Circulating blood lymphocytes from two patients with neuronal ceroid-lipofuscinosis (NCL) were investigated by transmission electronmicroscopy. Ultrastructural examination showed two forms of intracytoplasmic single membrane-limited inclusions. Contents of the first inclusion form were arranged in five distinct patterns: (1) granules, (2) membranous formations, (3) paracrystalline forms, (4) alternating electron-dense/electron-lucent arrangements, and (5) admixtures of these components. These molecular morphologies suggest the usefulness of lymphocyte fine structure as a diagnostic tool in NCL
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Specimens of brachial plexus, sural nerve and two cranial nerves of one patient with Jansky-Bielschowsky type and 3 patients with the Spielmeyer-Sjögren type of NCL were studied by electron microscopy. Significant light microscopic changes were absent in all specimens. Ultrastructurally, curvilinear and/or fingerprint inclusions were present in each case, located chiefly in Schwann cells. These diagnostic findings were, however, overshadowed by masses of lamellar pi-granule-like cytosomes, usually not mixed with curvilinear or finger-print profiles in the juvenile cases and only rarely associa
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Over the recent decades, the use of extracellular vesicles (EVs) has attracted considerable attention. Herein, we report the development of a novel EV-based drug delivery system for the transport of the lysosomal enzyme tripeptidyl peptidase-1 (TPP1) to treat Batten disease (BD). Endogenous loading of macrophage-derived EVs was achieved through transfection of parent cells with TPP1-encoding pDNA. More than 20% ID/g was detected in the brain following a single intrathecal injection of EVs in a mouse model of BD, ceroid lipofuscinosis neuronal type 2 (CLN2) mice. Furthermore, the cumulative eff
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Obesity-related complications are associated with the development of age-related hearing impairment. β-Conglycinin (β-CG), one of the main storage proteins in soy, offers multiple health benefits, including anti-obesity and anti-atherosclerotic effects. Here, to elucidate the potential therapeutic application of β-CG, we investigated the effect of β-CG on age-related hearing impairment. Male wild-type mice (age 6 months) were randomly divided into β-CG-fed and control groups. Six months later, the body weight was significantly lower in β-CG-fed mice than in the controls. Consumption of β-CG re
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Hermansky-Pudlak syndrome (HPS) is a rare genetically heterogeneous autosomal recessive disorder, characterized by tyrosinase-positive oculocutaneous albinism, platelet dysfunction and lysosomal ceroid lipofuscin storage. This is caused by defects in lysosome-related organelles. In humans eight different types of the syndrome are known, of which a short overview is given. The clinical features and a novel mutation of a patient with HPS type 5 are described here.
Клинический случайСтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intraneuronal accumulation of cytosomes with the fluorescent and tinctorial properties of ceroidlipofuscin occurred in the C.N.S. of a fully matured dog with signs of slowly progressive cerebellar disease. Ultrastructural study revealed various membrane-bound inclusions in addition to typical lipofuscin granules. The clinicopathologic findings in this case were contrasted with those occurring in English Setters with juvenile neuronal ceroid-lipofuscinosis, and compared with those reported in Kufs' disease in man.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The epididymis frequently exhibits a broad spectrum of non-neoplastic epithelial and stromal alterations that may mimic neoplastic or obstructive processes in orchiectomy specimens. Existing data are mostly derived from single-institution series. This multi-institutional study aimed to provide a comprehensive, contemporary, multi-institutional analysis of the prevalence, spectrum, and clinicopathological associations of epididymal morphological variations in a large orchiectomy cohort. This retrospective study included 1,528 orchiectomy specimens from multiple academic centers. All hematoxylin
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Age-dependent accumulation of lipofuscin in the retinal pigment epithelium (RPE) is closely related to the etiology of autosomal recessive Stargardt's disease (STGD1) and dry age-related macular degeneration (AMD). N-retinylidene-N-retinylethanolamine (A2E) is a leading component of RPE lipofuscin that is highly susceptible to blue light. Ferroptosis is an iron-dependent form of non-apoptotic cell death characterized by the accumulation of lipid peroxides to a lethal level, which plays an important role in retinal diseases. However, it remains unknown whether A2E functions as a phy
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Idiopathic mesenteric phlebosclerosis (IMP) is a rare ischemic colitis characterized by calcification of mesenteric veins and submucosal veins of the colon. Melanosis coli (MC) is a pigmented mucosal lesion comprising macrophages in the lamina propria of the colorectal mucosa that contain lipofuscin. This study reports a case of IMP combined with MC.Clinicians should consider medication history, bowel preparation, and thorough observation to prevent missed IMP diagnosis when coexisting with MC.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a patient with celiac sprue in whom intestinal lymphoma was suspected. At laparotomy, a brown discolouration of small bowel loops was observed, and a transmural biopsy confirmed a brown bowel syndrome, an entity that is found in long-standing malabsorption conditions. We believe that the intestinal disorder caused by deposition of lipofuscin in the bowel non-striated muscle may cause radiologic changes similar to those seen in intestinal lymphoma.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This paper presents a refined, user-friendly protocol for using boron-dipyrromethene (BODIPY) to assess and quantify foam cells and lipid droplet-accumulating microglia (LDAM) in mouse brain tissue. The protocol aims to enhance existing methodologies by offering precise and efficient evaluation of foam cells and LDAM burden in various neuropathological conditions linked to lipid metabolism and neuroinflammation. A notable challenge in analyzing tissue from mouse models of these neurodegenerative disorders is the interference caused by the autofluorescent molecule lipofuscin. Our protocol addre
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The visual (retinoid) cycle is a fundamental metabolic process in vertebrate retina responsible for production of 11-cis-retinal, the chromophore of rhodopsin and cone pigments. 11-cis-Retinal is bound to opsins, forming visual pigments, and when the resulting visual chromophore 11-cis-retinylidene is photoisomerized to all-trans-retinylidene, all-trans-retinal is released from these receptors. Toxic byproducts of the visual cycle formed from all-trans-retinal often are associated with lipofuscin deposits in the retinal pigmented epithelium (RPE), but it is not clear whether aberrant reactions
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dry age-related macular degeneration (AMD) is a prevalent clinical condition that leads to permanent damage to central vision and poses a significant threat to patients' visual health. Although the pathogenesis of dry AMD remains unclear, there is consensus on the role of retinal pigment epithelium (RPE) damage. Oxidative stress and chronic inflammation are major contributors to RPE cell damage, and the NOD-like receptor thermoprotein structural domain-associated protein 3 (NLRP3) inflammasome mediates the inflammatory response leading to apoptosis in RPE cells. Furthermore, lipofuscin accumul
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Every day new extraordinary properties of nanoparticles (a billionth of a meter) are discovered and worldwide millions are invested into nanotechnology and nanomaterials. Risks to marine organisms are still not fully understood and biomarkers to detect health effects are not implemented, yet. We used the filter feeding blue mussel as a model to analyse uptake and effects of nanoparticles from glass wool, a new absorbent material suggested for use in floating oil spill barriers. In both, gills and hepatopancreas we analysed uptake of nanomaterials by transmission electronmicroscopy (TEM) in uns
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RPE65 is essential in the operation of the visual cycle and functions as a chaperone for all-trans-retinyl esters, the substrates for isomerization in the visual cycle. RPE65 stereospecifically binds all-trans-retinyl esters with a K(D) of 47 nM. It is shown here by using a quantitative fluorescence technique, that Accutane (13-cis-retinoic acid), a drug used in the treatment of acne but that causes night blindness, binds to RPE65 with a K(D) of 195 nM. All-trans-retinoic acid binds with a K(D) of 109 nM. The binding of the retinoic acids to RPE65 is competitive with all-trans-retinyl ester bi
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The myocardial interactions of ageing and lifelong ethanol ingestion were studied in the ethanol-preferring AA (Alko Alcohol) line of rats. Samples of the left ventricle from young control rats (3-month), old control rats (30-month) and rats exposed to ethanol from 3 to 30 months of age, were studied in terms of myocardial ultrastructure and lipopigmentation. Electron microscopic morphometry showed an age-related increase in the volumetric densities of lipofuscin and unspecified sarcoplasm, while the proportions of mitochondria, myofibrils and tubular structures remained unaltered in the left
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The induction of hepatic tumors in B6C3F1 mice treated with trichloroethylene (TRI) has been attributed to its metabolism to trichloroacetate (TCA). Trichloroacetate is an effective peroxisome proliferator in mice at blood concentrations that are readily achieved with carcinogenic doses of TRI. Recent data has demonstrated that both TCA and dichloroacetate (DCA) are capable of inducing liver tumors in B6C3F1 mice. Although long recognized as a metabolite of TRI, little attention has focussed on the role DCA might play in the hepatocarcinogenic effects of TRI. There are significant differences
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cells of the granular convoluted tubules (GCTs) of the submandibular gland of senescent male mice show structural changes indicative of functional decline. In order to define the nature of these age-related changes more clearly, the fine structure of GCT cells of 12- and 28-month-old males was compared. In old mice, there was cell-to-cell variation in the extent of these changes, with some cells of senescent males appearing no different from those of young adults. In affected cells the most striking alterations were seen in secretion granules and lysosomal elements. Secretion granules varied g
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Stargardt disease is a hereditary retinal dystrophy associated with mutations in the ABCA4 gene. Currently, no etiopathogenetic drugs nor treatment methods for Stargardt disease have completely passed clinical trials. The review summarizes experimental and clinical studies of drugs aimed at reducing the accumulation of vitamin A dimers, lipofuscin, complement inhibition and RPE regeneration by stem cell transplantation, as well as gene therapy studies with intravitreal vector injection of the ABCA4 functional gene.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Brown bowel syndrome is characterized by deposits of lipofuscin in the tunica muscularis of the small intestine. Its etiology is associated with chronic malabsorption resulting in a deficiency of vitamin E. This hypovitaminosis is believed to cause a mitochondrial myopathy secondary to loss of the antioxidant properties of vitamin E, which further worsens the malabsorption and leads to atonic, dilated segments of bowel. Current treatment options involve nutritional supplementation, surgical resection of the affected segments, and intestinal transplantation.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования