Lithium is administered for the treatment of mood and bipolar disorder. The aim of this study was to verify whether treatment with different concentrations of lithium may affect the glycogen metabolism in the salivary glands of the rats when compared with the liver. Mobilization of glycogen in salivary glands is important for the process of secretion. Two sets of experiments were carried out, that is, in the first, the rats received drinking water supplemented with LiCl (38,25 and 12 mM of LiCl for 15 days) and the second experiment was carried out by intraperitoneal injection of LiCl solution
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glycogen storage disease type IX (GSD IX) is a common form of glycogenosis due to mutations in PHKA1, PHKA2, or PHKB and PHKG2 genes resulting in the deficiency of phosphorylase kinase. The first two genes are X-linked while the latter two follow an autosomal recessive inheritance. The majority of cases of GSD IX are attributed to defects in PHKA2 which usually cause a mild disease. We report three patients with PHKG2-related GSD IX presenting with significant hepatic involvement, fibrosis, and cirrhosis. Interestingly, the homozygosity mapping resolved a dilemma about an erroneously normal ph
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Using cytofluorimetric and biochemical studies on serial supravital liver punctate biopsies, effects of chorionic gonadotropin (CG) on recovery of hepatocyte glycogen-forming function in the cirrhotically altered rat liver were analyzed. The biopsies were taken first from rats with experimental cirrhosis produced by their 6-month-long poisoning with the hepatotoxic poison CCl4, then from the same animals in 1, 3, and 6 month after cessation of their poisoning, either on treatment with CG or with no treatment. In smears of isolated hepatocytes, the contents of the total glycogen (TG) and of its
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Glycogen storage disease (GSD) type VI is a rare disease caused by the inherited deficiency of liver phosphorylase.
PATIENT CONCERNS: The proband, a 61-month-old Chinese boy, manifested intermittent hematochezia, growth retardation, hepatomegaly, damage of liver function, mild hypoglycemia, and hyperlactatemia. The other patient was a 107-month-old Chinese girl with growth retardation, hepatomegaly, mild hypoglycemia, and hyperlactatemia. In order to further confirm the diagnosis, we conducted a liver biopsy and detected blood samples for their gene using IDT exon chip capture and
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glycogen storage disease type VI (GSD6) defines a group of disorders that cause hepatomegaly and hypoglycemia with reduced liver phosphorylase activity. The course of these disorders is generally mild, but definitive diagnosis requires invasive procedures. We analyzed a Mennonite kindred with an autosomal recessive form of GSD6 to determine the molecular defect and develop a non-invasive diagnostic test. Linkage analysis was performed using genetic markers flanking the liver glycogen phosphorylase gene ( PYGL ), which was suspected to be the cause of the disorder on biochemical grounds. Mennon
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: PYGL mutations can cause liver phosphorylase deficiency, resulting in a glycogenolysis disorder, namely, glycogen storage disease (GSD) VI. The disease is rarely reported in the Chinese population. GSD VI is mainly characterized in untreated children by hepatomegaly, growth retardation and elevated liver transaminases.
CASE PRESENTATION: In this study, we report two GSD VI patients with growth retardation and abnormal liver function. There was no obvious hepatomegaly for one of them. Whole exome sequencing (WES) combined with copy number variation analysis was performed. We found
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Glycogen storage disease type VI (GSD-VI) presents with failure to thrive and also fibrosis in some cases, without cirrhosis.
CASE CHARACTERISTICS: 2½-year-old girl presented with short stature, transaminase elevation and significant fibrosis, suggesting GSD-III.
OBSERVATION: A pathogenic mutation in PYGL gene suggested GSD-VI.
MESSAGE: GSD-VI should be a differential diagnosis whenever GSD-III is suspected.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Both Sodium Taurocholate Cotransporting Polypeptide Deficiency (NTCPD) and Glycogen Storage Disease Type VI (GSD-VI) are autosomal recessive (AR) genetic disorders that affect liver metabolism in newborns. NTCPD is primarily caused by mutations in the Solute Carrier Family 10 Member 1 (SLC10A1) gene, resulting in decreased bile acid transport function, while GSD-VI is caused by mutations in the phosphorylase glycogen liver (PYGL) gene, leading to a deficiency of liver glycogen phosphorylase. Both diseases are rare, and there have been no previous reports of their coexistence in a single patien
СтатьяКлинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glycogen storage disease type VI (GSD-VI; also known as Hers disease, liver phosphorylase deficiency) is caused by mutations in the gene coding for glycogen phosphorylase (PYGL) leading to a defect in the degradation of glycogen. Since there are only about 40 patients described in literature, our knowledge about the course of the disease is limited. In order to evaluate the long-term outcome of patients with GSD-VI, an observational retrospective case study of six patients was performed at the University Children's Hospital Zurich. The introduction of small, frequent meals as well as cornstarc
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Glycogen storage disease (GSD) is a relatively rare inborn metabolic disorder, our study aims to investigate the genotypic and clinical feature of hepatic GSDs in China.
METHODS: The clinical and genotypic data of 49 patients with hepatic GSDs were collected retrospectively and analyzed.
RESULTS: After gene sequencing, 49 patients were diagnosed as GSDs, including GSD Ia (24 cases), GSD IIIa (11 cases), GSD IXa (8 cases), GSD VI (3 cases) and GSD Ib (3 cases). About 45 gene variants of G6PC, AGL, PHKA2, PYGL, and SLC37A4 were detected; among which, 22 variants were unreported pre
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neutrophils are crucial for defense against systemic Candida albicans infections and rely on glucose for their antifungal functions, including the production of reactive oxygen species (ROS) and neutrophil extracellular traps (NETs). In infected tissues, glucose availability is limited due to fungal consumption, posing metabolic challenges for neutrophils. We demonstrate that neutrophils overcome glucose deprivation by activating the glycogen phosphorylase liver form (PYGL) enzyme, which mobilizes intracellular glycogen stores that fuel antifungal activity. Upon C. albicans infection, fungal s
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a boy with an early lethal hypertrophic vacuolar cardiomyopathy of neonatal onset. Abnormal intra- and extralysosomal glycogen storage disease was demonstrated in heart and skeletal muscles. Glycogen content was twice the normal in muscles and over 3-fold the normal in the heart. In this organ, over 50% of the intracellular space was occupied by glycogen and possibly oligosaccharides, as demonstrated by the quantitative morphometric analysis of electron micrographs. The activity of acid alpha-glucosidase was increased in the heart, skeletal muscles, and liver, but was normal in leu
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heritable deficiency of phosphorylase kinase (Phk), a regulatory enzyme of glycogen metabolism, is responsible for 25% of all cases of glycogen storage disease and occurs with a frequency of -1 in 100,000 births. It is genetically and clinically heterogeneous, occurring in X-linked and autosomal-recessive forms and exhibiting various patterns of principally affected tissues (liver only, muscle only, liver and muscle, liver and kidney, heart only). This heterogeneity is thought to reflect the enzyme's structural complexity [subunit composition, (alpha beta gamma delta)4] and isoform diversity.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study tests the hypothesis that catecholamines regulate glucose availability during hypoxia in the rainbow trout by activating glycogen phosphorylase (GPase) while inhibiting pyruvate kinase (PK) in the liver. The net result would be an increase in liver glycogenolysis and a reduction of glycolysis and/or enhancement of gluconeogenesis. We used the criteria of Stalmans & Hers (1975) and report much lower resting percent GPase a (active) values (20-30%) than those previously published. Dorsal aortic injections of epinephrine or norepinephrine increased plasma glucose (16-46%), had no effec
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effects of a glycogen phosphorylase inhibitor (GPI) and metformin (MT) on hepatic glucose fluxes (μmol · kg(-1) · min(-1)) in the presence of basal and 4-fold basal levels of plasma glucagon were investigated in 18-h fasted conscious dogs. Compared with the vehicle treatment, GPI infusion suppressed net hepatic glucose output (NHGO) completely (-3.8 ± 1.3 versus 9.9 ± 2.8) despite increased glucose 6-phosphate (G-6-P) neogenesis from gluconeogenic precursors (8.1 ± 1.1 versus 5.5 ± 1.1). MT infusion did not alter those parameters. In response to a 4-fold rise in plasma glucagon levels, in
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The liver plays an important role in maintaining glucose homeostasis in the body. In the prandial state, some of the glucose which is absorbed by the gastrointestinal tract is converted into glycogen and stored in the liver. In contrast, the liver produces glucose by glycogenolysis and gluconeogenesis while fasting. Thus, the liver contributes to maintaining blood glucose level within normoglycemic range. Glycogenesis and glycogenolysis are regulated by various mechanisms including hormones, the sympathetic and parasympathetic nervous systems and the hepatic glucose content. In this study, we
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To document 2 apparently incongruous clinical disorders occurring in the same infant: congenital myopathy with myophosphorylase deficiency (McArdle disease) and mitochondrial hepatopathy with liver failure and mitochondrial DNA depletion.
METHODS: An infant girl born to consanguineous Moroccan parents had severe congenital hypotonia and hepatomegaly, developed liver failure, and died at 5 months of age. We studied muscle and liver biopsy specimens histochemically and biochemically, and we sequenced the whole coding regions of the deoxyguanosine kinase (dGK) and myophosphorylase (P
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objectives The aim of our study is to systematically describe the genotypic and phenotypic spectrum of Glycogen storage disease type VI (GSD VI), especially in Chinses population. Methods We retrospectively analyzed ten Chinese children diagnosed as having GSD VI confirmed by next generation sequencing in Children's Hospital of Fudan University and Jinshan Hospital of Fudan University. We described the genotypic and phenotypic spectrum of GSD VI through the clinical and genetic data we collected. Moreover, we conducted a literature review, and we compared the genotypic and phenotypic spectrum
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Chicoric acid (CA), a bioactive natural compound found in Chicory and Echinacea purpurea, exhibits antiinflammatory, antioxidant, and apoptosis-inducing properties. However, its therapeutic potential and underlying mechanisms in non-small cell lung cancer (NSCLC) remain unclear.
METHODS: We utilized bioinformatics analysis to identify potential hub genes targeted by CA. The clinical relevance of glycogen phosphorylase liver form (PYGL) was assessed via immunohistochemistry in NSCLC tissues. Functional assays, including Cell Counting Kit-8, flow cytometry, and xenograft models, wer
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Excessive exposure to 1,2-Dichloroethane (1,2-DCE), a chlorinated organic toxicant, can lead to liver dysfunction. To fully explore the mechanism of 1,2-DCE-induced hepatic abnormalities, 30 male National Institutes of Health (NIH) Swiss mice were exposed to 0, 350, or 700mg/m3 of 1,2-DCE, via inhalation, 6h/day for 28days. Increased liver/body weight ratios, as well as serum AST and serum ALT activity were observed in the 350 and 700mg/m3 1,2-DCE exposure group mice, compared with the control group mice. In addition, decreased body weights were observed in mice exposed to 700mg/m3 1,2-DCE, co
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования