Venous thrombembolism is a major complication of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). Often, veins of atypical localization are afflicted, resulting in cerebral, mesenteric, or hepatic venous thrombosis. We present a patient who received an orthotopic liver graft for chronic Budd-Chiari syndrome in 1988. PNH was the only thrombophilic predisposition identified in this patient. After transplantation, he repeatedly suffered from hemorrhage. Subsequently, the patient discontinued prophylactic anticoagulation nearly 10 years after transplantation. Within 6 months Budd-Chiari syndrome recurre
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Treatment of severe aplastic anemia with antithymocyte globulin (ATG) and cyclosporin leads to clinical remission in a large proportion of patients. As many as 10% to 57% of these patients, however, develop paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). We and others have observed that this secondary PNH appears to be more indolent than classical PNH, which results from an acquired mutation in the PIG-A gene. In the present study, we compared PIG-A mRNA transcripts in affected cells from patients with secondary PNH and patients with classical PNH. All four of our aplastic patients who developed PN
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hemolytic uremic syndrome (HUS) is classically defined by the triad of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury (AKI) and is most often associated with renal thrombotic microangiopathy (TMA). However, the clinical triad may rarely occur in the absence of histologically demonstrable renal TMA.
CASE PRESENTATION: A 64-year-old woman with hypertension treated with an ACE inhibitor presented with asthenia, nausea, dark urine, and oliguria. Laboratory evaluation revealed AKI (serum creatinine 4.5 mg/dL), thrombocytopenia (46 × 10⁹/L), and intravascul
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a hematopoietic stem cell disease that results from clonal expansion of hematopoietic stem cells with gene mutations. Patients with PNH are known to have an increased risk of developing myelodysplastic syndromes (MDS) and acute myeloid leukemia (AML). We report a case of a 42-year-old woman diagnosed with AML 13 years after a diagnosis of PNH. Gene mutations associated with MDS were detected. She did not achieve complete remission (CR) after induction therapy with idarubicin and cytarabine. Unrelated bone marrow transplantation was performed with a
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: March hemoglobinuria is caused by a hemolytic mechanism due to transient hematuria after physical exercise which, although rare, may lead to acute kidney injury. We report a case of a patient with march hemoglobinuria induced by kendo, which was diagnosed by the presence of Berlin blue iron staining in the proximal tubules through renal biopsy.
CASE PRESENTATION: A 15-year-old male complained of fever (37 °C), general malaise, and nausea after hard kendo sessions. Laboratory findings revealed indirect bilirubin dominant hyperbilirubinemia (total bilirubin 3.8 mg/dL), high lactate
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a hematological disorder characterized by complement-mediated hemolytic anemia, thrombophilia, and bone marrow failure. PNH is due to a somatic, acquired mutation in the X-linked phosphatidylinositol glycan class A (PIG-A) gene, which impairs the membrane expression on affected blood cells of a number of proteins, including the complement regulators CD55 and CD59. The most evident clinical manifestations of PNH arise from dysregulated complement activation on blood cells; in fact, the hallmark of PNH is chronic, complement-mediated, intravascular he
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Japanese journal of thoracic and cardiovascular surgery : official publication of the Japanese Association for Thoracic Surgery = Nihon Kyobu Geka Gakkai zasshi2004eng
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria has not been described in patients undergoing off-pump coronary artery bypass grafting. A 65-year-old man who underwent percutaneous coronary stenting to the proximal left anterior descending artery for unstable angina was readmitted to our hospital complaining of recurrent chest pains. A coronary angiography revealed in-stent restenosis and new lesions of the distal left anterior descending artery as well as the left circumflex artery branch. He was found to have paroxysmal nocturnal hemoglobinuria which contributes to serious surgical complications includi
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Platelet kinetic studies were performed in eight patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) but without symptoms or signs related to thrombosis. Indium-111 tropolonate labeled autologous platelets were used to determine mean platelet life and platelet production rate; total body images were also acquired. Three of seven patients with a thrombocytopenia showed a shortened mean platelet life, and the other five demonstrated a (nearly) normal platelet survival. Four of the seven patients with thrombocytopenia showed a decreased platelet production rate, but bone marrow cellularity wa
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An immunodisplacement assay based on a specific, solid-phase monoclonal antibody was designed to measure acetylcholinesterase in tissue extracts. Sample enzyme content was determined from the competitive reduction of binding of a purified acetylcholinesterase standard, with a detection limit of 5 ng or less. Washed erythrocyte membranes from six normal subjects averaged 1.8 units of acetylcholinesterase activity and 0.45 microgram of acetylcholinesterase content per milligram of total protein. Enzyme activity and content in samples from three patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hematuria is a hallmark clinical manifestation of IgA nephropathy (IgAN) and largely reflects underlying glomerular inflammation. Despite this, current guidelines prioritize proteinuria and estimated glomerular filtration rate for risk assessment, and the association between urinary findings and underlying histologic lesions remains incompletely characterized.
METHODS: Here, we conducted a multicenter retrospective cohort study of patients with biopsy-proven IgAN (July 2015-July 2025) with concurrent urinalysis. Associations between hemoglobinuria (dipstick), hematuria (microsco
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare hematological disorder caused by uncontrolled terminal complement activation of blood cells. It is associated with intravascular hemolysis, thromboembolic events, organ damage, impaired quality of life and premature mortality. As there are no PNH registry data from Middle Eastern countries, little is known about its management in the region. This narrative review summarizes available data on the prevalence, characteristics, diagnosis and treatment of PNH in Middle Eastern populations of Arabic origin. A search of PubMed and EMBASE from incept
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thromboembolism (TE) is a major cause of morbidity and mortality in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). This narrative review summarizes available evidence on TE in Asian patients with PNH and discusses practical considerations and challenges for preventing and managing PNH-associated TE in Asian populations. Evidence suggests that, compared with non-Asians, fewer Asian patients have a history of TE (3.6% vs. 8.9%, p < 0.01), receive anticoagulants (8.5% vs. 16.2%, p = 0.002), or die from TE (6.9% vs. 43.7%, p = 0.000). Independent predictors of TE include lactate dehydrog
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVE: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a rare blood disorder characterized by life-threatening hemolysis and thrombosis. Complement C5 inhibitor therapy improves symptoms and life prognosis; however, it can result in insufficient hemolysis control, with residual intravascular hemolysis and extravascular hemolysis in some patients. Pegcetacoplan, the first complement C3 inhibitor approved for patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, targets both intravascular and extravascular hemolysis. This analysis evaluated population pharmacokinetic/pharmacodynamic profi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eculizumab is an effective treatment for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). However, considering the risk of life-threatening meningococcal disease, life-long duration and costs, there are strict criteria for initiation of therapy. To evaluate the application and real-world effectiveness of eculizumab in the Netherlands, a multicenter retrospective cohort study was conducted: indications and treatment outcomes were collected for 105 Dutch PNH patients. In all patients, eculizumab was initiated conforming to indications as formulated in the Dutch PNH guideline. According to recently pub
Многоцентровое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired life-threatening disorder that is extremely rare in the pediatric age. Patients with PNH may present a wide range of clinical manifestations. In most cases, the severity is associated with the size of the PNH clones; yet, some patients can be asymptomatic with a large clone. Thrombosis occurs less frequently as a presenting symptom, but it is considered the leading cause of mortality. In this article, we describe a case of PNH in a pediatric patient, complicated with venous thrombosis and with portal hypertension, associated with gastroe
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), various symptoms due to intravascular hemolysis exert a negative impact on patients' quality of life (QOL). To determine clinical factors related with improvements in QOL in PNH patients treated, we analyzed changes in QOL scales in PNH patients treated with eculizumab based on data collected from post-marketing surveillance in Japan. Summary statistics were obtained using figures from QOL scoring systems and laboratory values, and evaluated by t test. One-year administration of eculizumab improved the most QOL items in comparison with the baseline
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Data characterizing the safety and effectiveness of eculizumab in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) are limited. We describe the safety and effectiveness of eculizumab in PNH patients enrolled in a post-marketing surveillance study. Types and frequencies of observed adverse events were similar to those reported in previous clinical trials and no meningococcal infection was reported. Effectiveness outcomes included the reduction of intravascular hemolysis, the change in hemoglobin (Hb) level, the withdrawal of transfusion and corticosteroids, the change of renal function,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования