphigus family of autoimmune bullous disorders is characterized by autoantibody binding to desmoglein 1 and/or 3 (dsg1/dsg3). In this study we show that EGF receptor (EGFR) is activated following pemphigus vulgaris (PV) IgG treatment of primary human keratinocytes and that EGFR activation is downstream of p38 mitogen-activated protein kinase (p38). Inhibition of EGFR blocked PV IgG-triggered dsg3 endocytosis, keratin intermediate filament retraction, and loss of cell-cell adhesion in vitro. Significantly, inhibiting EGFR prevented PV IgG-induced blister formation in the passive transfer
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In a recent gene-trap screen, we identified the gene coding for Epidermal Bullous Pemphigoid Antigen 1 (BPAG1) as a putative transcriptional target of Engrailed and of other homeoproteins with a glutamine in position 50 of their homeodomain. We now show that the nuclear addressing of the homeodomains of Engrailed (EnHD) and Antennapedia (AntpHD) upregulates BPAG1e transcription in immortalized human keratinocytes (GMA24FIA) expressing En1. This upregulation is not observed with AntpHD-Q50A, a variant of AntpHD in which a single mutation abolishes its high-affinity binding to target DNA, thus s
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ultrastructural examination of the cutaneous basement membrane zone (BMZ) reveals the presence of several attachment structures, which are critical for integrity of the stable association of epidermis and dermis. These include hemidesmosomes which extend from the intracellular compartment of the basal keratinocyte to the underlying basement membrane where they complex with anchoring filaments, thread-like structures traversing the lamina lucida. At the lower portion of dermal-epidermal attachment zone, anchoring fibrils extend from the lamina densa to the papillary dermis, where they associate
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The 180-kD bullous pemphigoid autoantigen (BP180) is a component of the hemidesmosome, a cell-matrix connector. This protein is oriented in a type II fashion in the membrane of the hemidesmosome and is a hybrid collagen (classified as type XVII). We have analyzed the fate of various mutant BP180 molecules transfected into several different cell types. A protein, D1, lacking the collagen-like extracellular domains of BP180 polarizes normally in 804G epithelial cells and colocalizes with other hemidesmosomal components in the plane of the basal cell surface. However, deletion of a stretch of 36
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied the distributions of laminin-5 and hemidesmosome components, HD1/plectin and BP230, in the submandibular glands of adult and developing mice. In adult mice, laminin-5 was expressed in the basement membranes of both the myoepithelial cells and excretory ducts. The former expression was predictable because laminin-5 is a ligand for hemidesmosomes, which appear in myoepithelial cells and stratified epithelium. However, the latter expression pattern suggested that the non-stratified epithelium of the excretory duct might also be associated with hemidesmosomes. During fetal development,
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemidesmosomes (HDs) are specialized cell-substrate junctions with distinct cytoplasmic plaques where intermediate filaments (IFs) are anchored. In our previous work, we described two types of HDs in terms of their molecular constituents, i.e. type I HD and type II HD [Hieda, Y., Nishizawa, Y., Uematsu, J., & Owaribe, K. (1992) J. Cell Biol. 116, 1497-1506]. In the present study we further characterized type II HDs in cultured cells, comparing their composition and function with those of conventional type I HDs. Although the two bovine mammary gland epithelial cell lines, BMGE+H and BMGE-H, we
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have employed a panel of antibodies directed against several newly-defined and well-characterized components of the epidermal basement membrane (BM) to investigate the biology of basal cell carcinoma (BCC) by indirect immunofluorescence and to determine whether alterations in BM components may play a significant role in BCC tumor invasion. We found that the 230 KD bullous pemphigoid antigen (BPA) was either not detected (13/16) or significantly diminished (3/16) in BCC tumor BM. While the 180 KD BPA revealed less intense staining of the normal overlying epidermal BM than did the 230 KD BPA,
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BP180/collagen XVII is a hemidesmosomal transmembrane molecule serving as cell-surface receptor. Mutations in its gene cause junctional epidermolysis bullosa. Here, we report a patient with mutations in the gene for BP180/collagen XVII, COL17A1, but predominant phenotypic features of epidermolysis bullosa simplex. At birth, the proband presented with bullous lesions on the trunk, face, and hands. Ultrastructurally, hemidesmosomes were fairly normal, but the attachment of intermediate filaments with the hemidesmosomal plaques appeared to be impaired. Blister formation demonstrated both intraepi
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid antigen 180 (BP180) is a transmembrane component of hemidesmosomes (HD), cell-substrate attachment complexes in stratified and complex epithelia. To determine the role of BP180 in the assembly of HD and cell adhesion, using SV40 virions we have immortalized BP180-deficient keratinocytes derived from a patient with the inherited skin blistering disorder generalized atrophic benign epidermolysis bullosa (GABEB). The GABEB keratinocytes form HD-like structures, which contain alpha 6 beta 4 integrin and HD1/plectin, but not the bullous pemphigoid antigen 230 (BP230). The express
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report that mutation in the gene for plectin, a cytoskeleton-membrane anchorage protein, is a cause of autosomal recessive muscular dystrophy associated with skin blistering (epidermolysis bullosa simplex). The evidence comes from absence of plectin by antibody staining in affected individuals from four families, supportive genetic analysis (localization of the human plectin gene to chromosome 8q24.13-qter and evidence for disease segregation with markers in this region) and finally the identification of a homozygous frameshift mutation detected in plectin cDNA. Absence of the large multifu
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Of 12 cell lines derived from human lung cancers, only Calu-3 cells showed high transepithelial resistance (Rte) and increases in short-circuit current (Isc) in response to mediators. Calu-3 cells formed polarized monolayers with tight junctions and Rte of approximately 100 omega.cm2. Baseline Isc was approximately 35 microA/cm2 and was increased by approximately 75 microA/cm2 on elevation of intracellular adenosine 3',5'-cyclic monophosphate (cAMP) by isoproterenol. Flux studies showed that the increase in Isc was due to Cl- secretion. Forskolin and permeant analogues of cAMP also increased I
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования